Získané cystické ochorenie obličiek
Cystická choroba obličiek je pojem, ktorý predstavuje širokú škálu chorôb, ktoré môžu byť dedičné, vývinové alebo získané a zdieľajú spoločné vlastnosti obličkových cýst. Tieto cysty sa môžu vyskytnúť v kôre, kortikomedulárnom spojení alebo mieche v závislosti od patologického procesu. Získané cysty môžu byť jednoduché alebo môžu byť súčasťou cystickej choroby obličiek.
Získané cystické ochorenie obličiek Je charakterizovaný vývojom početných cyst naplnených tekutinou v obličkách u ľudí s anamnézou alebo dedičným ochorením obličiek. Získané cystické ochorenie obličiek je bilaterálny stav. Môže predpokladať klinické rozpoznanie konečného štádia ochorenia obličiek. V počiatočných štádiách získané cystické ochorenie obličiek neprináša príznaky a zvyčajne sa objaví počas brušných zobrazovacích procedúr.
Získané cysty sú zvyčajne jednoduché, okrúhle a dobre ohraničené tenkými stenami. Môžu byť osamelí alebo viacnásobní. Solitárne cysty sú najčastejšie zistené náhodne alebo v zobrazovacích štúdiách. Líši sa od iných obličkových cystických porúch a obličkových hmôt, ako je nepravidelný a multilokulárny karcinóm obličkových buniek. Príčina ich výskytu nie je známa. Spravidla sú klinicky nevýznamné, môžu však zriedka spôsobiť hematúriu alebo sa infikovať.
Viaceré cysty sú častejšie u pacientov s chronickým ochorením obličiek. Príčina nie je známa, ale cysty môžu byť spôsobené kompenzačnou hyperpláziou zvyškových funkčných nefrónov. Diagnostickým kritériom je prítomnosť viac ako štyroch cyst v každej obličke diktovaná CT alebo ultrazvukom.
Získané cysty sú zvyčajne bez príznakov, ale príležitostne sa vyvinú pacienti hematúria, krvácajúci obličkové alebo perirenálne, infekcie alebo bolesť v boku. Zarobené cysty sú významné, pretože pacienti majú zvýšený výskyt rakoviny obličiek a nie sú si istí, či sa cysty stávajú zhubnými. Z tohto dôvodu by mali byť títo pacienti pravidelne sledovaní pomocou ultrazvuku alebo CT. Cysty môžu spôsobiť trvalé krvácanie alebo infekciu vyžadujúcu perkutánny odtok alebo menej často čiastočnú alebo úplnú nefrektómiu.
Patogenéza
Získané cystické ochorenie obličiek považovalo sa to za dôsledok dialýzy. Štúdie ukazujú, že hoci je spojenie dialýzy s cystickým ochorením obličiek nepopierateľné, uremický stav podporuje rozvoj ochorenia. Dialýza predlžuje prežitie pacienta tým, že umožňuje rozvoj choroby.
Presný mechanizmus nie je známy:Rúrkový blok: vývoj cyst je dôsledkom cystických anomálií; tubulárna obštrukcia spôsobená kryštálmi oxalátu, fibróza alebo mikropolypy a akumulácia tubulárnej tekutiny v dôsledku glomerulárnej filtrácie a vylučovania tubulárnej tekutiny.
Vyrovnávacie zvýšenie: Hlboká strata obličkového tkaniva v konečnom štádiu ochorenia obličiek podporuje tubulárnu hypertrofiu a hyperpláziu. Hypertrofia a hyperplázia spolu s transepiteliálnym vylučovaním tekutiny tubulárnym epitelom určujú vývoj cýst. Proces môže ovplyvňovať viac faktorov, ale najdôležitejšie z nich sú rastové faktory a aktivácia onkogénov.
ischémia: Atrofia obličiek je známym dôsledkom ischémie, ktorá môže byť spôsobená primárnou renálnou oklúziou alebo sekundárnou arteriálnou oklúziou, ktorá sa vyvinie po dialýze. Parenchymálna acidóza môže byť dôsledkom chronickej progresívnej oklúzie a pri trvalom môže spôsobiť tvorbu cysty obličiek.
príznaky a symptómy
Získané cystické ochorenie obličiek sa vyskytuje s rovnakou frekvenciou u detí a dospelých. Rakovina obličiek sa vyskytuje asi o 20 rokov skôr u ľudí so získaným cystickým ochorením ako u bežnej populácie. U detí je získané cystické ochorenie obličiek spojené s karcinómom renálnych buniek zriedkavé.
Choroba bola popísaná v takmer akýkoľvek typ poškodenia obličiek ktorý spôsobuje progresívne zlyhanie obličiek, s výnimkou dedičných cystických porúch obličiek. Po úspešnej transplantácii obličky je ochorenie u niektorých ľudí reverzibilné. U niektorých pôvodných obličiek sa po transplantácii naďalej vytvárajú cysty a u týchto pacientov zostáva významne narušená funkcia obličiek, ktorá si udržuje ich cystogénny stav.
Príležitostne choroba sa prejavuje:
- závažné retroperitoneálne alebo intrarenálne krvácanie
- s hematúriou alebo bez nej
- bolesť v boku
- cystová infekcia
- erytrocytóza alebo distálne metastázy distálnou malignitou.
Získané cystické ochorenie obličiek sa vyskytuje u pacientov s rôznou etiológiou, najmä pri dialýze. Výskyt, počet a veľkosť cýst sa počas dialýzy úmerne zvyšuje. Väčšina pacientov je bez príznakov, ale príznaky môžu zahŕňať:
- hematúria
- bolesť v boku
- obličková kolika
- hmatateľná obličková hmota.
Dreňovitá hubovitá oblička sa zvyčajne zistí rádiografiou u dospelých s nefrolitiázou. Tento stav má 15 - 20% pacientov s kameňmi šťavelanu alebo fosforečnanu vápenatého. Pacienti môžu mať v anamnéze aj hematúriu alebo infekciu močových ciest. Väčšina pacientov je bez príznakov. Asi u 10% pacientov sa objaví recidivujúca nefrolitiáza, bakteriúria a pyelonefritída. Poškodenie je zvyčajne bilaterálne.
Vývoj choroby
Získané cystické ochorenie obličiek spôsobuje veľa problémov, z ktorých najvážnejší je vývoj renálny novotvar, od adenómu po metastatický karcinóm renálnych buniek. Incidencia renálneho karcinómu je 0,18% u pacientov so získaným ochorením v porovnaní s 0,005% u bežnej populácie.
Diagnostické
Zobrazovacie štúdie
ultrazvuk: počiatočné zobrazovacie štúdie zahŕňajú renálny ultrazvuk. Detekcia konečného štádia ochorenia obličiek môže byť pomocou ultrazvuku zložitá kvôli zložitosti cýst a zvýšenej echogenicite obličiek. Rozlišovanie medzi získaným cystickým ochorením obličiek a dedičným ochorením môže byť ťažké a charakteristikami získaného ochorenia sú veľkosť obličiek a normálny parenchým medzi cystami.
Ultrazvuk sa používa častejšie ako CT as metóda počiatočného skríningu. Ultrazvuk je lepší ako CT na odlíšenie hemoragickej cysty, pretože všetky hemoragické cysty sú na CT vyšetrení izodentné alebo mierne hyperhusté. Tvorba zrazeniny v cystickej dutine sa však javí ako echo hmota a na odlíšenie tvorby zrazeniny od rakoviny obličiek je potrebné CT vyšetrenie.
CT s kontrastom je lepší ako ultrazvuk na detekciu rakoviny obličiek. CT skenovanie je najlepšou zobrazovacou technikou na stanovenie diagnózy rakoviny. Ak sa pozoruje hmota so zvýšeným kontrastom, pri CT možno predpokladať prítomnosť malého karcinómu z obličiek. Aj keď je CT vyšetrenie užitočné pri klinickej diagnostike získaného cystického ochorenia obličiek, u ľudí bez dialýzy môže byť ťažké diagnostikovať ho, pretože tieto cysty sú zvyčajne malé.
Histologické vyšetrenie
Makroskopicky majú cysty obvykle maximálnu veľkosť menšiu ako 0,5 cm, ale môžu dosiahnuť veľkosť 2 - 4 cm. Ovplyvňuje obličkovú a dreňovú kôru. Mnoho cýst obsahuje jednu vrstvu epiteliálnych buniek, avšak viaceré obličky tiež obsahujú atypické cysty charakterizované viacvrstvovou epitelovou výstelkou. Väčšina získaných cýst pochádza z proximálnych tubulov. Uskladnenie oxalátových kryštálov prevláda v stenách cysty a v obličkovom interstíciu pri získanom cystickom ochorení obličiek.
Liečba
Chirurgická terapia
komplikácie
Malígna transformácia: Riziko rakoviny obličiek je 40-krát vyššie u pacientov so získaným cystickým ochorením obličiek v porovnaní s bežnou populáciou. Väčšina pacientov je bez príznakov, ale asi u 15% sa môžu vyskytnúť bolesti, krvácanie a metastázy. Medzi rizikové faktory patrí mužské pohlavie, dlhá doba dialýzy, čierna rasa a závažné cystické ochorenie obličiek s výraznou organomegáliou. Rakoviny obličiek sú v dôsledku tohto stavu multicentrické vo viac ako 50% prípadov a bilaterálne vo viac ako 10%, sú prevažne papilárneho podtypu.
Cystické krvácanie niekedy je to spojené s hematúriou. Krvácanie môže viesť k cystickej ruptúre so sekundárnym retroperitoneálnym alebo perinefrickým krvácaním. Zriedkavo môže byť krvácanie také silné, že spôsobí hypovolemický šok. Okolo alebo vo vnútri cýst sa môžu objaviť kalcifikácie. Sú aj ďalšie komplikácie cystová infekcia, tvorba abscesu a septikémia.
prognóza
- Perinefretický a renálny absces
- Diabetes insipidus
- Alportov syndróm - dedičná nefritída
- Renálny absces
- glomerulonefritída
- Akútne zlyhanie obličiek - IRA
- Chronické zlyhanie obličiek - CKD
- Obličkové kamene
- Polycystické obličky
- Nefrotický syndróm
- Abnormálny zápach moču
- Dysfunkcia rýchleho občerstvenia a obličiek - existuje súvislosť?
- Obličky
Pokiaľ sa donedávna vedelo, že znečistenie ovzdušia má negatívny vplyv na srdce a pľúca.
V kontexte, v ktorom sú maratóny čoraz populárnejšie, sa uskutočnili výsledky nedávneho výskumu .
Pred prejavením príznakov ochorenia obličiek väčšina ľudí stratí 80-90% funkcie obličiek.