42-ročný pacient so záchvatmi el-IPH; Kazuistiky mikro

anamnese
Ráno 6. januára 2007 pani L. náhle omdlela v plnom zdraví. Podľa zistenia pohotovostného lekára bola hladina cukru v krvi pod detekčným limitom.
Ďalej sa dva roky vyskytovali opakované pochybné psychomotorické záchvaty s poruchami správania a stavmi zmätenosti, väčšinou išlo o amnéziu. Teraz sa tieto ranné epizódy vyskytovali častejšie. V noci pred záchvatmi bolo často zaznamenané skoré ranné prebudenie s veľkým potením. Po požití potravy zvyčajne došlo k rýchlemu zlepšeniu príznakov. Pacient nemal nauzeu/zvracanie, žiadne chvenie ani známy diabetes mellitus.

Diagnóza
Pokus o hlad: prerušenie liečby z dôvodu pretrvávajúcej hypoglykémie s nástupom príznakov (abscesy). Dovtedy vysoko patologické podiely inzulínu/glukózy> 0,3 a hodnoty BG najmenej 23 mg/dl.

MRI pankreas + natívny MRCP + KM: Pankreas ukazuje vľavo. paramedián v korpuse léziu, ktorú je možné rozpoznať iba natívne, merajúcu maximálne 16 mm, čo sa približuje intenzite signálu pankreasu vo fáze arteriálnej a venóznej perfúzie. Lokoregionálne žiadne patologicky zväčšené lymfatické uzliny, pankreatický vývod normálny. MR-tomografický dôkaz dobre vaskularizovanej, 16 mm veľkej lézie na prednej ploche tela pankreasu vľavo. paramedián, ktorý je dobre kompatibilný s klinickým obrazom inzulinómu.

42-ročný

Rö. Hrudník v 2 prílivoch:
Žiadne pleurálne tiene, žiadny dôkaz výpotku alebo pneumotoraxu, žiadny dôkaz o intrapulmonálnych infiltrátoch. Retrosternálny priestor a retrokardiálny priestor je možné voľne prezerať bez ďalšieho tienenia.

Postup
Podľa biochemických a zobrazovacích kritérií je v hlave pankreasu vysoká úroveň podozrenia na inzulinóm. Bola urobená indikácia resekcie tumoru so zachovaním orgánu:
Resekcia pankreatického segmentu s pankreatiko-gastrostómiou ľavej časti pankreasu a slepý uzáver pravej časti pankreasu.
Počas operácie sa zistilo, že pečeň neobsahuje metastázy; taktiež sa nezistil žiadny dôkaz o nádore vo zvyšku brušnej dutiny.

Makroskopia
1,8 × 1,3 × 0,8 cm veľký nodulárny excisát s béžovo-červenkastým, čiastočne žltkastým želatínovým rezaným povrchom.

Virtuálna mikroskopia

Pankreatická tumorektómia; ON

diagnóza
Dobre diferencovaný endokrinný nádor (inzulinóm)

mikroskopia
Je možné pozorovať multi-nodulárny endokrinný nádor s fokálnou zvýraznenou stromálnou sklerózou. Bunky obsahujú guľaté jadrá, zreteľné jadierka, mierne množstvo cytoplazmy a tvoria hniezda a vlákna. Nádor siaha do peripankreatického tukového tkaniva a čiastočne až k okraju vzorky. Inváziu krvných ciev nemožno zistiť. Mitotická rýchlosť je 1/10 HPF. Nádor siaha až po okraj vzorky.

Imunohistológia
Miera proliferácie Ki67 je regionálne variabilná a je viac ako 2%, ale menej ako 5% v najproliferatívnejších oblastiach. Existuje tiež difúzna pozitivita nádorových buniek na inzulín a synaptofyzín, ohnisková pozitivita na somatostatín a negativita na glukagón.

Virtuálna mikroskopia

Farbenie inzulínom

Farbenie synaptofyzínom

Proliferačná aktivita Ki-67

Pooperačný kurz
Vyššie uvedená operácia sa uskutočňovala v nerušenej celkovej anestézii. Pooperačný priebeh bol spočiatku nenápadný. Zabudovaný odtok sa dal včas odstrániť. Pooperačné hladiny cukru v krvi sa navyše stabilizovali medzi 60 a 128 mg/dl.

O niekoľko dní neskôr laboratórna kontrola ukázala zvýšenie leukocytov až do 20 000/ul a CRP pri 39 mg/dl. Potom sa urobilo CT brucha. To ukázalo správanie v tábore na resekciu pankreasu. Počas antibiotickej liečby Ciprobayom 2 × 750 mg sa hodnoty infekcie okamžite znížili a pacient mohol byť prepustený.

Asi o týždeň sa pani L. vrátila na kliniku s brušnými problémami. V laboratóriu došlo k infekčnej konštelácii s leukocytózou 17 000 a CRP 165. CT, ktoré sa potom znova uskutočnilo, vykazovalo reziduálny absces v mieste resekcie 3 × 6,5 cm, ako aj zapálené lymfatické uzliny v oblasti retroperitoneum. Pacient bol opäť prijatý na úľavu od abscesu intervenčným odtokom. V drenážnej tekutine boli zistené hodnoty amylázy 962 U/l a hodnoty lipázy 9545 U/l. Laboratórium pre počiatočnú infekciu sa normalizovalo pri antibiotickej liečbe Zienamom celkovo 5 dní. Zatiaľ čo odtok v prvý deň pri 200 ml/24 h stále dodával veľa, v ďalšom priebehu hospitalizácie sa to znížilo. V deň prepustenia bol pacient informovaný o amblantnej kontrole drenáže.

Ďalej bol pacient informovaný o objasnení prítomnosti syndrómu MEN-I. V nasledujúcej diagnóze však neboli žiadne pozitívne dôkazy pre MEN I. Chemoterapia nebola indikovaná.

Ďalší kurz
Pacient je bez relapsu a klinicky zdravý v treťom pooperačnom roku.

Klinická korelácia
Inzulinóm je najbežnejším neuroendokrinným nádorom pankreasu. U približne 95% nedochádza k metastázam. Inzulinóm sa v prancrease javí ako solitárny v 90% prípadov.

Vyššie uvedený pacient má inzulinóm diagnostikovaný biochemicky a pomocou zobrazovania, ktoré ako prvý prejav ukázalo generalizované záchvaty. Pacientovi boli pôvodne diagnostikované mesiace epilepsia liečené, až kým sa nepreukázalo, že skutočnou príčinou útokov bola hypoglykémia, a tým aj inzulín.

Histologické hodnotenie dôstojnosti je často ťažké. Napriek prejavom malignity (mitózy, neúplná kapsula, pleomorfizmus, vaskulárna invázia) môže klinicky existovať benígny priebeh bez metastáz. Tieto formy sa však často po extirpácii opakujú. Jediným spoľahlivým kritériom pre malignitu je nález metastáz. Od veľkosti 2 cm sa predpokladá potenciálne malígny výskyt inzulinómu. Tu by sa mala vykonať liečebná, veľkorysá resekcia z chirurgickej strany, napríklad operácia pp whipple alebo ľavá pankreatická resekcia + splektómia. Ďalej by sa mala vykonať lymfatická ketómia a v prípade potreby resekcia metastáz.
Ak nádor nie je možné resekovať v zdravom tele, malo by sa uskutočniť odstránenie tumoru na kontrolu hypoglykémie.

Pretože nádor u tohto pacienta má zvýšené riziko recidívy v dôsledku jeho invazívneho rastu do peripankreatického tukového tkaniva, bolo sledovanie nádoru uskutočňované v pravidelných intervaloch.