Zmiešané ochorenie spojivového tkaniva - BMTC
Zmiešané ochorenie spojivového tkaniva - BMTC - je autoimunitný prekrývajúci sa syndróm charakterizovaný prejavmi a príznakmi iných ochorení spojivového tkaniva, napríklad: systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída, polymyozitída, ankylozujúca spondylitída.
Paraklinicky spojené so zvýšeným titrom cirkulujúcich autoprotilátok na jadrový antigén, známy ako anti-U1RPN, spôsobujú, že BMTC je uznávaný ako zreteľná klinická entita.
Znaky a príznaky BMTC sa neobjavujú súčasne, čo sťažuje diagnostiku. Nástup nástupu je v druhej dekáde života, zvyčajne so známkami SLE alebo sklerodermie. Postihnuté sú predovšetkým ženy.
Príčiny tohto syndrómu nie sú známe.
príznak
Nástupné príznaky BMTC sú väčšinou:
- Raynaudov fenomén, myalgie, artralgie, horúčka
- svalová slabosť, opuch kĺbov a prstov
- asténia, neuralgia trojklaného nervu, septická meningitída.
Rôzne prejavy chorôb spojivového tkaniva, s ktorými sa stretávame v BMTC, sa vyvíjajú v mesiacoch a rokoch.
Môže sa objaviť neskoro:
- sklerodaktýlia, telangiektázia, kalcinóza, fotocitlivosť
- malarický erytém, alopécia, bezbolestné ulcerácie v ústach.
Asi 85% pacientov má poškodenie pľúc - fibróza - s dýchavičnosťou. Pľúcna hypertenzia je najbežnejšou príčinou smrti.
U 25% pacientov sa vyvinie ochorenie obličiek, najbežnejšia je membránová glomerulonefritída, ktorá je mierna, ale môže tiež spôsobiť nefrotický syndróm.
Poškodenie zažívacieho traktu sa pozoruje u 70% pacientov, najčastejšími prejavmi sú porucha motility pažeráka, laxita dolného pažerákového zvierača a gastroezofageálny reflux.
Perikarditída sa vyskytuje u 30% spolu s myokarditídou, arytmiami, poruchami vedenia a prolapsom mitrálnej chlopne.
Diagnostické
Po fyzickom vyšetrení na zistenie usvedčujúcich príznakov a prejavov BMTC sa použijú krvné testy:
- detekcia anti-U1RPN Ac,
- krvný obraz: pozitívny Coombsov test, leukopénia, trombocytopénia, hypergamaglobulinémia
- prítomný reumatoidný faktor
- genetické testovanie - prítomnosť HLA-DR4.
Liečba
Na BMTC neexistuje žiadny liek, tie, ktoré sa používajú, môžu zmierniť príznaky.
Najpoužívanejší je ten s kortikosteroidmi, ako je prednison. Polovica pacientov má priaznivý vývoj, miera prežitia nad 10 rokov je 80%.