Adophypofýzová nedostatočnosť, hypopituitarizmus u dospelých

Adenohypofýzová nedostatočnosť možno definovať ako deficit vo výrobe adenohypofýzové hormóny, buď lokálnymi léziami alebo nedostatkom stimulácie hypotalamom.

Scheehanov syndróm

Môže sa prejaviť ako hypotalamo-hypofyzárna nedostatočnosť, popôrodný hypopituitarizmus - Scheehanov syndróm, hypofýza - kachexia - Simmondsova choroba.

V roku 1914 M. Simmonds popisuje kachektický stav sprevádzaný katastrofickou involúciou tkanív a orgánov, pohlavného aparátu, ktorý je determinovaný septicko-embolickou nekrózou adenohypofýzy, ktorá sa vyskytla po patologickom pôrode s masívnym krvácaním. V roku 1938 Scheehan ukazuje, že nekróza hypofýzy nemusí nevyhnutne viesť k kachexii. Mnoho prípadov progreduje do ľahšej formy, ktorú sám charakterizuje a označuje sa ako Scheehanov syndróm.

Klinicko-metabolické prejavy hypofýzovej nedostatočnosti závisia od:

  • rýchlosť inštalácie deficitu;
  • chronologické štádium rastu a vývoja jednotlivca, v ktorom sa tento deficit vyskytuje;
  • závažnosť sekrečného deficitu (čiastočná alebo celková);
  • pôvod deficitu: primitívny hypofýza (najmenej 75% žľazového parenchýmu je zničených) alebo sekundárne k kvantitatívnemu alebo pulzujúcemu sekrečnému defektu hypotalamicky stimulujúcich neurohormónov (hypotalamická nedostatočnosť);
  • Etiopatogenéza nedostatočnosti.

Etiológia hypofýzovej nedostatočnosti

Nádor invazívny:

  • sekrečný/nesekrečný hypofýzový makroadenóm;
  • kraniofaryngióm;
  • metastázy;
  • meningióm, glióm optického nervu, pinealom;
  • karotická aneuryzma.

Popôrodná nekróza hypofýzy = Scheehanov syndróm: kolaps spôsobený krvácaním počas pôrodu alebo po ňom spôsobuje vazospazmus hypotalamus-hypofýza, s ischemickou nekrózou adenohypofýzy ktoré môže byť sprevádzané nedostatočnou sekréciou všetkých adenohypofyzálnych hormónov (STH, PRL, TSH, ACTH, FSH, LH) - panhypopituitarizmus alebo selektívne, nedostatočnosť jedného alebo viacerých hormónov. Gestačná adenohypofýza je hyperplázia laktotrofov a má zvýšenú potrebu kyslíka. Rozšírenie nekrózy na strednú eminenciu môže mať za následok pridružený diabetes insipidus;

Apoplexia hypofýzy infarktom nádoru hypofýzy alebo krvácaním do hypofýzy.

infiltrácia: sarkoidóza, histiocytóza X, hemochromatóza;

Latrogén: pooperačné (hypofýza, rez hypofýzy); po rádioterapii po substitučnej liečbe predĺžený.

Infekčné: TB meningitída, encefalitída, syfilis, plesňové infekcie;

Lebečná posttrauma;

imunologicky (zriedkavo): autoimunitná hypofýza;

Izolovaný (vrodené): mono alebo pluritrop (napr. nedostatok LH a FSH s anosmiou - Kallmanov syndróm);

idiopatický (Rodina).

Klinický obraz

Nástup choroby sa zvyčajne vyskytuje zákerne, s výnimkou pooperačného hypopituitarizmu a sekundárnej hypofyzárnej apoplexie. Zvláštnosť patogénneho mechanizmu spôsobuje zmeny v spôsobe ochorenia:

  • do vyskytuje sa adenóm hypofýzy príznaky nádorového syndrómu a v hypersekrečných adenómoch sa pridáva systémový rámec, sekundárne k patologickej hormonálnej hypersekrécii. Kompresia stonky hypofýzy alebo primitívne lézie hypotalamu potláča inhibíciu kontroly prolaktostatínu nad sekréciou PRL, ktorá sa zvyčajne diskrétne zvyšuje;
  • do Scheehanov syndróm existuje pôrodnícka anamnéza, včasná popôrodná agalaktia, amenorea, pubio-axiálne odstránenie chĺpkov.

Klinický obraz môže nadobúdať rôzne aspekty po prevládaní čiastočného alebo úplného sekundárneho nedostatku hormónov vylučovaných periférnymi žľazami, funkčne závislých od sekrécie hypofýzy.

Pri fyzickom vyšetrení pacienta sa zistí:

  • jemná, bledá a suchá pokožka s prvkami starnutia;
  • asténia, znížená kapacita fyzického a intelektuálneho úsilia.

Nedostatok STH: dospelých prispieva k procesu kožnej dystrofie, oneskorenému hojeniu rán, oneskorenému spevneniu zlomenín kostí, zníženej hustote kostí, zníženej tolerancii fyzickej námahy, zníženej potrebe inzulínu u diabetikov.

Nedostatok LH a FSH spôsobuje:

u mladých žien - oligomenorea, hypomenorea, amenorea sprevádzaná javmi desexualizácie: vypadávanie vlasov v podpazuší a na ohanbí, involúcia genitálneho traktu, atrofia prsníka, sexuálna ľahostajnosť a frigidita; v menopauze nie sú zjavné klinické príznaky;

u mužov - znižuje libido, atrofuje penis, semenníky, prostatu, znižuje frekvenciu holenia;

u oboch pohlaví klesá záujem o sexualitu, objavuje sa pubioxiálna epilácia, sterilita, skorá osteoporóza, zvýrazňujú sa vrásky na tvári.

Nedostatok TSH spôsobuje: n sekundárna hypotyreóza, bez strumy, „jemnejšia“ ako prejav v porovnaní s primárnou hypotyreózou: únava, ospalosť, intolerancia na chlad, suchá pokožka, lámavé vlasy, znížená pamäť, bradylália, bradypsychia, bradykardia, nízky krvný tlak, zápcha.

Deficit ACTH spôsobuje:

sekundárny hypokorticizmus („biely Addisonism“) - všeobecná slabosť, asténia, znížená chuť k anorexii, nevoľnosť, vracanie, úbytok hmotnosti, hypotenzia s častými stavmi hypotenzie, hypoglykémie, anémie, svalová depigmentácia;

v prípade stresu - akútna nedostatočnosť nadobličiek.

prolaktín má symptomatické vlastnosti v závislosti od hladiny v sére. v prípade hyperprolaktinémie (kompresný proces hypotalamus-hypofýza) sa môže vyskytnúť amenorea a galaktorea a pri hypoprolaktinémii (deštruktívny proces hypofýzy) hypogalaktorea až popôrodná agalaktia.

Hypotalamická zložka sa môže prejaviť v klinických príznakoch termoregulačnými poruchami, častejšie hypotermiou, niekedy sub-horúčkou a vegetatívnymi krízami s hypoglykémiou, zimnicou, tetánickým syndrómom a polyúriou. Duševné poruchy sú prítomné vo všetkých variantoch hypotalamo-hypofyzárnej nedostatočnosti: znížená emočná aktivita, ľahostajnosť, depresia, psychóza.

Hypofýza-hypofýza nedostatočnosť spôsobená invazívnym nádorovým procesom hypofýzy alebo hypotalamu je spojená s mnohými príznakmi intrakraniálnej hypertenzie: oftalmologické, rádiologické a neurologické (bolesti hlavy, znížená zraková ostrosť a znížené zorné pole).

Simmondsova choroba vyskytuje sa za rovnakých etiologických podmienok ako Scheehanov syndróm, zdá sa, že rozdiel je v rozsahu lézií, ktoré ovplyvňujú hypotalamus s dysfunkciou hypotalamického ventromediálneho centra a asociáciou kachexie. Nástup je podobný ako u Scheehanovej choroby: agalaktia, amenorea s intenzívnymi javmi desexualizácie.

Celkom rýchlo je celková anorexia spojená s výrazným poklesom hmotnosti: v priemere o 2 - 6 kg mesačne a v cvalu o 25 - 30 kg. V terminálnom kachektickom období je chudnutie extrémne, u pacientov s hmotnosťou 25-30 kg. Koža je suchá, atrofická, voskovito bledá. Tvár je pokrčená, senilná. Svaly atrofujú.

Všade vypadávajú vlasy a tie, ktoré zostávajú odfarbené. Vyvinie sa osteoporóza, dolná čeľusť atrofuje, vypadnú zuby, zlomia sa nechty. Existuje bradykardia, nízky TK s častými stavmi lipotymy, kolaps v ortostatizme. Pacienti sa sťažujú na závraty, pocity chladu, čo zodpovedá skutočnej hypotermii.

Pohyby sú pomalé, lenivé, často bolestivé. Fenomény marazmu, senilná involúcia, postupujú rýchlo. Vyvíja sa významná všeobecná slabosť, apatia, adynamia a letálna kóma bez špecifickej liečby.

Pozitívna diagnóza sa stanovuje na:

  • stanovenie etiopatogenézy hypofunkcie (historické, klinické, zobrazovacie vyšetrenia hypotalamus-hypofýza, vyšetrenie fundusu, kampimetria);
  • stanovenie sérových hladín tropických hormónov (ACTH, PRL, TSH, STH, LH, FSH) a hladín produkovaných periférnymi endokrinnými žľazami. Tropické hormóny sa nezvyšujú s účinkom pozitívnej spätnej väzby dosiahnutým nízkou hladinou periférnych hormónov. Exogénne podanie tropických hormónov môže stimulovať ich závislú sekréciu periférnych hormónov.

Nedostatok ACTH určuje:

  • nízke množstvo kortizolu v sére;
  • 17-OCS a 17-CS, nízke močenie.

Pri stimulácii exogénnym ACTH sa tieto indexy zvyšujú, pri deficite TSH sa určuje:

  • nízke hladiny T3 a T4 v sére;
  • znížená absorpcia jódu štítnou žľazou;
  • nízky bazálny metabolizmus.

V exogénnom stimulačnom teste TSH sa tieto indexy zvyšujú, ale naďalej nereagujú na stimuláciu tyroliberínom.

Do nedostatok gonadotropínov je určený:

  • u žien - nízke sérové ​​estradiol a progesterón;
  • u mužov - nízka hladina testosterónu v sére.

V stimulačnom teste na gonadotropíny sa tieto indexy zvyšujú.

Charakteristické sú metabolické poruchy ako hypoglykémia, hypochrómna anémia, hypercholesterolémia, žalúdočná achlórhydria, hyponatrémia, hyperkaliémia.

Liečba nedostatočnosti hypofýzy

Liečba etiologický. pri nádoroch hypotalamus-hypofýza je podľa ich charakteru indikovaná chirurgická liečba alebo ožarovanie (rádioterapia, gamaterapia, ožarovanie protónovým lúčom);

Liečba zámena je to základná terapeutická modalita. Je vyrobený zo syntetických analógov hormónov z periférnych žliaz. Táto liečba sa bude dodržiavať po celý život. Poradie zavedenia striedania je veľmi presné: v prvom rade je to deficit kortizol s kortizónom (podľa výberu) v dávkach 20 - 30 mg/deň.

Denná dávka sa rozdelí nasledovne: 2/3 ráno o 7. hodine a 1/3 o 18. hodine (podľa denného rytmu sekrécie). Kombinácia mineralokortikoidov nie je pri dlhodobej liečbe nevyhnutná. V prípade stresu (akútne ochorenie, chirurgický zákrok) pacient zvýši náhradnú dávku 8 - 10-krát.

Výmena štítnej žľazy sa zavedie po kortizóne, aby sa zabránilo akútnej dekompenzácii nadobličiek v dôsledku zvýšených metabolických potrieb vyvolaných liečbou hormónmi štítnej žľazy. Liečba sa začína levotyroxínom, počnúc nízkymi dávkami. Substitučné dávky sa postupne zvyšujú každých 5 - 7 dní, kým sa nedosiahne príslušná dávka, ktorá kompenzuje hypotyreózu.

hypogonadizmus bude sa s ním zaobchádzať rôzne, v závislosti od pohlavia a veku pacienta. Dospelý muž dostane sustanon -250 alebo omnadren 250 mg, i/m v 3-4 týždňoch. Žena, ktorej sexualizácia musí byť zachovaná, bude liečená umelými cyklami estrogén-progesterón.

U dospelých si nedostatok STH a PRL nevyžaduje terapeutickú substitúciu.

Pacienti s adenohypofýzovou nedostatočnosťou vyžaduje vysokokalorickú stravu bohatú na vitamíny, bielkoviny s prídavkom kuchynskej soli. Anabolické steroidy sa budú podávať pravidelne. Náhradná terapia sa bude robiť doživotne. Pracovná kapacita týchto pacientov je zvyčajne nízka.