Známky anémie pri predčasnom rozpade červených krviniek (hemolytická anémia)
Choré, nezrelé červené krvinky sa často rozpadajú priamo v kostnej dreni. Ak sa dostanú do krvi, sú predčasne a čoraz viac odbúravané slezinou, orgánom v ľavej hornej časti brucha. Ak však v tele cirkuluje príliš málo funkčných červených krviniek, dôjde k anémii a v dôsledku toho k zníženej koncentrácii červeného krvného farbiva (hemoglobínu). To je zodpovedné za transport kyslíka v tele. Pri anémii je preto nedostatočný prísun kyslíka do všetkých orgánov.

Výsledkom je, že mnoho orgánov, ako napríklad srdce a pľúca, sa snaží bojovať proti tomuto nedostatočnému zásobovaniu, čo z dlhodobého hľadiska vedie k všeobecnému stavu vyčerpania pacienta. Nadmerné odbúravanie červených krviniek vedie tiež k zvýšenému počtu produktov rozpadu. Tieto produkty rozkladu (vrátane bilirubínu) sa môžu zhlukovať v žlčníku a vytvárať žlčové kamene, ktoré sa neskôr zaseknú v žlčových cestách. To môže spôsobiť silné bolesti v hornej časti brucha. Žlčové kamene môžu tiež hromadiť žlč a ukladať žlto sfarbené produkty rozkladu krvi na ďalšie orgány v tele.
Typické príznaky anémie v dôsledku zvýšeného rozkladu červených krviniek sú:
- zvyšujúca sa bledosť
- bolesť hlavy
- rýchla únava
- Neochota piť a neúspech u dojčiat
- Dýchavičnosť pri fyzickej námahe
- Žlčové kamene
- Zožltnutie kože a očných bielkov: žltačka (žltačka).
- zväčšenie sleziny (splenomegália)
Závažnosť týchto zdravotných problémov je v rámci jednotlivých pod foriem odlišná (pozri „Formy choroby“): Niektorí pacienti sú iba mierne anemickí, zvyčajne si nevyžadujú transfúziu. Iní musia byť liečení krvnými transfúziami ihneď po narodení a pravidelne v detstve. V týchto závažnejších formách je anémia v detstve často taká výrazná, že fyzický vývoj a výkon sú výrazne obmedzené. Postihnuté deti potom vykazujú spomalenie rastu.