Addisonova choroba, moje zdravie

Addisonova choroba je jednou z nadobličkových nedostatkov. Nadobličky sú hlavným miestom produkcie hormónov, ako je adrenalín v dreni nadobličiek a kortizol alebo aldosterón v kôre nadobličiek. Bez týchto látok prenášajúcich látky existuje riziko smrti.

Synonymá

Nedostatočnosť nadobličiek, nedostatočnosť nadobličiek, Addisonova choroba, bronzová choroba, bronzová kožná choroba, neaktívna kôra nadobličiek

definícia

Addisonova choroba je závažné ochorenie nadobličiek. Pretože príznaky nadobličkovej slabosti a Addisonovej choroby sú zväčša podobné, používajú sa tieto výrazy niekedy synonymne. Z lekárskeho hľadiska je Addisonova choroba iba jednou z foriem adrenálnej nedostatočnosti.

Pri Addisonovej chorobe stráca kôra nadobličiek schopnosť vytvárať dôležité hormóny. Ide predovšetkým o kortizol, aldosterón a pohlavné hormóny (androgény). Bez týchto posolských látok sa zmieša vyladený regulačný systém metabolizmu. Zvyčajne sa nedostatok hormónov nadobličiek vyvíja zákerne. Príznaky Addisonovej choroby sú preto spočiatku nešpecifické.

Addisonova choroba môže postupovať pomaly, ale nemusí: rýchly nástup nedostatku hormónov vedie k život ohrozujúcej Addisonovej kríze.

Funkcia kôry nadobličiek a jej hormónov

Nadobličky sú jedným z najdôležitejších miest produkcie hormónov. Hormóny sú látky prenášajúce informácie. Sú tiež známe ako neurotransmitery, pretože sa používajú na výmenu informácií v organizme.

Samotné nadobličky sú rozdelené na drene nadobličiek a kôru nadobličiek. V dreni sa tvoria hlavne neurotransmitery adrenalín a noradrenalín. Kôra nadobličiek je najdôležitejším miestom produkcie pre 3 vitálne hormonálne skupiny. Samotná kôra je rozdelená do troch vrstiev, z ktorých každá produkuje buď glukokortikoidy, mineralokortikoidy a pohlavné hormóny. Hlavnými predstaviteľmi tejto skupiny sú:

Mnoho ľudí pozná kortizol ako stresový hormón. Tento neurotransmiter sa podieľa nielen na aktivácii stresovej reakcie. Kortizol má celý rad ďalších funkcií. Je nevyhnutný pri výrobe energie z cukru, bielkovín a tukov. Okrem toho má kortizol protizápalové vlastnosti. Má nepriamy vplyv napríklad aj na produkciu inzulínu. Kortizol je jedným z vlastných glukokortikoidov v tele.
Aldosterón je neurotransmiter zo skupiny minerálnych kortikoidov, ktorý sa produkuje výlučne v kôre nadobličiek. Tento hormón hrá ústrednú úlohu pri regulácii rovnováhy draslíka a sodíka. Má preto silné účinky na rovnováhu tekutín a krvný tlak, ale aj na excitáciu nervových buniek (vrátane srdca).
Dehydroepiandrosterón (DHEA) je prekurzorom mužského pohlavného hormónu testosterónu, ktorý sa tvorí v kôre nadobličiek.

Kontrola produkcie hormónov v mozgu

Produkcia hormónov nadobličkami je riadená hlavne mozgom. Centrálnym bodom je hypotalamus a hypofýza (hypofýza). Spracovávajú informácie prenášané hormónmi nadobličiek a reagujú na tieto impulzy. Mozog na to používa svoje vlastné poslové látky. V tomto prípade ide hlavne o hormóny CRH a ACTH.

CRH je skratka pre hormón uvoľňujúci kortikotropín. Stimuluje hypofýzu k produkcii adrenokortikotropného hormónu (ACTH). Výroba minerálnych kortikoidov tiež podlieha ďalšiemu kontrolnému cyklu, renín-angiotenzínovému systému.

frekvencia

Addisonova choroba je zriedkavé ochorenie. V Nemecku ročne pribudne 5 nových prípadov a 100 000 obyvateľov (ročný výskyt). Frekvencia (prevalencia) je 11 ľudí na 100 000 obyvateľov. Podľa toho v súčasnosti v Nemecku žije okolo 9 000 ľudí s adrenálnou nedostatočnosťou typu Addison.

Príznaky

Prvé príznaky nedostatočnosti nadobličiek sú takmer vždy veľmi nešpecifické. Únava a pokles výkonu sa často interpretujú po mnoho rokov v dôsledku preťaženia alebo sťažností súvisiacich s vekom.

Zjavné príznaky nedostatočnosti nadobličiek sa prejavia až vtedy, keď je nadobličková kôra takmer úplne - a nedá sa zachrániť - zničená. Prvým charakteristickým znakom Addisonovej choroby je zreteľné hnedé sfarbenie kože a ústnej sliznice, ktoré sa vyskytuje pomerne neskoro.

Bežné príznaky Addisonovej choroby a iných adrenálnych nedostatkov sú:

neobvykle nízky krvný tlak
vyslovený hlad po soli
zvýšenie neúčinnosti a únavy
nežiaduce chudnutie a nechutenstvo
Hypoglykémia
Gastrointestinálne ťažkosti, ako je zápcha, nevoľnosť, vracanie alebo bolesť brucha.
Ochlpenie na ohanbí u žien
Problémy s potenciou u mužov
Výkyvy nálad
Apatia, depresívne nálady a depresie
Neschopnosť prosperovať a rásť u novorodencov a kojencov.

Komplikácie: Príznaky Addisonovej krízy

Silný nedostatok hormónov nadobličiek, ktorý sa rýchlo prejaví, vyvoláva takzvanú Addisonovu krízu. Typické príznaky Addisonovej krízy sú:

rýchly pokles krvného tlaku až po obehový kolaps a šok
závažná nízka hladina cukru v krvi (hypoglykémia)
Rýchlo postupujúca dehydratácia v dôsledku zvýšeného vylučovania tekutín
silné bolesti brucha
horúčka.

Addisonova kríza je život ohrozujúca mimoriadna udalosť, ktorá si vyžaduje okamžitú intenzívnu starostlivosť.

príčiny

Lekári rozlišujú medzi primárnou, sekundárnou a terciárnou formou nadobličkovej slabosti podľa príčiny.

Príčiny primárnej nedostatočnosti nadobličiek

Keď zlyháva samotná kôra nadobličiek, hovorí sa jej primárna nedostatočnosť nadobličiek. Addisonova choroba je najbežnejšia z primárnych foriem, predstavuje 75 percent.

Najbežnejšou príčinou (75 percent) deštrukcie tkaniva kôry nadobličiek sú nesprávne reakcie imunitného systému. Týmto spôsobom bunky vlastného obranného systému tela ničia nadobličky. Doposiaľ nebolo objasnené, prečo k týmto autoimunitným útokom dochádza.

Druhou najbežnejšou príčinou (až 20 percent) primárnej nedostatočnosti nadobličiek alebo Addisonovej choroby sú infekcie. Tu by sa mali uviesť najmä vírusy HIV, cytomegalovírus a histoplazmóza plesňových infekcií. Závažná bakteriálna otrava krvi (sepsa) môže spôsobiť infarkt nadobličiek (Waterhouse-Friderichsenov syndróm).

Zriedkavé príčiny primárnej nedostatočnosti nadobličiek

Zriedkavými príčinami primárnej nedostatočnosti nadobličiek sú rakovina nadobličiek alebo vrodená hypoplázia nadobličiek. Hypoplázia nadobličiek sa objavuje hlavne u novorodencov a v prvých mesiacoch života spôsobuje závažné príznaky nedostatku hormónov nadobličiek. Veľmi zriedkavo spôsobuje dlhodobé užívanie antikoagulačných liekov krvácanie do nadobličiek, ktoré vedie k odumieraniu orgánu.

Príčiny sekundárnej a terciárnej adrenálnej insuficiencie

Sekundárna nedostatočnosť nadobličiek pochádza z mozgu. Vznikajú pri poranení alebo poškodení hypofýzy. Môže to byť napríklad v prípade mozgových príhod alebo mozgových nádorov, poranení lebky alebo po operácii mozgu.

Terciárna nedostatočnosť nadobličiek je spôsobená hypotalamom. Toto je nadradená autorita produkujúca hormóny nad hypofýzou. Terciárna nedostatočnosť nadobličiek môže byť tiež spôsobená dlhodobým užívaním vysokých dávok glukokortikoidov. Je to tak preto, lebo to potláča produkciu CRH v hypotalame.

Príčiny Addisonovej krízy

Addisonova kríza zvyčajne nastáva iba vtedy, keď sú nadobličky alebo kôra nadobličiek už vážne poškodené. Ak dôjde v dôsledku úrazov alebo stresu k výraznému zvýšeniu hladiny adrenalínu, aldosterónu a kortizolu, môže sa vykoľajiť celá riadiaca slučka vlastnej tvorby hormónov a hormónov na vyššej úrovni.
Ďalšou príčinou Addisonovej krízy je náhle ukončenie dlhodobej liečby vysokými dávkami kortizolu. Preto by to malo byť vždy zúžené. V opačnom prípade musí byť v určitých situáciách, ako sú operácie, kortizol dodávaný zvonku, aby sa zabránilo Addisonovej kríze.

vyšetrenie

Diagnóza Addisonovej choroby alebo adrenálnej insuficiencie sa zvyčajne stanovuje veľmi neskoro, pretože skoré príznaky sú nešpecifické. Ak existuje oprávnené podozrenie, ďalšiu diagnózu stanoví špecialista (endokrinológ).

Medzi vyšetrovacie metódy patria predovšetkým vyšetrenia krvi a moču. Hladina hormónov kortizolu a aldosterónu z kôry nadobličiek a ACTH z hypofýzy. Napríklad v krvi možno zistiť zvýšené koncentrácie neurotransmiterov kortizolu a ACTH. Pretože koncentrácia kortizolu v priebehu dňa kolíše, je ďalším diagnostickým postupom obvykle 24-hodinová následná kontrola moču. Okrem toho sa monitoruje hladina sodíka a draslíka.

Funkčnosť kôry nadobličiek sa testuje stimulačným testom ACTH. Pri tomto teste sa pacientom podáva injekcia hormónu hypofýzy ACTH. U zdravých ľudí bude kôra nadobličiek reagovať zvýšeným uvoľňovaním kortizolu. Ak táto reakcia nenastane, je to vážny údaj o rozsiahlom zničení orgánu.

Ďalšie informácie o stave nadobličiek sú poskytované zobrazovacími metódami, ako sú ultrazvukové vyšetrenia, röntgenové lúče a počítačová a magnetická rezonančná tomografia.
Autoimunologické príčiny Addisonovej choroby je možné zistiť aj pomocou testu na protilátky.

liečby

Primárne a sekundárne formy adrenálnej insuficiencie sú nevyliečiteľné. Dajú sa však dobre a bezpečne liečiť hormonálnou substitučnou liečbou (substitučnou liečbou).

Terapia sa zvyčajne vykonáva užívaním hydrokortizónu na kompenzáciu nedostatku kortizolu v kombinácii s fludrokortizónom na kompenzáciu chýbajúceho aldosterónu. Hydrokortizón je jedným z umelých glukokortikoidov, ktoré sú tiež hovorovo známe ako kortikoidy alebo kortizón. Fludrokortizón patrí do skupiny syntetických minerálnych kortikoidov.

Jednou zo zvláštností farmakoterapie Addisonovej choroby a ďalších adrenálnych nedostatkov je, že dávka účinných látok musí byť vždy prispôsobená úrovni stresu postihnutej osoby. Pretože zvýšená hladina adrenalínu v dôsledku stresu si vyžaduje zosilnenú protireakciu hormónov z kôry nadobličiek.

predpoveď

Ľudia s nedostatočnosťou nadobličiek majú normálnu dĺžku života, ak sa ochorenie rozpozná včas a liek sa užíva spoľahlivo.

Nedodržiavanie terapie a nesprávna úprava dávky v stresových situáciách zvyšujú riziko komplikácií, ako je Addisonova kríza. Bez liečby je nadobličková nedostatočnosť aj Addisonova kríza smrteľné.

prevencia

Cielená prevencia adrenálnej insuficiencie, ako je Addisonova choroba, nie je možná.