Aká choroba je Henoch-Schönleinova purpura
Henoch-Schönleinova purpura je veľmi zriedkavé ochorenie, ktoré sa vyskytuje hlavne u chlapcov vo veku základnej školy. Typické príznaky a možnosti liečby choroby vysvetľuje pediater Dr. med. Nadine McGowan.
To je to, čo pediater Dr. med. Nadine McGowan
Pomerne zriedkavým ochorením, ktoré sa vyskytuje takmer výlučne v detstve, je Henoch-Schönleinova purpura. Toto ochorenie je tiež známe ako leukocystoklastická vaskulitída a je zápal, ktorý postihuje cievy. Odtiaľ pochádza aj jeho názov: Vaskulitída znamená zápal krvných ciev.
Ochorenie postihuje najmä cievy kože, čriev, kĺbov a obličiek, ale zriedka centrálny nervový systém, pľúca a semenníky. Henoch-Schönleinova purpura sa v zásade nevyskytuje u detí mladších ako dva roky a v dospelosti je veľmi zriedkavá. Najčastejšie sú postihnutí chlapci vo veku základnej školy. Ochorenie sa často vyskytuje po infekcii horných dýchacích ciest. Zatiaľ nie je úplne pochopené, prečo ju niektoré deti rozvíjajú a iné nie; pravdepodobne tu zohrávajú úlohu genetické javy.
Na nohách často krvácajú
Patofyziologicky je ochorenie založené na ukladaní takzvaných imunitných komplexov IgA. IgA sú imunoglobulíny skupiny A. Tieto protilátky sa nachádzajú hlavne na slizniciach a majú za úlohu skutočne zabrániť patogénom. Tieto usadeniny však vedú k aseptickému zápalu malých ciev. Všetky zápaly, ktoré vzniknú bez baktérií alebo vírusov, sa nazývajú aseptické. Táto zápalová reakcia vedie hlavne k hmatateľnému a viditeľnému krvácaniu do kože, najmä na nohy. Spočiatku sú viditeľné prostredníctvom malých červených bodiek, ktoré nadobudnú modro-červenú farbu v priebehu niekoľkých dní. Toto ochorenie však môže viesť aj k niekedy veľmi silným bolestiam brucha s krvou v stolici, bolestiam kĺbov a poškodeniu obličiek s dôkazom krvi v moči. Môže sa tiež vyvinúť takzvaný edém, to znamená nahromadenie tekutiny v tkanive. Ak je ovplyvnený aj centrálny nervový systém, môže to viesť k bolestiam hlavy.
Laboratórna analýza relatívne ťažko diagnostikuje „Henoch-Schönlein purpura“ Foto: Fotolia
Laboratórna analýza zriedka poskytuje akékoľvek informácie
Henoch-Schönleinova purpura je spravidla klinickou diagnózou, čo znamená, že choroba je identifikovaná na základe príznakov. V laboratóriu je obvykle len málo zmien alebo žiadne zmeny: Niekedy sa zvyšuje iba IgA. Alebo dôjde k miernemu zvýšeniu bielych krviniek, takzvaných leukocytov a krvných doštičiek, ktoré sú tiež známe ako trombocyty.
Ultrazvuk brucha môže odhaliť intususcepciu, čo je inverzia jednej časti čreva do druhej. Toto je možná komplikácia Henochovej-Schönleinovej purpury, ktorá si v niektorých prípadoch môže vyžadovať liečbu. Intususcepcia sa zvyčajne rieši klystírom. Skladá sa z fyziologického roztoku, ktorý sa načerpá do čreva pod ultrazvukovou kontrolou pod určitým tlakom. Stáva sa však tiež, že intususcepcia spontánne ustúpi. Chirurgický zákrok je veľmi zriedkavý nutný.
Ako liečiť Schönlein-Hennoch purpura?
Henoch-Schönleinova purpura v zásade nemôže byť liečená, príznaky ako bolesť brucha alebo kĺbov zmierňujete iba pomocou liekov proti bolesti. Často sa predpisuje odpočinok v posteli s myšlienkou znížiť ďalšie vaskulárne krvácanie. Odpočinok v posteli však pravdepodobne nemá preukázateľne pozitívny vplyv. Neubližuje však žiadnym spôsobom a pri silných bolestiach kĺbov je často nevyhnutné. Užívanie prednizónu, kortizónu, môže znížiť trvanie bolesti brucha, ale nemá žiadny vplyv na obličky, ak sú tiež postihnuté týmto ochorením.
Po prekonaní choroby sa musí pravidelne a dlhšiu dobu kontrolovať moč a krvný tlak, aby sa vylúčilo možné trvalé poškodenie obličiek. Táto komplikácia je však veľmi zriedkavá. Henoch-Schönleinova purpura sa spravidla lieči bez následkov.
DR. med. Nadine McGowan Špecialistka na detskú a adolescentnú medicínu
DR. med. Nadine McGowan je špecialistka na pediatrickú a adolescentnú medicínu v Hamburgu-Eppendorfe.