Achalázia - keď sa pažerák stiahne • praktický lekár online

Achalazia označuje nedostatočnú relaxáciu dolného pažerákového zvierača počas prehĺtania. Je to jedna z primárnych porúch pohyblivosti pažeráka. Pretože je ochorenie zriedkavé, a preto o ňom nie je známy každý lekár, diagnostika sa často oneskoruje. Tu je niekoľko užitočných tipov.

Klasickými príznakmi achalázie sú dysfágia, regurgitácia a bolesť hrudníka, ktoré môžu viesť k výraznému zníženiu kvality života a neprimeranej výžive. Zvyšuje sa riziko pľúcnych komplikácií a vzniku rakoviny pažeráka. Nástup choroby je často zákerný, a preto sa pacienti zmierňujú s pomaly postupujúcimi príznakmi a vyvíjajú individuálne stratégie na zvládnutie symptómov [1].

Patogenéza

Z doteraz nevysvetlenej príčiny vedie achalázia k neurodegeneratívnym procesom v autonómnom nervovom systéme pažeráka. Pri achalázii sú poškodené najmä nervové bunky zodpovedné za relaxáciu dolného zvierača pažeráka. Ako príčina sa diskutuje o autoimunitnej reakcii. Ochorenie je rozdelené do troch rôznych etáp podľa morfológie (obr. 1).

Sekundárna achalázia/pseudoachalázia

Sekundárna achalázia sú choroby, ktoré majú podobný klinický obraz ako achalázia, ale majú inú príčinu. Medzi možné príčiny patrí zúženie pažeráka v dôsledku rakoviny alebo peptickej stenózy. Ďalšími chorobami sú napríklad amyloidóza, sarkoidóza, neurofibromatóza alebo eozinofilná ezofagitída. Pseudoachalázia by sa mala principiálne vylúčiť.

Diagnostický algoritmus

Najskôr by malo byť z anamnestika vypracované, aká je forma prehĺtania. Dysfágia pažeráka sa musí líšiť od „bolesti pri prehĺtaní“ (bolesti v krku, napríklad pri angíne alebo nachladnutí), „globusu“ (ochorenie štítnej žľazy, stres, úzkosť atď.), „Orofaryngeálnej dysfágie“ alebo „prehĺtania“ a „odynofágie“. (retrosternálna bolesť pri prehĺtaní bez zaseknutia bolusu jedla).

anamnese

Pri pažerákovej dysfágii sa objaví pocit zaseknutia niekoľko sekúnd po požití tuhej alebo tekutej potravy. Tento príznak je často sprevádzaný regurgitáciami (dusením nestráveného jedla). Regurgitácie musia byť zreteľne odlíšené od refluxu (regurgitácia kyslého obsahu žalúdka). Dysfágia a regurgitácia môžu byť spojené s bolesťou na hrudníku a nežiaducim úbytkom hmotnosti. Tieto štyri sťažnosti by mali byť zaznamenané a vyčíslené s konkrétnymi otázkami. Sú zahrnuté v spoločnom skóre na určenie závažnosti príznakov [3].

Esofagogastroduodenoskopia

V prípade porúch prehĺtania (dysfágia) alebo bolesti pri prehĺtaní (odynofágia) by sa mala vždy vykonať endoskopia. Rakovina alebo peptické stenózy pažeráka sú najdôležitejšou diferenciálnou diagnózou u starších pacientov (vo veku nad 45 rokov). Ak je obraz v poriadku, je potrebné vykonať biopsiu pažeráka, aby sa vylúčila eozinofilná ezofagitída.

Zúženie prechodu medzi pažerákom a žalúdkom je typické pre achaláziu. Môže tiež dôjsť k dilatácii tubulárneho pažeráka. Pri pokročilých formách achalázie môže dôjsť k vydutiu dolného pažeráka (tzv. Sigmoidálna transformácia, obr. 2). Častice potravy, ktoré zostávajú v pažeráku (malclearance), sa často dajú zistiť endoskopicky aj napriek dostatočnej triezvosti. Plesňová infekcia pažeráka („afty pažeráka“) je častá aj pri achalázii. Na začiatku ochorenia alebo dokonca v prípade, že ochorenie trvá krátko, môže byť endoskopicky prítomný takmer nezvyčajný nález.

Funkčná diagnostika (manometria)

Manometria pažeráka s vysokým rozlíšením by sa mala používať u všetkých pacientov s podozrením na poruchu motility pažeráka po vylúčení sekundárnej achalázie; je to zlatý štandard pre potvrdenie diagnózy [1, 4]. Pri tomto vyšetrení sa vykonáva tlaková topografia pažeráka v reálnom čase. Na základe výsledkov merania manometrie je achalázia rozdelená do troch rôznych podtypov podľa Pandolfina [4]. Táto klasifikácia má vplyv na prognózu a plánovanie terapie.

Pri achalázii typu I nedochádza ku koordinovanej vlne pohybu svalov pažeráka. Toto je tiež známe ako aperistaltika. Pri achalázii typu II dochádza iba k súčasnému svalovému napätiu. Neexistuje ani smerovaná vlna pohybu, ani relaxácia dolného pažerákového zvierača. Pri type III sa na manometrii merajú nesmerové spazmodické pohyby v dolnej časti pažeráka. Pri všetkých formách achalázie sa dolný pažerákový zvierač na konci prehĺtania neuvoľní.

Vyšetrenie na prehltnutie papy

Účelom vyšetrenia prehltnutia kaše je preukázať prechod potravy cez pažerák a žalúdok počas prehĺtania. Výsledkom je, že toto vyšetrenie je vhodné na preukázanie funkčných porúch prehĺtania. Okrem toho sú viditeľné aj patologické zmeny v anatómii pažeráka, napr. B. Rozšírenie pažeráka.

terapia

Účinná konzervatívna a/alebo lieková terapia nie je k dispozícii. Na zlepšenie kŕčov a bolesti na hrudníku môžu byť tiež predpísané svalové relaxačné, takzvané spazmolytické lieky. V súčasnosti dostupné možnosti intervenčnej a chirurgickej liečby nemôžu liečiť príčinu ochorenia, ale zvyčajne vedú k veľmi dobrému zníženiu symptómov a zlepšeniu kvality života postihnutých pacientov z dlhodobého hľadiska [5–7] iba s veľmi nízkym rizikom [8–13]. Všeobecne sa odporúča, aby boli pacienti liečení v centrách s príslušnými diagnostickými a terapeutickými odbornými znalosťami, ktoré poskytujú všetky bežné postupy v dobrej kvalite a úspešne prešli krivkami učenia sa postupov [3–5].

Injekcia botoxu (BTx)

Endoskopická injekcia botulotoxínu (Botox) nemá žiadnu relevantnú terapeutickú hodnotu, pretože relaxačný účinok na svaly zvyčajne trvá iba niekoľko týždňov. Metóda sa však používa na diagnostiku: V nejasných prípadoch môže skúšobná injekcia Botoxu objasniť, či takto dosiahnutá svalová relaxácia vedie k zlepšeniu príznakov.

Dilatácia balónom/pneumatická dilatácia (PD)

Účinným postupom je endoskopická pneumatická dilatácia. Prospektívna randomizovaná štúdia ukazuje sledovacie obdobie až piatich rokov, ktoré je podobne účinné v porovnaní s chirurgickou myotómiou [6]. Treba však poznamenať, že počas štúdie a hlavne v predstihu sa vyskytli častejšie perforácie pažeráka [6, 16]. Nedávno publikovaná metaanalýza potvrdzuje, že cielená chirurgická myotómia má výhody v podobe nižšej miery závažných komplikácií [17]. Väčšina štúdií o balónovej dilatácii ukazuje dlhodobú nižšiu účinnosť ako myotómia [12, 14, 15]. Mnoho pacientov vyžaduje viacnásobné dilatácie v priebehu času [11, 14]. Na druhej strane počet vykonaných dilatácií môže negatívne ovplyvniť výsledok a riziko neskoršej nevyhnutnej myotómie [18].

Laparoskopická Hellerova myotómia

Ernst Heller publikoval chirurgický princíp myotómie (štiepenie svalov) na spojnici medzi pažerákom a žalúdkom už v roku 1913 (obr. 4a, b). Operácia sa teraz bežne vykonáva laparoskopicky a zvyčajne sa kombinuje s jednou z ventrálnych fundoplikácií podľa Dora. To môže účinne zabrániť pooperačnému výskytu pálenia záhy [19]. Až v 90% prípadov vedie táto operácia k dlhodobému odstráneniu alebo relevantnému zlepšeniu ťažkostí s prehĺtaním [5, 7, 14].

Perorálna endoskopická myotómia (POEM)

Pri čisto endoskopickej myotómii sa endoskopia používa na otvorenie sliznice v pažeráku a vytvorenie tunela až po prechod do žalúdka [8, 20]. Myotómia sa potom vykonáva v tejto oblasti rovnakým spôsobom ako Hellerova operácia (obrázky 5a - c). Výsledný defekt sliznice sa potom opäť uzavrie Predchádzajúce údaje ukazujú prinajmenšom rovnako dobrú kontrolu symptómov pri dysfágii ako Hellerova myotómia, ale bola popísaná zvýšená miera pooperačného refluxu. Tento reflux sa však dá zvyčajne zvládnuť konzervatívne a často nie je pre pacienta stresujúci. Vzhľadom na technické výhody a možnosť dlhej myotómie sa zdá, že postup POEM ponúka pacientom s achaláziou typu 3 jasné výhody.

Ak je odpoveď na liečbu po operácii neadekvátna, je možné použiť všetky intervenčné a chirurgicky dostupné postupy v závislosti od podozrenia na príčinu príznakov, po podrobnej diagnostike a dôkladnom individuálnom posúdení rizika a prínosu [5, 11, 14, 21 ].

Resekcia pažeráka

Ak je pažerák z dôvodu neustáleho zadržiavania potravy veľmi rozšírený a amotilný, je možné, že chirurgický princíp cielenej myotómie už neprinesie dostatočný terapeutický úspech. V takýchto prípadoch možno ako poslednú možnosť označiť čiastočné odstránenie pažeráka. Pri prijímaní takéhoto rozhodnutia by sa malo v zásade vykonať dôkladné posúdenie pomeru rizika a prínosu, najmä so zreteľom na úroveň utrpenia a individuálny rizikový profil pacienta, ako aj na odborné znalosti centra [2].

Kvalita života pacientov s achaláziou je významne znížená z dôvodu ťažkostí s jedením. Zvyšuje sa riziko zápalu pľúc, sekundárnych porúch stravovania a rozvoja karcinómu pažeráka.
U pacientov s poruchami prehĺtania by primárnou diagnózou mala byť endoskopia, aby sa vylúčila pseudoachalázia.
Manometria je zlatým štandardom pre diagnostiku achalázie alebo primárnej poruchy motility pažeráka.
Pacienti so zodpovedajúcimi príznakmi by mali byť predvedení do špecializovaného liečebného tímu, aby sa zabránilo oneskoreniu liečby.
Pri primárnej liečbe achalázie majú konzervatívna a medikamentózna liečba druhoradý význam.
Pomocou intervenčných a chirurgických postupov, ktoré sú dnes k dispozícii, sa zvyčajne dá dosiahnuť dobrá kontrola symptómov.
Laparoskopická Hellerova myotómia a perorálna endoskopická myotómia poskytujú zo strednodobého až dlhodobého hľadiska veľmi dobré výsledky v oblasti kontroly symptómov s procedurálnou spoľahlivosťou, ktorá sa zdá byť lepšia ako endoskopická balónová dilatácia.
Procedúra POEM ponúka zvláštne výhody v spazmodickej forme (typ 3) achalázie, Hellerova myotómia má výhody v silne sigmoidálnej transformácii pažeráka.
V prípade nedostatočného terapeutického úspechu je možné revízne postupy cielene použiť po špecializovanej diagnostike v závislosti od podozrenia na príčinu, na základe individuálneho posúdenia prínosu a rizika.

Konflikt záujmov: Autor nedeklaroval žiadne

Publikované v: Praktický lekár, 2020; 42 (12) strany 38-41