Addisonova choroba

Addisonova choroba je závažné, ale zriedkavé ochorenie nadobličiek. To vedie k nedostatku hormónov, ktoré, ak sa neliečia, môžu byť životu nebezpečné.

Krátka verzia:

Addisonova choroba je stav, ktorý vedie k nedostatku hormónov nadobličiek.
Ochorenie sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, predovšetkým však vo veku od 30 do 50 rokov.
Príznaky sa často prejavia iba pri strese alebo v pokročilom štádiu.
Pre ochorenie je typická pretrvávajúca únava a tmavé škvrny na pokožke.
Diagnóza sa stanovuje na základe rôznych krvných testov.
Terapia sa vykonáva celoživotným príjmom chýbajúcich hormónov a náhradou tekutín.
Očakávaná dĺžka života u pacientov s adrenálnou insuficienciou už nie je profesionálnou liečbou zvyčajne obmedzená.

Addisonova choroba je jedným zo zriedkavých chorôb: na milión obyvateľov je postihnutých asi 100 až 140 ľudí, o niečo častejšie ženy ako muži. Ochorenie sa v zásade môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, primárne však medzi 30. a 50. rokom života.

Čo je to nadoblička?

Nadoblička je orgán produkujúci hormóny, ktorý spočíva na hornom póle dvoch obličiek. Ich úlohou je produkovať a uvoľňovať životne dôležité hormóny.

Vnútorná časť nadobličiek, drene nadobličiek, uvoľňuje hormóny, ako je adrenalín. Vonkajšia časť nadobličiek, kôra nadobličiek, vylučuje kortikosteroidy a mineralokortikoidy. Stimuluje tiež produkciu pohlavných hormónov.

Samotné nadobličky sú riadené hypofýzou (hypofýzou). Produkuje hormón ACTH, ktorý zase stimuluje nadobličky k produkcii hormónu kortizolu.

Kortizol je potrebný okrem iného na dodanie telu energie a na zvládanie stresu.

Aldosterón reguluje rovnováhu vody a solí v tele a tým aj krvný tlak.

Prekurzory pohlavných hormónov, ako je testosterón, sa tiež vytvárajú v kôre nadobličiek.

Ako reaguje telo na nedostatok hormónov nadobličiek?

Ak je narušená funkcia kôry nadobličiek, je nedostatok hormónov. Kôra nadobličiek už nie je schopná produkovať dostatok glukokortikoidov a/alebo mineralokortikoidov.

Nedostatok kortikosteroidov

Pri absencii kortikosteroidov môže hladina cukru v krvi prudko poklesnúť. Telo už nie je schopné udržiavať svoj energetický metabolizmus. Svaly, ale aj srdce sú natoľko oslabené, že organizmus už nie je dostatočne zásobený krvou. Krvný tlak klesá.

Kortikosteroidy sú tiež dôležité pre zvládanie stresu. Adrenalín môže rozvinúť svoj plný účinok iba v kombinácii s kortikosteroidmi. Ak sa vyprodukuje príliš málo kortikosteroidov, postihnuté osoby sú náchylnejšie na stres a celkovo menej odolné.

V reakcii na nedostatok produkcie hormónov produkuje hypofýza viac ACTH. To má stimulovať nadobličky. ACTH však tiež stimuluje produkciu melanínu, a preto pokožka a sliznice v ústach postihnutých často stmavnú.

Nedostatok mineralokortikoidov

Pri nedostatku aldosterónu je rovnováha solí a vody v tele nevyvážená. Telo vylučuje viac sodíka a zadržiava draslík. Vďaka tomu sa vylučuje viac vody a prudko klesá krvný tlak.

Nedostatok androgénov

Okrem toho môže byť nedostatok androgénov, čo môže viesť k strate ochlpenia na tele u žien. U mužov je tento nedostatok kompenzovaný testosterónom produkovaným v semenníkoch.

Ako sa nadobličky stanú neaktívnymi?

Addisonova choroba je vo väčšine prípadov (80–90%) spôsobená autoimunitným ochorením. Vlastný imunitný systém tela vytvára obranné látky (protilátky) proti vlastnému tkanivu, pričom je napádaný a nakoniec ničený nadobličková kôra. Presná príčina zatiaľ nie je známa.

V iných prípadoch ťažké infekcie alebo všeobecné ochorenia ničia nadobličkovú kôru. Patria sem krvácanie v súvislosti s otravou krvi (sepsou), nádorovými chorobami, metastázami a tuberkulózou. Nízku činnosť nadobličiek môžu spôsobiť aj iné ochorenia kôry nadobličiek, operácie alebo lieky. Addisonova choroba je veľmi zriedka genetická.

Aké sú príznaky Addisonovej choroby?

Addisonova choroba je choroba, ktorá sa najmä na začiatku prejavuje veľmi nešpecifickými príznakmi. Príznaky sa zvyčajne vyvíjajú postupne a zákerne. Do závažného štádia ochorenia sa spomínané príznaky vyskytujú hlavne iba pri strese:

Únava, slabosť, pokles výkonu
oslabený imunitný systém
Strata chuti do jedla, chudnutie
Citlivosť na chlad
Závraty, najmä pri vstávaní zo sediacej alebo ležiacej polohy
Hnedé škvrny (hyperpigmentácia) na rukách, lakťoch, v záhyboch kože a na lícach v oblasti ústnej sliznice. Tieto zmeny sú veľmi charakteristické, ale vo väčšine prípadov sa prejavia až v neskoršom priebehu ochorenia.
Choré deti vynikajú hypoglykémiou, nervozitou a chuťou na slané jedlá.
typické zmeny v krvnom obraze
Strata ochlpenia na tele u žien

Addisonova kríza

Ak sa Addisonova choroba nebude liečiť, môže nastať takzvaná „Addisonova kríza“. Môže to byť tiež vyvolané stresovými situáciami, ako sú operácie, úrazy alebo vážne infekcie. Addisonova kríza je potenciálne život ohrozujúcou komplikáciou s týmito príznakmi:

silné bolesti brucha
Zvracanie, hnačka
silná únava
Zakalenie vedomia
veľmi nízky krvný tlak
Zlyhanie obličiek
Porucha obehu
šok

Addisonova choroba a tehotenstvo

Pri adekvátnej liečbe Addisonovej choroby, ktorá bola známa už pred tehotenstvom, je tehotenstvo bezproblémové. V niektorých prípadoch sa pokúša cisársky rez znížiť riziko Addisonovej krízy okolo pôrodu.

V každom prípade - či už ide o prirodzený pôrod alebo cisársky rez - je potrebné dávku kortizónu zvýšiť na začiatku pôrodu.

Ako sa stanovuje diagnóza?

Pretože sa príznaky vyvíjajú zákerne a sú často veľmi nešpecifické, u mnohých pacientov dlhodobo neexistuje konkrétne podozrenie na Addisonovu chorobu. Často sú to iba typické kožné zmeny, ktoré naznačujú nedostatočnosť nadobličiek.

Ak príznaky naznačujú podozrenie na Addisonovu chorobu, lekár predpíše krvný test. Krvné testy typicky ukazujú nízku hladinu sodíka a vysokú hladinu draslíka, čo zase naznačuje poruchu funkcie obličiek.

Potom sa vykoná hormonálny test: hladina kortizolu je charakteristicky znížená, zatiaľ čo hladina ACTH je zvýšená.

Na potvrdenie diagnózy lekár vykoná ďalší test: hodnoty kortizolu sa merajú pred a po injekcii ACTH. Ak hladiny kortizolu zostanú nízke, podozrenie sa posilní.

Nasledovať budú ďalšie testy na rozlíšenie medzi Addisonovou chorobou a sekundárnym zlyhaním obličiek.

Ako sa lieči Addisonova choroba?

Ak je príčina známa, najskôr sa lieči základné ochorenie.

Vo väčšine prípadov je však liečbou Addisonovej choroby suplementácia chýbajúcimi hormónmi. Pretože sa zničená kôra nadobličiek nemôže regenerovať, hormonálna substitučná liečba musí trvať celý život.

V prvom rade je to najdôležitejší denný príjem glukokortikoidov. V súčasnosti sú už k dispozícii prípravky, ktoré je potrebné užiť iba raz denne.

Pri úplnom zničení kôry nadobličiek je potrebné vymeniť aj hormón aldosterón.

Vykoľajenie vodnej bilancie je kompenzované pravidelným príjmom tekutín.

Aby bolo možné rýchlo konať v prípade hroziacej Addisonovej krízy, mali by mať pacienti s Addisonom vždy pri sebe pohotovostnú súpravu s rýchlo pôsobiacim kortizónovým prípravkom na samoinjikovanie. Addisonská kríza, ktorá už nastala, sa musí liečiť na jednotke intenzívnej starostlivosti.

Neustále informujte o bulletine z netdoktor.at

Autori:
Astrid Leitner
Lekárska prehliadka:
OA Doz. Gerd Bodlaj
Redakčné úpravy:
Mag. Julia Wild

Stav lekárskych informácií: Marca 2019