Abnormality močovodu

Diagnózu môžu naznačovať abnormality rutinný prenatálny ultrazvuk (hydronefróza) a príležitostne fyzikálne vyšetrenie. Väčšina abnormalít je však podozrivých už pri prvom vývoji dieťaťa infekcia nízkych močových ciest. U detí by mali byť podozrenie na abnormality močovodu epizódy pyelonefritídy alebo u detí s opakovanými infekciami močových ciest. Vykonané testy zahŕňajú ultrazvuk obličiek, močovodu a močového mechúra pred močením a po ňom a cystoureterografia.

Príčiny a patogenéza

Púčik močovodu, počiatočný prekurzor močovodu, pochádza z kaudálnej časti mezonefrického vývodu v 4. až 6. týždni tehotenstva. Lebečná časť pupočníka močovodu sa spája s mezonefrickým blastémom a začína vyvolávať tvorbu nefrónov. Púčiky dávajú sekundárne vetvy v obličkovej panvičke a tvoria kalichy a nefróny. Kaudálny kanál je zabudovaný do kloaky a tvorí trigón močového mechúra. Zmeny púčika, polohy, počtu alebo času vývoja spôsobujú abnormality močovodu.

Funkciou močovodu je transport moču z malých kalichov do močového mechúra pri nízkom tlaku. Účinnosť tejto úlohy závisí od správneho vychytávania steny močovodu pri šírení moču. Ak močovod nedokáže vytvoriť peristaltickú vlnu, statický moč uvoľňuje horné močové cesty a znižuje koaguláciu svetla. Ďalšími faktormi, ktoré ovplyvňujú transport močovodu, sú objem moču a tlak močového mechúra.

Anatómia močovodov

megaureter:

Megaureter je močovod s priemerom viac ako 7 mm. Možno ich rozdeliť do štyroch kategórií: obštrukčná, refluxná, obštrukčná a refluxná a neobštrukčná/bezrefluxná. Každá kategória je rozdelená na primárnu a sekundárnu, v závislosti od vnútorné alebo vonkajšie príčiny výskytu. Obojstranné poškodenie je prítomný u 20% pacientov s primárnymi obštrukčnými megauretrami. Primárny obštrukčný megaureter má pomer mužov a žien 4: 1. Ľavá strana je postihnutejšia ako pravá.

Duplicitný močový systém:

Močový duplexný systém je obličková jednotka, v ktorej oblička má dva panvové systémy. Pacient s abnormalitou duplikácie môže mať jeden močovod so systémom dvojitého odberu, bifidnú močovodovú neúplnú duplikáciu alebo dva močovody, ktoré sa vyprázdňujú osobitne do úplnej duplikácie močového mechúra. Horný močovod je viac často spojené s mimomaternicovým zavedením, ureterokélou a obštrukciou, zatiaľ čo dolný močovod je často spojený s chlopňami uretero-mechúra.
Horný pól je jednou zo zložiek duplexnej obličky. Odčerpáva horný pól duplexnej obličky. Podobne je spodný močovod odvádzaný z dolného pólu obličky. Kaudálna alebo mediálna ektopia popisuje ureterálny otvor, keď je umiestnený na hornom okraji hrdla močového mechúra.

Duplikácia močovodu je najbežnejšou abnormalitou močových ciest. Výskyt je viac ako 80% u detí hodnotených na infekcie močových ciest. Pozoruje sa asi u 1 z 25 jedincov. Úplná duplikácia je prítomná u 1 z 500 osôb. Úplná duplikácia na jednej strane určuje 40% pravdepodobnosť duplikácie na druhej strane. Asi 10% dvojčiat je postihnutých duplikáciou.

Ektopický močovod:

ureterocele:

Močový mechúr - močovodový reflux:

VUR je retrográdny prechod moču. Indukované poranenia sú spôsobené súvislosť VUR s infekciou močových ciest. O týchto léziách sa pôvodne uvažovalo, že sa vyskytujú najmä u detí do 2 rokov. Posledné teórie však naznačujú, že riziko poškodenia obličiek VUR sa môže vyskytnúť aj u starších ľudí.

Reflux môže spôsobiť poškodenie obličiek pri absencii infekcie v dôsledku účinkov tlaku, najmä keď je VUR sekundárny k chlopniam zadného močovodu alebo upchatiu močového mechúra, čo môže viesť k vysokému tlaku v močovom mechúre. V prípadoch detí s významným poškodením obličiek pri absencii upchatia močového mechúra, a neurogénna infekcia močového mechúra alebo močových ciest.
Refluxné poškodenie obličiek sa pohybuje od klinicky tichých jaziev po generalizované jazvy a renálnu atrofiu, ktoré môžu spôsobiť chorobnosť počas tehotenstva, hypertenziu sprostredkovanú renínom, zlyhanie obličiek a ešte nižšie štádium ochorenia obličiek.
Výskyt u inak zdravých detí je 1%. Výskyt je 40% u pacientov hodnotených na infekciu močových ciest.

Retrocaveterový močovod:

Stenózy močovodu:

Kolaps močovodu môže nastať na ktoromkoľvek mieste, najčastejšie v ureteropelvickom spojení a menej často v ureterovezikálnom spojení. Medzi následky patrí infekcia, hematúria a obštrukcia. stenóza zvyčajne ovplyvňuje rast dieťaťa. Vykonáva sa pyeloplastika - excízia stenotického segmentu a otvorená, laparoskopická alebo robotická reanastomóza.

Diagnostické

Laboratórne štúdie:
Analýza a kultivácia moču sú dôležité pri hodnotení každého dieťaťa s nevysvetliteľnou horúčkou a diagnóza infekcie dolných močových ciest si vyžaduje zobrazovacie vyšetrenie na identifikáciu špecifických urologických abnormalít.

Zobrazovacie štúdie:
Ultrazvuk obličiek a močového mechúra je prvým vyšetrením na vyhodnotenie močových ciest: duplikácia, hrúbka renálneho parenchýmu, rozšírenie systému odberu, hrúbka stien močového mechúra, ureterokéla, divertikul, stupeň vyprázdnenia močového mechúra.
Vypusťte cystouretrogram je základným vyšetrením dolných močových ciest: ureterovezikálne chlopne, divertikul, ureterokéla, trabekuly močového mechúra, anatómia močovodu počas vyprázdňovania.
Jadrová diuretická renografia je vynikajúcou štúdiou na stanovenie funkcie obličiek a hodnotenie účinnosti odtoku dilatovaného zberného systému.
Intravenózny pyelogram je užitočná štúdia nahradená dnes ultrazvukom. Ukazuje anatómiu obličiek a vlastnosti funkcie obličiek.
Cystoskopia, vaginoskopia a retrográdny pyelogram sú endoskopické a umožňujú priamu vizualizáciu genitálneho traktu a dolných močových ciest a môžu zahŕňať rádiografickú vizualizáciu dolných močových ciest.

Liečba

Liečebná terapia:
Štúdie ukazujú, že sa môže preukázať veľké množstvo detí s refluxom močového mechúra alebo mogaureterom bez refluxu alebo obštrukcie zlepšenie funkcie obličiek na rádiografii bez operácie. Neintervenčná liečba má lekársky dohľad, antimikrobiálna liečba, symptomatické vyprázdňovanie a pravidelné rádiologické štúdie vyhodnotiť vývoj obličiek, zjazvenie a vývoj patológie. Ak nedôjde k prekážke alebo refluxu, duplikácia močovodu nevyžaduje liečbu.

Chirurgická liečba:
megaureter:
Megaureter sekundárne po závažnom vezikoureterálnom refluxe alebo obštrukcii je liečený pomocou reimplantácia močovodu. Reimplantačné techniky sú podobné tým, ktoré sa používajú na korekciu primárneho refluxu. Megaureter je mobilizovaný intravezikálnym, extravezikálnym alebo kombinovaným prístupom. Zníženie kalibru močovodu excíziou nadbytočného distálneho močovodu (Hendrenova technika) alebo plaku (Kalicinski technika)) na dosiahnutie uspokojivého antirefluxu. Občas je vážne poškodená funkcia obličiek, ktorá môže byť nevyhnutná nefroureteroektómia.

Duplikácia močovodu:
Jedinečná duplikácia močovodu nevyžaduje špeciálny zásah. Abnormality duplikácie s pridruženou patológiou však vyžadujú adekvátnu lekársku terapiu a chirurgickú korekciu.

Ektopia močovodu:
Ak je ektopický močovod spojený s jedným systémom, oblička je zvyčajne dysplastická alebo zle funguje. Odporúčaná liečba je nefrektómia s čiastočnou alebo úplnou ureterektómiou. Ak postihnutá oblička pracuje, odporúčaná liečba je reimplantácia močovodu. V ojedinelých prípadoch jednosmerného bilaterálneho ektopického močovodu, keď je kapacita močového mechúra dostatočná na močenie, sa vykonáva bilaterálna reimplantácia močovodu. Ak je krk močového mechúra zle vyvinutý v súvislosti s ektopiou močovodu, je to indikované jeho rekonštrukcia.
Liečba ektopie močovodu dvojitým drenážnym systémom závisí od funkcie horného pólu a prítomnosti refluxu. Ak je funkcia adekvátna, a ureteropyelostómia alebo ureteroureterostómia.

ureterocele:
Liečba ureterokély je založená na uvoľnení prekážky. Endoskopická dekompresia môže sa použiť v prípadoch, keď je nevyhnutná urgentná dekompresia: urosepsa, závažné poškodenie funkcie obličiek, alebo sa môže použiť ako definitívna liečba v prípade intravezikálnej ureterokély. Úspešnosť je 10-40%, takže je často nutná chirurgická rekonštrukcia.
Možnosti rekonštrukcie zahŕňajú ureteropyelostómia, excízia ureterocelu a reimplantácia močovodu alebo heminefrektómia renálneho superiorného pólu s čiastočnou ureteroektómiou a dekompresiou ureterocele.

Močový mechúr - močovodový reflux:
Pretože submukózny močovod má s vekom tendenciu sa predlžovať, zvyšuje sa tiež pomer dĺžky tunela k priemeru a sklon k refluxu môže zmiznúť. Neintervenčná refluxná terapia, ktorá je účinná pre väčšinu pacientov prevencia infekcií močových ciest antibiotikami, liečba dysfunkcie vyprázdňovania močového mechúra a udržiavanie prísneho dohľadu.
Všeobecne má reimplantácia močovej trubice 95% úspešnosť. Aj keď sa najčastejšie používa transvezikálny prístup, extravezikálny prístup zachováva integritu lúmenu močového mechúra a nevyžaduje ureterálnu anastomózu. eliminuje pooperačnú hematúriu, minimalizuje kŕče močového mechúra, znižuje riziko pooperačnej obštrukcie a skracuje hospitalizáciu.

komplikácie:
Komplikácie reimplantácie močovodu sú neobvyklé. Medzi najčastejšie technické komplikácie patrí obštrukcia močovodu, pretrvávajúci reflux a tvorba divertikula. Reimplantácia na opravu megauretra je bezpečný, reprodukovateľný a úspešný postup. Hlavnou komplikáciou je rozvoj obštrukcie - 5% alebo refluxu - 10%. Obštrukcia močovodu sa vyskytuje hlavne v dôsledku ischémie a sekundárnej fibrózy použitého segmentu. Cvičí sa to perkutánne rozšírenie striktúry, ale väčšina prípadov si vyžaduje opätovný zásah. Ak dôjde k refluxu označuje dohľad a antibiotickú terapiu na profylaxiu pretože väčšina prípadov sa vyrieši spontánne. Reflux má tendenciu sa vyvíjať najmä u pacientov s vysokým tlakom na močový mechúr: neurogénna dysfunkcia močového mechúra alebo vyprázdňovania moču.

prognóza:
Vývoj podmienok močovodu závisí hlavne od prítomnosti alebo neprítomnosti prekážky a infekcie, ktoré môžu viesť k poškodeniu obličiek. V prípade ich absencie nie je potrebná žiadna liečba, najmä v prípade ojedinelých duplikátov močovodu, refluxu nízkej kvality, malého ortotopického ureterocelu a neobmedzeného megauretra bez primárneho refluxu.
Závažné prípady refluxu sa nevyriešia a spôsobia poškodenie obličiek. Prevencia infekcie je nevyhnutná na minimalizáciu rizika poškodenia obličiek, a preto sa používajú antibiotiká.