. a súvisiace kožné choroby

Celiakia je autoimunitná enteropatia, pri ktorej je sliznica tenkého čreva poškodená vo väčšej alebo menšej miere. Extraintestinálne prejavy môžu postihnúť takmer akýkoľvek orgán vrátane kože.

Štítna žľaza: autoimunitná tyroiditída
Pankreas: cukrovka 1. typu
Hypofunkcia nadobličiek (Addisonova choroba)
Pľúca: hemosideróza, alergická alveolitída
Pečeň: Primárna biliárna cirhóza, autoimunitná hepatitída, hepatopatia (zvýšené transaminázy až po zlyhanie pečene)
Srdce: myokarditída, kardiomyopatia
Autoimunitný polyglandulárny syndróm
Autoimunitná lymfocytová gastritída
Črevá: Crohnova choroba, mikroskopická kolitída
Obličky: IgA zápal obličiek
Osteopatia (osteoporóza/osteomalácia)
CNS: ataxia, epilepsia, duševné a psychiatrické choroby, intracerebrálne kalcifikácie
Genetické choroby: Ullrich-Turnerov syndróm, Williams-Beurenov syndróm; Trizómia 21

Celiakiu vyvoláva adhezívny proteín lepok u geneticky predisponovaných ľudí. Genetická dispozícia spočíva v takmer 100% pozitivite celiatických pacientov na genetické markery HLA-DQ2 a/alebo -DQ8.

Aká častá je celiakia?

Za posledných pár rokov došlo v Nemecku k zjavnému zvýšeniu celiakie. Podľa nedávno zverejnenej štúdie je tu prevalencia 0,9% [1]. Metodika a hodnotenie výsledkov tejto štúdie nie sú nepochybné [2, 3]. V štúdii testovanej na biopsiu z roku 2002 bola frekvencia 0,2 až 0,3% [4].

Diagnostika a liečba

Celiakia sa diagnostikuje pomocou sérologickej detekcie protilátok špecifických pre celiakiu a histologického potvrdenia zmien na sliznici tenkého čreva. Protilátky špecifické pre celiakiu sú IgA a IgG protilátky proti tkanivovej transglutamináze-2 (tTG) a endomýziu (EmA). Je potrebné vopred vylúčiť selektívny nedostatok IgA (stanovenie celkového IgA), pretože nie je možné detekovať protilátky IgA proti endomysiu a transglutaminázu, ak sú prítomné. Stanovenie protilátky (tTG alebo EmA) je dostatočné na predbežnú diagnostiku; obe sú dostatočne citlivé a dostatočne konkrétne. Medzi uvedenými dvoma protilátkami však neexistuje stopercentná zhoda, takže stanovenie obidvoch protilátok umožňuje lepšiu výpoveď. Stanovenie protilátok proti deamidovaným gliadínovým peptidom nie je vhodné pre primárnu diagnostiku. Na diagnostiku celiakie nemožno odporučiť rýchle testy s kapilárnou krvou, slinami alebo stolicou.

Jedinou možnosťou liečby celiakie je v súčasnosti celoživotná bezlepková strava.

Súbežné choroby sú bežné

Celiakia je spojená s mnohými (väčšinou autoimunologickými) chorobami (pozri rámček). Kožnými chorobami sú dermatitis herpetiformis, alopecia areata, psoriáza a vitiligo. Aj keď Shuster a Marks predpokladali, že „pokožka je zrkadlom čreva“ [5] v roku 1965 a neskôr zaviedli pojem „dermatogénna enteropatia“ [6], v odbornej literatúre existuje len málo významne overiteľných vzťahov medzi pokožkou.-
chorôb a celiakie [7], aj keď o tom existujú jednotlivé správy. Napríklad malá štúdia so 6 deťmi vo veku od 2,5 mesiaca do 10 rokov zaznamenala ekzematózne kožné zmeny, pri ktorých biopsia tenkého čreva preukázala histologicky čiastočnú atrofiu klkov [8].

Dermatitis herpetiformis Duhring

Kožným variantom celiakie je dermatitis herpetiformis Duhring. Vyznačuje sa pľuzgiermi podobnými herpesu, ktoré stoja v skupinách a ktoré často veľmi svrbia (obr. 1). Kožné zmeny môžu mať vplyv na všetky časti tela. Ochorenie je diagnostikované imunofluorescenčnou detekciou granulárnych depozitov IgA na bazálnej membráne v papilárnej dermis. Potrebná biopsia kože sa vykonáva razníkom. Takmer vo všetkých prípadoch dermatitis herpetiformis existuje celiakia, takže liečba spočíva aj v bezlepkovej diéte. Ako adjuvans sa môže použiť antibiotikum a protizápalové liečivo dapsón (4,4'-diaminodifenylsulfón).

Alopecia areata

Alopecia areata je autoimunitné ochorenie (obr. 2a, b). Dievčatá majú alopéciu areata o niečo častejšie ako chlapci (pomer 1,5: 1) [11]. Okrem ochorení štítnej žľazy, vitiliga a atopie môže byť alopécia areata spojená aj s celiakiou. Obrázok 2a zobrazuje detského pacienta s floridnou celiakiou, ktorého lézie sa vyliečili po roku bezlepkovej diéty. Protilátky špecifické pre celiakiu by sa preto mali stanoviť v laboratórnej diagnostike pacientov s alopecia areata. Alopécia vo vlasových stavcoch sa môže vyskytnúť aj pri inkontinentnej pigmente (Bloch-Sulzbergerov syndróm).

psoriáza

Psoriáza je benígne, ale nevyliečiteľné ochorenie kože. Existujú rôzne formy progresie. Najbežnejšia je psoriasis vulgaris. Odhaduje sa, že týmto kožným ochorením sú postihnuté 2 až 3% populácie v Nemecku. Je tiež pravdepodobné, že pôjde o autoimunitné ochorenie. Existuje veľa pokusov o liečbu: klimatická terapia, externé aktívne zložky (ditranol, deriváty vitamínu D3, tazarotén - derivát vitamínu A, kortikoidy), interné aktívne zložky (cyklosporín, acitretín, fumaderm, metotrexát, kortikoidy) a „alternatívne“ liečebné metódy, ako tradičné. Čínska medicína a ajurvédske aplikácie. Celiakia je prítomná u 0,2 až 4,3% pacientov so psoriázou [12]. V štúdii boli zmeny na sliznici zistené u 22 pacientov so psoriázou v biopsiách tenkého čreva v porovnaní s kontrolnou skupinou 20 zdravých osôb [13]. Biopsie sa však hodnotili iba stereomikroskopicky, čo značne obmedzuje informácie.

Bezlepková diéta môže podľa všetkého zlepšiť kožné prejavy u niektorých pacientov s psoriázou [14, 15]. Pred začatím takejto diéty by sa však mala vylúčiť celiakia stanovením protilátok špecifických pre celiakiu.

Vitiligo alebo choroba bielych škvŕn (Leucopathia acquisita)

Vitiligo je získaná porucha pigmentu spôsobená deštrukciou melanocytov v koži a slizniciach. Patogenéza je stále nejasná. O autoimunitnom procese je možné veľa povedať [16]. Približne milión ľudí v Nemecku trpí týmto kožným ochorením (obr. 3).

Vitiligo je spojené s inými autoimunitnými ochoreniami. Ide najmä o autoimunitnú tyroiditídu, cukrovku typu 1, autoimunitnú gastritídu, alopecia areata a zjavne aj celiakiu. Vitiligo sa zistilo u 0 až 9,1% pacientov s celiakiou [17–21].

Pri pravidelnom odbere krvi pacientom s vitiligom je preto vhodné stanoviť aj protilátky špecifické pre celiakiu. V pozitívnom prípade sa na potvrdenie diagnózy odporúča gastroduodenoskopia s biopsiou tenkého čreva. Pri potvrdenej celiakii a prísne bezlepkovej diéte existuje šanca na repigmentáciu [26].

Ak neexistujú sérologické dôkazy o celiakii, možno s osobou trpiacou vitiligom prediskutovať pokus o niekoľkomesačnú bezlepkovú diétu. Khandalavala a Nirmalraj popisujú prípad repigmentácie u 27-ročnej Indky, ktorá vyrastala v USA a držala bezlepkovú diétu. Paraklinicky dostal pacient okrem iného „metabolický profil“. stanovené pomocou ESR, krvného obrazu a TSH, ale nebola vykonaná žiadna diagnostika špecifická pre celiakiu [27].

Konflikt záujmov: Autor nedeklaroval žiadne

Publikované v: Praktický lekár, 2020; 42 (16) strany 34-38