8 Bezbolestné zväčšenie obsahu mieška - Lekárska asociácia pre Severné Porýnie

Ďalšie informácie a diferenciálna diagnostika pre certifikovanú kazuistiku „Schmzerlosovo zväčšenie obsahu mieška“

vedecky hodnotené profesorom Dr. Malte Ludwig, vedúci lekár oddelenia angiológie a flebológie Internej kliniky Dr. Argirov, hora.

Mirko Müller

Príznaky a nálezy

V konkrétnom prípade bol diagnostikovaný stromálny nádor semenníka - malígny nádor Sertoliho buniek. Väčšina nádorov semenníkov sa vyskytuje vo veku 30 až 40 rokov. Pre seminómy existuje ďalší vrchol frekvencie okolo 60. roku života. Stromálne nádory tvoria menej ako 10 percent všetkých nádorov semenníkov. Nádor zo Sertoliho buniek patriaci do tejto skupiny je vzácnosťou, celosvetovo je hlásených okolo 250 prípadov. Zhubná forma sa vyskytuje iba v asi 10 až 20 percentách prípadov, takže na celom svete možno predpokladať 25 až 50 prípadov.

Popísané príznaky - nejasné zvýšenie teploty, nežiaduce chudnutie a synkopa - sú pre pacientov s rakovinou semenníkov atypické a vysvetľujú okrem iného aj dlhú cestu k diagnostike. Okrem synkopy príznaky hovoria za klasické príznaky B, ako je to napríklad pri iných malígnych alebo chronických zápalových ochoreniach. Anamnéza pacienta naznačovala, že sa často nachádzal v zahraničí kvôli práci (šofér). Preto sa pôvodne uvažovalo o infekčnej chorobe.

Aj keď sa pri diferenciálnej diagnostike brala do úvahy prítomnosť malígneho ochorenia, napríklad hematologického alebo gastrointestinálneho pôvodu, priekopnícka palpácia semenníka bola dlho skrytá kvôli nedostatočnému vyšetreniu vonkajších genitálií. V tejto súvislosti je potrebné spomenúť, že naše vlastné prieskumy študentov medicíny preukázali, že vyšetrenie vonkajších genitálií vrátane rektálneho vyšetrenia sa pri prijímacom vyšetrení nevykonáva, väčšinou z dôvodu nepochopenia pocitu hanby.

Pretože laboratórne analýzy boli s výnimkou anémie a zvýšenia CRP normálne a tiež pri zobrazovacích postupoch (konvenčný röntgen hrudníka, počítačová tomografia hrudníka a brucha, scintigrafia skeletu), bolo podozrenie, že príznaky pretrvávajú o prijatí infekčných chorôb na infekčné oddelenie Fakultnej nemocnice Düsseldorf. V tamojšom dotazníku pacient uviedol, že v priebehu predchádzajúcich rutinných vyšetrení bolo zaznamenané zvýšenie hodnoty PSA (naposledy na 9,52 ng/ml). Preto sa za posledné štyri roky vykonali celkovo štyri biopsie prostaty, pričom každá z nich neobsahovala žiadne zhubné nádory. Namiesto toho sa objavil histologický obraz chronickej prostatitídy. Nikdy nebolo zaznamenané viditeľné prehmatanie semenníka. V neposlednom rade z dôvodu dnes už existujúceho podozrenia kolegov na rakovinu prostaty sa na našej klinike uskutočnili konzultácie. Počas klinicko-urologického vyšetrenia sa obsah pravého mieška cítil výrazne zväčšený a podozrivý.

Pokiaľ ide o diferenciálnu diagnostiku, pôvodne sa myslelo na epididymitídu s postihnutím semenníka. Podporovali to problémy s obštrukčným močením s anamnestickou tvorbou reziduálneho moču, histologický obraz prostatitídy a stav po niekoľkých biopsiách prostaty. Ďalej tomu zodpovedali tak zvýšené teploty, ako aj anémia - aj keď nie v rovnakom rozsahu - a zvýšenie hodnôt CRP. Nedostatok leukocytózy nebol vylučovacím kritériom. To by však chudnutie nevyjasnilo. Nakoniec, v konkrétnom prípade, boli hmatové nálezy v spojení so sonografickými nálezmi prelomové pre malígny proces semenníka. Indikácia inguinálnej expozície semenníkov, ktorá nevyhnutne vyplynula z tohto podozrenia, potvrdila podozrenie intraoperačne aj neskôr histopatologicky.

Diferenciálna diagnostika nádoru semenníkov

Nádory semenníkov

Nádory semenníkov je možné zvyčajne pomerne spoľahlivo diagnostikovať palpáciou aj u neurológov. Vo väčšine prípadov pacient udáva bezbolestné (okolo 20 - 30 percent tiež bolestivé) zvýšenie obsahu skrota. Je to väčšinou „tvrdé skaly“ a občas s nepravidelným povrchom. V konkrétnom prípade si pacient nevšimol zväčšenie svojich mieškových orgánov - čo viedlo k dlhému obdobiu latencie pred stanovením diagnózy. Sprievodné príznaky ako chudnutie, nočné potenie, bolesti chrbta a únava charakterizujú väčšinou pokročilé metastatické prípady. V čase stanovenia diagnózy je to tak v 10 až 30 percentách prípadov.

Značky nádorov

Pri podozrení na nádor semenníkov je predoperačné stanovenie nádorových markerov povinné.

„Klasické nádorové markery semenníkov“ zahŕňajú alfa-fetoproteín (AFP), ľudský choriový gonadotropín (beta-HCG), placentárnu alkalickú fosfatázu (PLAP) a nešpecifickú laktátdehydrogenázu (LDH). Aj keď uvedené markery nemožno použiť na skríningové účely, slúžia ako parametre priebehu počas a po liečbe v prípade patologického zvýšenia.

Ultrazvukové vyšetrenie sa dnes stalo nepostrádateľnou súčasťou diagnostiky. V závislosti na podkladovej entite nádoru je sonografický obraz veľmi mnohostranný. Všetci majú spoločné to, že intratestikulárnu masu je možné vymedziť z nedotknutého testikulárneho parenchýmu. Ak je nádor už veľmi veľký, môže sa stať, že nie je viditeľný žiadny intaktný parenchým semenníkov.

U podozrení na nádory semenníkov nie je analýza moču povinná, ale vykonáva sa ako súčasť všeobecnej urologickej diagnostiky. Transskrotálna biopsia je zakázaná, ak existuje podozrenie na nádor z dôvodu rizika rozliatia nádorových buniek. Ak existuje čo i len najmenšie podozrenie na nádor semenníkov, je inguinálna expozícia povinná.

Malígny nádor semenníkov je možné po chirurgickom zákroku zvyčajne bez problémov identifikovať makroskopicky. Histologická typizácia je mimoriadne dôležitá pre prognózu a terapiu. Ak bola diagnóza „malígneho nádoru semenníkov“ potvrdená histologicky, diagnostikuje sa rozsah ochorenia pomocou počítačovej tomografie (CT) hrudníka a brucha. Ak má pacient neurologické príznaky, musí sa mu urobiť CT lebka. Bežné röntgenové lúče nehrajú pri hodnotení metastáz nádoru semenníkov prakticky žiadnu úlohu. Magnetická rezonančná tomografia je vyhradená pre špeciálne indikácie a podobne ako skeletálna scintigrafia a pozitrónová emisná tomografia (PET) nie je jedným zo štandardných postupov. Posledne menovaný je zaujímavý iba pri chemoterapii nádoru semenníkov s ohľadom na dôstojnosť životne dôležitého nádorového tkaniva, pričom teratómy nemožno diagnostikovať pomocou PET.

Hydrokéla je kalužou vody v tunica vaginalis testis. Ten sa poistí po zostupení semenníka. Ak k uzavretiu nedôjde, výsledkom je otvorený pošvový proces. V dôsledku traumy alebo zápalu môže dôjsť k zvýšenej produkcii tekutín v tunica vaginalis testis, čo vedie k hydrokéle.

Klinicky sa hydrokéla vyznačuje pomaly rastúcim zväčšením obsahu miešku. Tento proces sa často vyvíja v priebehu mesiacov a rokov. Počas vyšetrenia sa hydrokéla pociťuje ako pružná, nebolestivá odolnosť. Toto sa dá veľmi ľahko diagnostikovať sonograficky ako hmota bez ozveny okolo semenníkov alebo nadsemenníkov. Nezriedka sa jedná aj o komoru.

Dôkazy o hydrokéle nevylučujú prítomnosť nádoru semenníkov alebo epididymitídy. Môže to byť náhoda alebo vzniknúť ako následná reakcia na zápal (tzv. Sprievodná hydrokéla).

Diafanoskopia, teda vyšetrenie obsahu mieška, dnes už nie je dôležitá. Pred zavedením sonografie to bola jednoduchá metóda diagnostiky hydrokély prostredníctvom jej priesvitného účinku. Príležitostne väčšinou starší kolegovia vykonajú transkrotálnu punkciu pre hydrokélu semenníka. To je spojené so zvýšeným rizikom infekcie a navyše iba s dočasným úspechom. Symptomatická hydrokéla je chirurgicky opravená.

Epididymis

Zápal nadsemenníka (epididymitída) možno dobre charakterizovať na základe anamnézy a takmer nemennej konštelácie infekcií v krvi. Za prítomnosť epididymitídy hovoria tieto predisponujúce faktory: problémy s obštrukčným močením, pravdepodobne so zvyškovým močom a stavom po endoskopických a/alebo chirurgických opatreniach na prostate alebo močovom mechúre.

Príznaky infekcie močových ciest, ktoré predchádzajú epididymitíde, sú často opísané. Patria sem pollakiúria a dyzúria. Klinicky to naznačuje zvyšujúca sa bolestivosť postihnutého nadsemenníka, neskôr aj celého obsahu miešku, sčervenanie postihnutej polovice miešku a zmiznutie kožných záhybov miešku, zväčšenie obsahu mieška a zvýšenie teploty.

V pokročilých prípadoch sa kožou miešku nad semenníkom už nedá pohnúť, pretože dôjde k priľnutiu plášťov semenníka spôsobenému zápalom. Zväčšený nadsemenník je možné dobre vizualizovať pomocou ultrazvuku. Nie je nezvyčajné, že textúra vyzerá nehomogénne, občas s kalcifikáciami ako nepriamym znakom prekonaného zápalu. Sprievodná hydrokéla je bežná.

Duplexná sonografia obsahu miešku pomáha určiť V. a. stvrdnúť nadsemenník. Postihnutý nadsemenník je hypervaskularizovaný duplexným ultrazvukom. Na rozdiel od nádoru semenníkov alebo hydrokély je v prípade podozrenia na epididymitídu detekcia alebo vylúčenie infekcie močových ciest povinná, pretože najmä starší muži sú takmer výlučne stúpajúcou infekciou močových ciest. Posledne uvedené sa zvyčajne chápu ako dôsledok subvezikálnej obštrukcie so zvyškovým močom a sekundárnou infekciou. Stanovenie zvyškového moču je preto povinné.

Ak dôjde k zvyškovému tvorbe moču, dôjde k suprapubickému odtoku moču. Zavedenie transuretrálneho katétra je zakázané z dôvodu rizika spôsobiť ďalší vzostup zárodkov a zhoršenie príznakov v dôsledku mechanického namáhania prostatickej močovej trubice a súčasnej infekcie.

Na rozdiel od mladších pacientov, u ktorých sú infekcie chlamýdiami a ureaplazmou najbežnejšie, obsahuje zárodočné spektrum skupinu enterobaktérií.

Hematogénne infekcie sa vyskytujú hlavne u detí alebo dospievajúcich po ochoreniach dýchacích ciest s dobou latencie 14 dní. Fyzický odpočinok, zdvíhanie miešku semenníkom alebo jazdeckou šnúrkou a lokálne ochladzovanie sú ďalšími konzervatívnymi opatreniami k povinnej liečbe antibiotikami. V prípade akútnej topiacej sa epididymitídy v čase počiatočnej diagnózy alebo počas prebiehajúcej antibiotickej liečby je potrebná chirurgická liečba v zmysle rozdelenia abscesu. Tento postup sa vykonáva hlavne transkroticky.

Ak chronická epididymitída pretrváva, je pri diferenciálnej diagnostike potrebné brať do úvahy aj prítomnosť urogenitálnej tuberkulózy.

Torzia semenníka je spočiatku vždy veľmi akútna udalosť. Pacienti hlásia najsilnejšiu bolesť, ktorá náhle začala strieľať. Táto udalosť môže nastať pri cvičení, napríklad pri športe alebo pohlavnom styku, ale aj v pokoji, prakticky zo spánku. Torzia semenníkov sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, postihnuté sú však s najväčšou pravdepodobnosťou adolescenti.

Sonograficky možno zmenu textúry parenchýmu semenníkov pozorovať iba v pokročilých prípadoch - potom je však diferenciácia od nádoru ťažká. Pri duplexnom ultrazvuku sa perfúzia postihnutého semenníka v bočnom porovnaní často zníži alebo úplne vylúči. Ale: odvodenie signálu prietoku nevylučuje torziu semenníkov. Perfúziu je často možné zistiť napríklad v prípade čiastočnej torzie - obštrukcia venózneho prietoku krvi vedie k hemoragickému infarktu v závislosti od času udalosti. To je možné sonograficky tušiť nehomogénnym znázornením parenchýmu.

Kvôli krátkemu času tolerancie ischémie semenníka maximálne šesť hodín po skrútení platí zásada vždy v prípade pochybností, že na konečné objasnenie musia byť semenníky exponované. Čerstvú alebo starú torziu semenníka spoznáte podľa modrastého načernalého sfarbenia - väčšinou celého semenníka. Je to dôsledok viac alebo menej výrazného hemoragického infarktu. Ak nedôjde k spontánnemu zlepšeniu perfúzie semenníkov po pretočení skrúteného semenníka, zostáva iba orchiektómia. Hemoragický testikulárny nádor alebo hematóm možno často zreteľne odlíšiť pomocou diferenciálnej diagnostiky.

Intraskrotálny alebo intratestikulárny hematóm je prakticky vždy spojený s traumou, ktorú je potrebné vyšetriť na základe anamnestiku. Sonograficky to môže byť homogénne aj nehomogénne. V prípade organizácie hematómu môžu byť zastúpené aj tekuté časti. V týchto prípadoch musí diferenciálna diagnostika brať do úvahy aj prítomnosť abscesu.

Primárny malígny lymfóm semenníka je zriedkavý a predstavuje približne 5 percent všetkých nádorov semenníkov. U mužov starších ako 60 rokov je to však najbežnejší nádor semenníkov, takže v danom prípade bolo určite potrebné uvažovať o ňom z hľadiska diferenciálnej diagnostiky. Primárne malígny lymfóm semenníka je spojený so zlou prognózou. Miera päťročného prežitia sa pohybuje medzi 16 a 50 percentami. Samotná orchiektómia je zriedka liečivá. V prípade zlyhania liečby často dochádza k extranodálnemu relapsu, väčšinou v centrálnom nervovom systéme a/alebo v kontralaterálnych semenníkoch.

Nádor Sertoliho buniek

Ako stromálny nádor spermatickej šnúry je nádor Sertoliho buniek jednou z mála nádorových entít. Tvorí asi 0,4 až 1,5 percenta všetkých primárnych nádorov semenníkov a 17 percent nádorov nezárodných buniek. Nízky výskyt umožňuje vyvodiť iba neadekvátne závery týkajúce sa symptómov, prirodzeného priebehu a liečby choroby (po celom svete bolo publikovaných okolo 260 prípadov). V doteraz zverejnených prípadoch bola občas prítomná gynekomastia. V týchto prípadoch sa zvýšila produkcia estrogénu. Testikulárne nádorové markery boli v obidvoch prípadoch negatívne. Často bol popísaný nedostatok testosterónu v dôsledku atrofie semenníkov.

Prevažná väčšina nádorov Sertoliho buniek je benígnych (90 percent). V prípade primárne metastatického tumoru Sertoliho buniek je prognóza veľmi zlá (maximálne dva roky). Metastáza je pravdepodobne primárne lymfogénna. Doteraz nie je jasné, ako a kedy dôjde k hematogénnej metastáze. Z publikovaných prípadov sa metastázy vyskytli väčšinou v priebehu prvých piatich mesiacov po stanovení diagnózy. V jednom prípade došlo k metastázovaniu nádoru 15 rokov po primárnej liečbe.

Jediným spoľahlivým kritériom pre malignitu je dôkaz o metastázovaní. Veľkosť nádoru (nad 5 cm), bunková atypia so sklonom k nekróze, lymfovaskulárna invázia, vysoká mitotická rýchlosť a šírenie nádoru mimo semenníky predisponujú k malígnemu priebehu. Ak sú tieto faktory prítomné, odporúča sa modifikovaná retroperitoneálna lymfadenektómia (RLA) založená na liečbe neseminomatóznych nádorov semenníkov. Rovnako ako u všetkých nádorov semenníkov, primárnou liečbou je ingvinálna orchiektómia.

Histologicky sa rozlišujú tri podtypy:

ten klasický,
veľkobunková kalcifikujúca a
sklerotizujúci nádor Sertoliho buniek.

The klasický Sertoliho bunkový nádor (klasický sertoliho bunkový nádor, SCT) sa pozorovali v každej vekovej skupine, ale v priemere okolo 45. roku. Je to pomaly rastúca, dobre definovaná hmota v semenníku, ktorá spôsobuje bolesť v menej ako 8,5 percentách prípadov. Bilaterálny výskyt a dedičný variant neboli opísané. Príležitostne zvýšenie hladiny estrogénu malo za následok gynekomastiu a/alebo zrýchlenie rastu kostí u dospievajúcich. Zhubné formy sú opísané v 10 až 20 percentách týchto prípadov. Ak sa však nádor vyskytne v dospelosti, sú hlásené až 30 percent zhubných nádorov. Malígne priebehy boli charakterizované dobami prežitia menej ako dva roky a predčasnými metastázami do lymfatických uzlín, pľúc a pečene.

Priemerný vek nástupu veľkobunkový kalcifikujúci nádor Sertoliho buniek (veľkobunkový kalcifikujúci sertoliho bunkový nádor, LCCSCT) je starý 34 rokov; Príležitostne boli hlásené aj veľmi skoré prejavy: od 2 do 51 rokov. Táto entita je často pozorovaná bilaterálne; 28 percent hlásených prípadov bolo jednostranne multifokálnych. Boli hlásené dedičné prípady. Veľmi často (36 percent) sa vyskytla asociácia s komplexnými dysplastickými syndrómami, napríklad s Peutz-Jeghersovým syndrómom, Bournevilleovým syndrómom alebo najčastejšie s Carneyho komplexom. V týchto prípadoch bývajú hladiny testosterónu zvýšené; na druhej strane je produkcia estrogénu zriedka zvýšená, a ak je, je spojená s Peutz-Jeghersovým syndrómom. Pokiaľ ide o vek nástupu, rozlišuje sa medzi skupinami „skorý nástup“ a „neskorý nástup“. Okrem priemerného veku nástupu, 17 oproti 37 rokom, sa tieto líšia aj liečbou a priebehom. Zatiaľ čo v prvom prípade je malígny priebeh pomerne zriedkavý, v druhej skupine sa malígna degenerácia vyskytuje asi v 20 až 30 percentách prípadov.

Tretia skupina, sklerotizujúci nádor Sertoliho buniek (nádor sklerotizujúcich Sertoliho buniek, SSCT) sa vyskytuje v priemere vo veku 37 rokov (18 až 80 rokov). Doteraz bolo na celom svete popísaných iba 13 prípadov. Zvýšená produkcia hormónov alebo dedičný priebeh sa nepozorovali. Zhubné kurzy zatiaľ neboli opísané.

Kvôli vzácnosti nálezov neexistuje jednotný terapeutický režim pre zhubné nádory Sertoliho buniek. Zjavný nedostatok citlivosti na chemoterapiu a/alebo radiačnú terapiu drasticky znižuje terapeutické možnosti. Niektorí autori preto odporúčajú vykonať retroperitoneálnu lymfadenektómiu založenú na metastatických neseminomatóznych testikulárnych nádoroch ako účinný prostriedok na presné stanovenie štádia a liečbu ochorenia. Pretože prognóza je v prípade metastáz zlá, chirurgická liečba je jedinou dostupnou možnosťou.