58-ročný pacient s novodiagnostikovaným diabetom a stratou hmotnosti el-IPH; Kazuistiky

anamnese
Prezentácia s hmotou hlavy pankreasu videnou na tomografe externého počítača so zväčšením wirsungovského vývodu.
Spočiatku sa pacient po prvotnej diagnóze diabetes mellitus poradil s lekárom o úbytku hmotnosti.

laboratórium

Normálny rozsah hodnôt parametra
sodík 140 135 - 145 mmol/l
draslík 4.13 3,5-4,8 mmol/l
Vápnik 2.03 2,1 - 2,65 mmol/l
Kreatinín 0,88 0,1 - 1,3 mg/dl
glukóza 119 65 - 110 mg/dl
GOT/AST 20 - 35 U/l
GPT/ALT 24 - 35 U/l
AP 49 40 - 130 U/l
GGT 36 - 40 U/l
Dir. Bili. 0,13 - 0,3 mg/dl
P-amyláza 35 8 - 53 U/l
Lipáza 64 - 51 U/l
Celkový obsah bielkovín 67,8 60 - 80 g/l
albumín 41.8 30 - 50 g/l
CRP INR 0,940 - 1.2
aPTT 22.9 - 35 s
CA 19-9 24.9 - 38,0 U/ml
CEA 1.9 - 2,5 µg/l

ZobrazovanieSonografia a endosonografia: Zastúpenie hmoty v hlave/tele pankreasu približne 1,5 cm.
CT brucho:

pacient

Obr. 379: CT brucho, arteriálna fáza po podaní kontrastnej látky; V tele pankreasu je možné vidieť hypodenznú hmotu o veľkosti max. 1,8 cm, žiadny kontrastný obraz, čo je veľmi podozrivé pre malignitu.

Obr. 380: CT brucho (natívne); V tele pankreasu je vidieť hypodenznú hmotu asi 1,8 cm.

Diagnostika prostredia bola nenápadná.

Postup
Z dôvodu vyššie uvedeného Zistenia sa stali indikáciou na prieskum s cieľom resekcie nádoru. Vyšetrenie brucha nepreukázalo žiadne známky pečeňových metastáz alebo peritoneálnej karcinózy, po ktorých nasledovala operácia na konzerváciu pyloru podľa Wippleovej. Podozrenie na neuroendokrinný karcinóm bolo vyjadrené v krátkej sekcii.

Makroskopia
Rozšírený prípravok Whipple zachovávajúci pylorus s 30 cm tenkého čreva, 12 × 7 x max. 4 cm merajúci pankreatickú hlavu/korpus, 5 cm dlhý duktus obyčajný žlčovod, 8 cm dlhý tenkostenný žlčník so 4 cm dlhým ductus cysticus. V pankreatickom telese, 1 cm od okraja rezu, je šedo-žltý, ostro ohraničený nádor s priemerom do maximálnej veľkosti 1,8 cm.

Virtuálna mikroskopia

mikroskopia
Pevné, trabekulárne a malouzlové pseudoglandulárne formácie mierne pleomorfných, stredne veľkých nádorových buniek, ktoré sú zaliate v báze spojivového tkaniva a ktoré majú v rezoch cytoplazmu ľahkých buniek. V 10 zorných poliach s vysokým rozlíšením možno nájsť až 4 základné údaje o rozdelení.

Imunohistochémia
Imunohistochemicky nádorové bunky exprimujú synaptofyzín a chromogranín A, fokálny glukagón a jednobunkový somatostatín. Zlyhanie negatívnej odpovede na gastrín, inzulín, pankreatický polypeptid a serotonín. Proliferačná aktivita (Ki-67) je 5%.

diagnóza
Dobre diferencovaný endokrinný karcinóm pankreasu

Pooperačný kurz
Pooperačný priebeh bol nekomplikovaný. Neboli žiadne zažívacie ťažkosti; stolica bola normalna.
Pokiaľ ide o laboratórnu chémiu, po operácii boli pôvodne zvýšené hodnoty infekcie, ktoré však v priebehu chirurgického zákroku ustupovali a po prepustení boli nakoniec v normálnom rozmedzí. Koncentrácia cukru v krvi bola od začiatku takmer v normálnom rozmedzí.
Adjuvantná liečba nebola indikovaná z dôvodu resekcie G2 a R0 v neuroendokrinných nádoroch.

Prvé pooperačné sledovanie sa uskutočnilo o štvrť roka neskôr. Tu pacient hlásil prudký meteorizmus a niekedy silné vyčerpanie s inak dobrou pohodou. Pacient nedávno pribral 3 kg.
Vykonaná diagnostika nepreukázala žiadne podozrenie na pľúcne uzliny v CT hrudníku. Vykonané CT v brušnej dutine ukázalo správne zastúpenie reziduálneho pankreatického parenchýmu bez dôkazu lokálnej recidívy. Žiadne podozrivé lézie pečene.
Laboratórna kontrola nepreukázala žiadny nárast nádorových markerov (CEA 2.2 a CA19-9 10.0).

komentovať
Endokrinné zhubné nádory pankreasu sú vo všeobecnosti zriedkavé v porovnaní s výskytom exokrinných zhubných nádorov pankreasu (asi 1% všetkých zhubných nádorov pankreasu).
Tieto nádory sú sporadickejšie ako genetický syndróm. V tejto súvislosti je genetickou predispozíciou syndróm MEN 1 a von Hippel-Lindauova choroba. Najmä pri genetických syndrómoch sa endokrinné nádory pankreasu môžu vyskytnúť v detstve, sú však bežnejšie v dospelosti.

Tieto nádory sa delia na funkčne aktívne (zriedkavé) a neaktívne (časté) lézie; rozlišuje sa na základe klinicky zistiteľnej aktivity hormónov.

Podľa WHO sú endokrinné nádory pankreasu klasifikované ako nádory s pravdepodobným benígnym správaním (veľkosť HPF .