Adiposogenitálny syndróm (Babinski-Frohlichov syndróm)
Adiposogenitálny syndróm alebo adiposogenitálna dystrofia je stav, ktorý môže byť spôsobený hypogonadizmom sekundárne pri nízkych hladinách GnRH (hormón uvoľňujúci gonadotropín). Nízke hladiny GnRH boli spojené s poruchami v stravovacích centrách hypotalamu, čo viedlo k nadmernej konzumácii potravy a zvýšenému kalorickému príjmu.
Syndróm je tiež známy ako Babinski-Frohlichov syndróm, sexuálny infantilizmus, Launois-Cleretov syndróm alebo infantilizmus-hypotalamická obezita.
Adiposogenitálny syndróm je konštelácia endokrinných abnormalít považovaných za výsledok hypotalamických lézií, teda oblasti mozgu, kde sú regulované niektoré funkcie ako spánok a telesná teplota. Zdá sa, že syndróm je získaný, zatiaľ čo iné podobné poruchy, ako napríklad Parder-Williho syndróm, sú genetické.
Adiposogenitálna dystrofia Zdá sa, že ovplyvňuje viac mužov. Najviditeľnejšími a najbežnejšími znakmi sú neskorá puberta, malé semenníky a obezita. Dospievajúcich chlapcov s týmto ochorením je potrebné odlíšiť od chlapcov s dedičnými poruchami rastu alebo Parder-Williho syndrómom.
Diagnóza musí byť stanovená starostlivo. Mnoho pacientov nemá opísaný typický obraz, čo sťažuje interpretáciu hraničných prípadov. Anamnéza vývoja je dôležitá pre hodnotenie somatických ako aj duševných porúch.
Liečba adiposogenitálnej dystrofie závisí od veku pacienta a prítomnosti alebo neprítomnosti organického ochorenia. Endokrinná terapia sa snaží obnoviť funkciu stimuláciou alebo substitúciou. Pri liečbe predpubertálneho pacienta je potrebné brať do úvahy niekoľko faktorov. Je žiaduca stimulácia, je však potrebné sa vyhnúť vedľajším účinkom. Nadmerné množstvo hormónov môže potlačiť hypofýzu a tiež spôsobiť atrofiu gonád.
Príčiny a rizikové faktory
Adiposogenitálny syndróm je spôsobený deštrukciou jadier hypotalamu, ktoré sú zodpovedné za reguláciu chuti do jedla a znižovanie syntézy hormónu GnRH, ktorý stimuluje hormóny hypofýzy: hormón stimulujúci folikuly a lutropín.
Príčiny syndrómu môžu zahŕňať:
- mozgové infekcie: vírusová a bakteriálna meningitída, encefalitída
- meningoencefalitída, arachnoiditída
- toxoplazmóza.
Zničenie jadier hypotalamu môže byť spôsobené intrauterinnou infekciou, intoxikáciami, traumatickými pôrodmi. Niekedy môže byť príčinou nádor, ktorý sa vyvinie na tejto úrovni.
príznaky a symptómy
Poškodenie vnútorných orgánov
- vedie k abnormalitám gastrointestinálneho traktu
- poruchy žlčových ciest
- zápcha
- vyskytujú sa kardiovaskulárne degeneratívne zmeny.
Fyzikálne vyšetrenie
Pohlavné orgány mužského pacienta musia byť vyšetrené v ortostatickej polohe, ako aj v klinostatizme, aby bolo možné odobrať tukové tkanivo a manipulovať s migračnými semenníkmi v miešku a odhadnúť ich veľkosť.
Rektálne vyšetrenie je dôležité. U dospelého muža môžu byť prostata a semenné vezikuly a u ženy panvové orgány infantilné.
Diagnostické
Vyhodnotenie močových hormónov môže naznačovať endokrinnú poruchu. V primárnom hypogonadizme môže byť hormonálne vylučovanie močom znížené buď pre estrogén alebo androgény, zatiaľ čo pri primárnom deficite hypotalamu je znížené vylučovanie oboch.
Tolerancia sacharidov sa môže zvýšiť v dôsledku nízkej sekrécie hormónov antagonistov inzulínu. Hormón metabolizmu tukov je nízky. Bazálny metabolizmus je premenlivý. Zadržiavanie tekutín je možné alebo u extrémneho diabetes insipidus následkom zmeneného metabolizmu vody a soli. Spolu s kyselinou močovou je možné zvýšiť hladinu chlorečnanov v krvi a znížiť tak dynamické pôsobenie bielkovín.
Röntgen lebky nevykazuje žiadne abnormality. Občas sa pozoruje zväčšenie a erózia tureckého sedla, čo naznačuje expanzívnu léziu, kalcifikáciu alebo podstatne menšie ako normálne sedlo.
Liečba
Ak je to možné príčina sa zistí vývoj adiposogenitálneho syndrómu. Ak ide o nádor, bude sa považovať za rádioterapiu alebo chirurgický zákrok. Liečba infekcie zahŕňa podávanie antibiotík, antivírusových prípravkov. Po zlepšení mozgových tkanív bude nasledovať podávanie aktovegínu, nootropilu, diavitolu, cerebrolizínu, cavintonu.
Na obmedzenie prírastku hmotnosti a potravinová strava so zníženým obsahom sacharidov a tukov. Fyzická terapia to je dôležité.
chlapci podstúpi hormonálnu doplnkovú liečbu ľudským chorionickým gonadotropínom od 12 rokov. To im umožňuje vstúpiť do puberty. A vo veku 15-16 rokov dostanú mužské pohlavné hormóny: testosterón, metyltestosterón, sustanon.
dievčatá v puberte bude dodržiavať trojmesačný režim so ženskými pohlavnými hormónmi - estrogénom. Potom prejdeme k terapii komplexom estrogén-progesterón.