Achalázia - príznaky, príčiny a liečba Moje zdravie

Achalázia je závažné progresívne ochorenie pažeráka, ktoré je zriedkavým ochorením. Prečítajte si viac o príznakoch, príčinách, diagnostike a liečbe achalázie.

Synonymá

Idiopatická achalázia, achalázia pažeráka, srdcová achalázia

definícia

Achalázia je veľmi zriedkavý chronický stav pažeráka (pažeráka) spôsobený nesprávnou funkciou dolného pažerákového zvierača (LES). Dolný pažerákový zvierač je sval, ktorý oddeľuje pažerák od žalúdka. Nedostatok svalovej relaxácie alebo nadmerný tlak pri tomto prechode vedú k bolestivým ťažkostiam s prehĺtaním. Postupom môže pažerák úplne stratiť svoju prirodzenú pohyblivosť. Potom sa do žalúdka dostáva čoraz menej chymu. Vyskytuje sa podvýživa a ťažké chudnutie. Ak sa nelieči, zvyšuje sa riziko komplikácií vrátane rakoviny pažeráka. Chirurgické zákroky sa primárne používajú pri liečbe achalázie.

frekvencia

Achalázia je zriedkavé ochorenie (osirelé ochorenie). V Nemecku pripadá na 100 000 obyvateľov jedna nová choroba (incidencia). Presný počet ľudí s týmto ochorením nie je známy. V rôznych štúdiách sú údaje medzi 5 a 10 pacientmi s achaláziou na 10 000 dospelých (prevalencia).

Väčšina ľudí je postihnutých stredným vekom vo veku od 30 do 50 rokov. Niekedy však ochorejú aj deti, dospievajúci alebo starší ľudia. Asi 5 percent chorých sú deti.

Príznaky

Typickými príznakmi achalázie sú poruchy prehĺtania a bolesti podobné kŕčom pri jedle. V neskorších štádiách vývoja sa pridáva pálenie záhy a regurgitácia kyseliny. Typická je aj bolesť za prsnou kosťou, ktorá sa často nesprávne interpretuje ako tlak na hrudníku (angina pectoris). Príznaky sa pri ležaní zosilňujú, pretože nestrávený obsah žalúdka (spätný tok) prúdi bez prekážok späť. To môže mať za následok aj závažné poruchy spánku.

Takto vznikajú príznaky achalázie

Za normálnych okolností sa tekutiny a jedlo z pažeráka uvoľňujú do žalúdka typom chlopne (dolný pažerákový zvierač) otvorením a zatvorením svalov. Po prehltnutí je dôležité otvoriť dolný pažerákový zvierač, aby jedlo mohlo prechádzať do žalúdka. Za týmto účelom sa svaly uvoľňujú pri vchode do žalúdka, ktorý je tesne uzavretý bez ohľadu na akt prehĺtania. Tento systém je riadený nervami v gastrointestinálnom trakte.

Hypermotilná alebo hypermobilná achalázia: Pri achalázii sa dolný zvierač pažeráka už nemôže uvoľniť. Svaly zostávajú v akomsi stálom napätí a bránia priechodu potravy do žalúdka. Pažerák potom zvyšuje svoj vlastný tlak zo svojich svalov, aby pretlačil jeho obsah cez napätý zvierač. Toto štádium sa nazýva hypermotilná alebo hypermobilná forma achalázie.
Hypomotilná alebo submobilná achalázia: Pretože je z dlhodobého hľadiska odpor príliš vysoký, zvýšený tlak nakoniec vedie k rozšíreniu pažeráka (megaesophagus). Preťažené tkanivo čoraz viac stráca svoju funkčnosť a normálny priechod potravy alebo tekutín je trvale narušený. Lekári túto fázu nazývajú hypomotorická alebo submobilná achalázia.
Amotilná alebo nepohyblivá achalázia: Ako choroba postupuje, pažerák je čoraz pomalší a ochablejší. Nakoniec to pripomína nefunkčné vrece, ktoré je úplne nepohyblivé. Potom sa dosiahne posledné štádium, amotilná alebo nepohyblivá achalázia. Nefunkčný pažerák vedie k podvýžive a výraznému chudnutiu.

Komplikácie

Pri spätnom toku obsahu žalúdka do pažeráka tiež existuje riziko, že sa dostanú do priedušnice a ďalej do pľúc a spôsobia tam zápal pľúc. Okrem toho môže dlhé pretrvávanie chymu a agresívnej žalúdočnej kyseliny v pažeráku viesť k malígnym zmenám v bunkách. Riziko rakoviny pažeráka (karcinómu pažeráka) sa preto pri dlhodobej achalázii významne zvyšuje.

príčiny

Lekári rozlišujú medzi dvoma formami achalázie: primárnou a sekundárnou achaláziou.

Podľa súčasného stavu výskumu je primárna achalázia pravdepodobne autoimunitným ochorením, teda ochorením s nesprávnou funkciou imunitného systému tela. Rôzne štúdie preukázali antigén (HLA antigén HLA-DQw1) a protilátky, ktoré poškodzujú autonómny nervový systém u pacientov s achaláziou. V predchádzajúcich štúdiách sa tiež vyskytli náznaky, že infekcie osýpkami, herpes vírusmi alebo ľudským papilomavírusom (HPV) spôsobujú primárnu achaláziu. Tieto predpoklady sa v súčasnosti považujú za vyvrátené. O tom, či pri vzniku achalázie majú úlohu psychologické alebo dedičné príčiny, sa stále diskutuje.

Sekundárna achalázia (známa tiež ako pseudoachalázia) je spôsobená rakovinou pažeráka alebo žalúdka. Ďalšou príčinou sú infekcie vyvolané Chagasovou chorobou, tropickou chorobou.

vyšetrenie

Ak ste mali dlhšiu dobu ťažkosti s prehĺtaním, pálením záhy alebo regurgitáciou kyseliny, mali by ste navštíviť svojho lekára. Môže to byť váš rodinný lekár. V prípade potreby vás pošle k internistovi (špecialista na vnútorné lekárstvo) alebo gastroenterológovi (špecialista na gastrointestinálne ochorenia) na ďalšie vyšetrenia.

Na diagnostiku achalázie sa používajú tri hlavné vyšetrovacie metódy:

liečby

Existuje široká škála terapeutických metód na liečbu achalázie. Tieto však môžu iba zmierniť príznaky. V súčasnosti neexistuje kauzálna terapia liečením.

Liečba liekom achalázia

Pri liečení achalázie sa používajú buď prostriedky na uvoľnenie svalov, alebo na ochrnutie svalov, v závislosti od závažnosti ochorenia a terapeutického cieľa. Lieková terapia je však vhodná len pre asi 10 percent ľudí s achaláziou.

Lieky na uvoľnenie svalov sú určené na krátke uvoľnenie svalového napätia v dolnom zvierači pažeráka a tým na otvorenie žalúdka. Na tento účel sa používajú účinné látky zo skupiny dusičnanov, ako je izosorbiddinitrát a vápnikové antagonisty, ako je nifedipín. Tieto prostriedky však nie sú primárne určené na liečbu achalázie. Sú to skôr lieky proti vysokému krvnému tlaku a kardiovaskulárnym chorobám, ktoré celkovo vedú k uvoľneniu hladkého svalstva. Medzi nepríjemné vedľajšie účinky týchto liekov patria závraty, bolesti hlavy alebo nízky krvný tlak. Účinky na achaláziu sú navyše pomerne malé.
Lieky na achaláziu paralyzujúce svaly obsahujú neurotoxín botulotoxín, ktorý je ľudovo známy ako botox. Pri liečbe achaláziou sa Botox injekčne podáva do pažerákového zvierača počas endoskopického zákroku. To čiastočne ochromí a uvoľní kŕčový sval. Najväčšia nevýhoda tejto metódy: Botoxový efekt nie je trvalý a musí sa opakovať v pravidelných intervaloch.

Chirurgická liečba achalázie

V 90 percentách prípadov chirurgický zákrok sľubuje najlepšiu šancu na dlhodobú úľavu od príznakov. Postupy popísané nižšie sa však niekedy musia opakovať po niekoľkých rokoch.

Prevádzka zvierača pažeráka

Najsľubnejším je chirurgický zákrok, pri ktorom je svalová stena pažeráka z vonkajšej strany pozdĺž dĺžky zúženia rozdelená. Vnútorný povrch zostáva nedotknutý. To znižuje okluzívny tlak dolného pažerákového zvierača. Ale to má nepríjemné následky. Potraviny a tekutiny zo žalúdka ľahko prenikajú do pažeráka, hrozí refluxná choroba. To je dôvod, prečo chirurgovia obvykle kombinujú rozdelenie s tvorbou malej žalúdočnej manžety, ktorá je všitá do krúžku okolo hornej časti žalúdka. Toto opatrenie predchádza refluxu alebo ho aspoň výrazne znižuje. Operáciu je možné obvykle vykonať minimálne invazívnym spôsobom pomocou laparoskopie. O veľký rez potom nie je núdza. Niekedy je však brušná chirurgia stále nevyhnutná.

Mechanická dilatácia zvierača pažeráka

Stanovuje sa tiež mechanická expanzia zvierača pažeráka malým balónikom odrazom (dilatácia balónika). V mnohých prípadoch sa však zvierač v priebehu niekoľkých rokov postupne opäť zužuje, takže sa expanzia musí opakovať. Pri každom z týchto zásahov sa zvyšuje riziko zjazvenia tkaniva, čo obmedzuje pružnosť, a tým aj funkčnosť. Okrem toho pri akomkoľvek zákroku existuje minimálne riziko (2%), že dôjde k prerazeniu steny pažeráka a jeho obsahu do hrudníka. To môže viesť k životu nebezpečnému zápalu. Spravidla však táto metóda prebieha bez vážnejších komplikácií.

Konečná fáza terapie

V posledných fázach pomáha iba obyčajne chirurgické odstránenie pažeráka. Kúsok hrubého čreva sa potom použije na náhradu pažeráka. Našťastie je dnes potrebné túto metódu použiť len veľmi zriedka.

predpoveď

Achalázia je nevyliečiteľná. Avšak pri všetkých konzervatívnych (liekových) liečebných postupoch možno príznaky zmierniť. Po operácii je miera dlhodobej úspešnosti viac ako 90 percent.