Zjazvenie slizničného pemfigoidu - príčiny, príznaky a liečba
Pri a zjazvený slizničný pemfigoid je to chronická bulózna dermatóza. Prejavuje sa predovšetkým na slizniciach.
Obsah
Čo je zjazvený slizničný pemfigoid?
Kedy zjazvený slizničný pemfigoid je autoimunitné ochorenie, pri ktorom dochádza k tvorbe kožných pľuzgierov, ktoré majú chronický priebeh. Slovo pemfigoid je prevzaté z gréckeho výrazu pemphix a znamená „bublina“. Okrem toho je v klinickom obraze zahrnutá sliznica.
Pľuzgiere sa často objavujú na tele spolu s povrchovými ranami na koži. Po zahojení pokožky sa neskôr objavia jazvy. V predchádzajúcich rokoch bol v medicíne bežný pojem „zjazvený slizničný pemfigoid“.
V súčasnosti ju lekári používajú iba na zriedkavú formu ochorenia, pri ktorom nie je prevažne postihnutá sliznica a pri ktorom sa telo hojí jazvami. Namiesto toho štítok Slizničný pemfigoid použité.
Toto ochorenie je navyše zvláštnou formou bulózneho pemfigoidu, ktorý tiež patrí k pľuzgierovitým kožným ochoreniam. Zjazvený slizničný pemfigoid patrí medzi zriedkavé choroby. Na každý milión obyvateľov ročne ochorejú asi dvaja ľudia. Obzvlášť seniori sú postihnutí slizničným pemfigoidom.
príčiny
Za príznaky zjazvenia sliznice pemfigoid je zodpovedný imunitný systém organizmu, ktorý je namierený proti telu vlastným zložkám pokožky. Pri tomto procese sa tvoria špeciálne proteíny, ktoré sú známe ako autoprotilátky. Protilátky napádajú niektoré proteíny, ktoré sa nachádzajú v bazálnej membráne.
Membrána vytvára spojovaciu vrstvu medzi epidermou (horná časť kože) a dermis (dermis). Napadnutými proteínmi sú laminín 332, a6ß4-integrín, BP 180 a BP 230. Približne u 25 percent všetkých pacientov, u ktorých došlo k napadnutiu laminínom 332, sa v priebehu ochorenia vyvinie rakovina. Z tohto dôvodu hrá diagnóza dôležitú úlohu pri včasnom odhalení nádorového ochorenia.
Príznaky, ochorenia a znaky
Sliznica ústnej dutiny a sliznica očí sú obzvlášť postihnuté zjazveným slizničným pemfigoidom. Toto ochorenie môže niekedy postihnúť aj výstelku hrdla, výstelku nosa, oblasť genitálií alebo análnu oblasť, ale stáva sa to menej často. Iba asi 30 percent všetkých pacientov má postihnutie kože.
Medzi typické znaky zjazvenia slizničného pemfigoidu patria bolestivé zmeny na ústnej sliznici. Tie často vedú k problémom s jedením, čo sa zase prejaví na chudnutí a pocitoch slabosti. Rozsah ochorenia sa však líši od človeka k človeku.
Zatiaľ čo sa zjazvujúci slizničný pemfigoid na začiatku objavuje na sliznici ústnej dutiny u väčšiny postihnutých ľudí, u niektorých pacientov sa môže najskôr objaviť na sliznici nosa. To vedie k krvácaniu z nosa, problémom s dýchaním nosom a tvorbe krvavých kôr. Ženy majú často príznaky sliznice genitálií.
Pretože sa pľuzgiere, ktoré sa tvoria na slizniciach, ľahko trhajú, vedie to často k bolestivým ranám. Obzvlášť znepokojujúci je zjazvený slizničný pemfigoid na očiach, pretože v extrémnych prípadoch je možná dokonca slepota spôsobená sekundárnymi zmenami rohovky.
Keď sa pľuzgiere roztrhnú, dôjde k zjazvenému zmrašťovaniu, ktoré súčasne vedie k chronickej konjunktivitíde (konjunktivitíde). Okrem toho existujú obmedzenia v pohyboch očí. Existuje tiež riziko upchatia slzných ciest spôsobené tvorbou jaziev. To môže spôsobiť vysušenie spojiviek a ohroziť tak stratu oka.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Lekár dostane prvé náznaky zjazvenia slizničného pemfigoidu, keď ho diagnostikuje z charakteristických príznakov ochorenia. Pre presnejšiu diagnózu je potrebný krvný test a odstránenie tkaniva. Existuje možnosť použiť vzorku tkaniva odobratú zo sliznice tváre na detekciu zodpovedných autoprotilátok pomocou špeciálnej techniky farbenia.
Vklady protilátok možno vidieť na rozhraní medzi sliznicou a spojovacími vrstvami pod ňou. Je tiež možné zistiť protilátky v krvi. Na tento účel sa uskutočňujú špeciálne testy, ako je ELISA, nepriama imunofluorescencia na štiepenej pokožke alebo Western blot.
Zjazvený slizničný pemfigoid sa vyvíja v prúdoch, ktoré môžu trvať mesiace alebo dokonca roky. Problémy vznikajú predovšetkým v dôsledku zjazvenia močového mechúra a porúch videnia pri zasiahnutí očí.
Komplikácie
S touto chorobou trpia postihnutí rôznymi sťažnosťami. Presné sťažnosti veľmi závisia od postihnutého regiónu, takže nie je možné stanoviť všeobecnú predpoveď. Vo väčšine prípadov dochádza k silnej bolesti v dôsledku zmeny slizníc. Postihnutí niekedy trpia chudnutím a trvalou únavou a vyčerpaním.
Cítite sa slabí a neschopní vykonávať bežné činnosti. Jedlo a hydratácia sa už tiež nedajú ľahko urobiť, takže veľa postihnutých trpí príznakmi nedostatku alebo dehydratáciou. Kvalita života je chorobou významne znížená a obmedzená.
Vyskytujú sa tiež krvácanie z nosa a časté ťažkosti s dýchaním. V horšom prípade môže postihnutý úplne stratiť vedomie. Ak sa choroba rozšíri do očí, môže to tiež viesť k slepote.
Toto ochorenie sa lieči liekom alebo dialýzou. Aj keď neexistujú žiadne zvláštne komplikácie, úplné vyliečenie zvyčajne nie je možné. Očakávaná dĺžka života je tiež vo väčšine prípadov v dôsledku choroby výrazne znížená.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Abnormality sliznice by mali byť oznámené lekárovi, ak pretrvávajú alebo sa zväčšujú počas niekoľkých dní alebo týždňov. Nepravidelnosti v očiach, dýchaní, prehĺtaní a vylučovaní sú znakmi zdravotného problému. Na objasnenie príčiny je nevyhnutná návšteva lekára. Nepohodlie v ústach alebo celkový pocit choroby naznačuje chorobu. Strata hmotnosti, vnútorná slabosť alebo strata fyzického výkonu sa považujú za znepokojujúce. Pri výskyte funkčných porúch alebo mimovoľnom krvácaní je nevyhnutná konzultácia s lekárom. V prípade opakovaného, nekontrolovaného a nepochopiteľného krvácania z nosa je vhodný výskum príčiny.
Tento proces sa považuje za varovný signál pre organizmus. Bolesť pri videní alebo zhoršené videnie môžu naznačovať problémy s výstelkou oka. Aby sa zabránilo komplikáciám, je potrebné navštíviť lekára včas. Úzkosť, poruchy spánku a obmedzenia dýchania by sa mali prekonzultovať aj s ošetrujúcim lekárom. Problémy so slznými žľazami, suchými očami alebo neobvyklými pohybmi očí sú príznakmi choroby. Ak sa v tele objavia rany v oblasti slizníc alebo ak dôjde k bolesti, je potrebné vykonať liečbu. Ak je jedlo odmietnuté z dôvodu poškodenia, je potrebný lekár.
Liečba a terapia
Terapia zjazvenia slizničného pemfigoidu závisí od toho, či je ochorením postihnutá aj spojivka oka. Vo väčšine prípadov je na začiatku liečby potrebný pobyt v nemocnici. Je dôležité bojovať proti zápalom slizníc a potlačiť autoprotilátky.
V akútnej fáze pacient dostáva lieky, ako sú kortizónové prípravky, ako aj azatioprín, dapson, cyklofosfamid, mykofenolát sodný alebo mykofenolát mofetil, pričom tieto účinné látky sa môžu niekedy navzájom kombinovať. Ak podávané látky v závažných prípadoch nevykazujú očakávaný účinok, môže dôjsť k imunitnej adsorpcii, čo je špeciálne premytie krvi.
Na potlačenie trvalého poškodenia zraku je nevyhnutná rýchla liečba, najmä ak sú postihnuté oči. Na potlačenie imunitného systému sa pacientovi podáva kortizón a tiež cyklofosfamid.
Lieky nájdete tu
prevencia
Prevencia pred zjazvením slizničného pemfigoidu nie je možná. Príčiny autoimunitného ochorenia zatiaľ neboli zistené.
Následná starostlivosť
Zjazvený slizničný pemfigoid vyžaduje po terapii intenzívnu následnú starostlivosť. Slúži na ochranu očí a na zabránenie trvalého poškodenia zraku. Preto musia postihnutí pozorne sledovať svoje príznaky, aby v prípade problémov okamžite vyhľadali lekársku pomoc. Používanie špeciálnych očných mastí a kvapiek sa musí vykonávať striktne podľa odporúčania lekára.
Pacienti často trpia zjazvením močového mechúra a zhoršeným videním. To ich môže vystrašiť, ale s vhodnými vizuálnymi pomôckami sa dajú najväčšie problémy zmierniť. Láskavá podpora v každodennom živote pomáha aj v najťažších obdobiach. Postihnutí by mali mať počas niekoľkých týždňov práceneschopnosti pokoj, aby mohla choroba úplne ustúpiť.
Ak dôjde k zápalu alebo krvácaniu v oblasti očí alebo úst, je vhodné ihneď vyhľadať lekára. To platí aj pre veľmi bolestivé reakcie alebo funkčné poruchy. Pri následnej starostlivosti niektorí lekári odporúčajú uchýliť sa k alternatívnym prostriedkom. Nápomocná je aj zodpovedajúca svojpomocná skupina, v ktorej sú naturopatická a homeopatická liečba dôležitou témou. Výmena s ostatnými pacientmi sa týka vzájomnej pomoci a rád na jednej strane a morálnej súdržnosti na strane druhej.
Môžete to urobiť sami
Postihnutí môžu liečiť zjazvený slizničný pemfigoid. Najdôležitejšie svojpomocné opatrenie spočíva v použití predpísaných mastí a štetcov v súlade s predpismi. Predpísané retinoidy alebo imunosupresíva sa musia brať tiež podľa pokynov lekára, aby sa vylúčili komplikácie.
Zrakové postihnutie sa musí kompenzovať pomocou vizuálnej pomôcky. Postihnutí ľudia potrebujú pomoc v každodennom živote a musia si na niekoľko týždňov vziať práceneschopnosť, kým utrpenie úplne neustúpi. Ak dôjde ku krvácaniu alebo zápalu v očiach alebo v ústach, musíte o tom informovať lekára. Toto je zvlášť potrebné v prípade silných bolestí alebo funkčných porúch. Príznaky otravy krvi musia byť okamžite vyšetrené. Najlepšie je okamžite upozorniť pohotovostného lekára, aby ste nestratili viac času.
Zjazvený slizničný pemfigoid možno tiež liečiť prostriedkami z homeopatie a naturopatie. Homeopatia ponúka oxid hlinitý, euphorbium, galfimiu a ženšen. Z prírodnej medicíny sa odporúčajú rôzne liečivé byliny, oleje a soli Schüßler. O použití alternatívnych prostriedkov by sa malo rokovať so zodpovedným dermatológom alebo internistom. Nakoniec sa pacienti môžu obrátiť na svojpomocnú skupinu pre pemfigus a pemfigoid, ktorá je k dispozícii vo všetkých väčších mestách v Nemecku.