Akrodermatitída - spôsobená baktériou
Akrodermatitída je bežný názov pre niekoľko zriedkavých dermatitíd, s primárnymi vyrážkami na koži rúk a nôh. Patria sem: perzistujúca pustulárna akrodermatitída Allopo (Crohnerova dermatitída, Settonova dermatitída), progresívna idiopatická atrofia kože (chronická atrofická Gerodheimer-Hartmannova akrodermitída, difúzna idiopatická atrofia Buchwaldovej kože, erytromélia na konci) a enteropermatitída viesť k smrti s včasnou alebo nesprávnou diagnózou.
Jedinou akrodermatitídou, ktorej presná etiológia je známa, je atrofická akrodermatitída. Pôvodcom je baktéria rodu spirochaetus (spirocheta).
Vzhľadom na to, že sa epidemiologická situácia v Rumunsku v dôsledku aktivácie letných útokov kliešťov prenášajúcich boreliotické spirochéty z roka na rok zhoršuje, čo vedie k nárastu počtu infekcií boreliózy v geometrickom vývoji, je nepochybne dôležitá nevyhnutnosť poznať príznaky tejto choroby.
Príčiny akrodermatitídy
Etiológia a patogenéza enteropatickej a pustulárnej akrodermatitídy nie sú úplne známe. V modernej dermatológii sa entero-patologická akrodermatitída novorodencov považuje za zriedkavú genodermatózu zdedenú z autozomálne recesívneho princípu.
Týka sa to systémových ochorení, ktoré sú založené na enzýme (porucha normálneho fungovania enzýmov) gastrointestinálneho traktu, s ďalším porušením metabolických procesov. V súvislosti s nedostatkom enzýmov je nedostatok zinku a zápal všetkých vrstiev kože.
Pokiaľ ide o pretrvávajúcu akrodermatitídu Allopo, dermatológovia majú tendenciu sa domnievať, že je založená na neurodystrofii - porušení nervovej trofeje. Z nejakého dôvodu (infekcia, trauma) sú nervové vlákna poškodené a nervový impulz nedosahuje koncový bod. Inervácia tkanív vrátane kože je narušená.
Vďaka tomu sa v dermis neustále vyvíjajú všetky stupne zápalu. Eliminácia infekčného ochorenia alebo traumy situáciu nezmení, čo dáva právo hovoriť o nejasnej etiológii ochorenia. Mnoho dermatológov sa navyše domnieva, že akrodermatitída je typom pustulárnej psoriázy, ktorej príčina je tiež nejasná.
Chronická atrofická akrodermatitída má na rozdiel od ostatných členov skupiny známu príčinu. Jeho pôvodcom je spirocheta boreliózy, ktorá sa do kliešťa dostane do ľudského tela.
Spočiatku je mikrób umiestnený v lymfatických uzlinách a potom, keď dosiahne maximálnu koncentráciu, vstupuje do krvi, prenáša prietok krvi v tele a spôsobuje zápal v rôznych orgánoch a tkanivách vrátane kože.
Klasifikácia akrodermatitídy
Podľa moderných konceptov existujú tri odlišné typy akrodermatitídy, ktoré majú rôzne etiopatogenetické mechanizmy a klinické prejavy:
- Enteropatická akrodermatitída - primárnym prvkom kožných vyrážok sú pľuzgiere (pľuzgiere a pustuly) rôznych veľkostí sprevádzané narušením gastrointestinálneho traktu, rozvojom dystrofie, porušením psychiky dieťaťa.
- Allopo pustulárna akrodermatitída je forma lokálnej akrodermatitídy, ktorá postihuje hlavne falangy nechtov na rukách a nohách. Primárny prvok predstavuje malé oválne pustuly, vyprázdnené symetricky. Zovšeobecnenie procesu sa deje veľmi zriedka.
- Atrofická akrodermatitída je reprezentovaný kožnými prejavmi boreliózy (lymskej boreliózy), jej štádia III, vo forme nasýteného erytému rôznych veľkostí.
Príznaky akrodermatitídy
Klinický obraz choroby závisí od jej rozmanitosti. Enteropatická akrodermatitída postihuje deti od narodenia do 1,5 roka, najčastejšie pri zmene stravovania. Následné termíny nástupu ochorenia sú výnimkou z pravidiel.
Toto je zriedkavá dermatitída s ťažkým progresívnym priebehom. Typické je umiestnenie vyrážky močového mechúra zoskupené okolo prirodzených otvorov: oči, ústa, konečník. V priebehu času sa vyrážka rozšíri do kožných záhybov: na genitáliách, v slabinách, bokoch, popliteálnych vretenách, lakťoch, podpazuší.
Primárne prvky sa nalejú na pozadí hyperémie a edému, vyvíja sa v serózno-hnisavých kôrkach, čo odlišuje túto patológiu psoriázou. Výsledkom evolúcie je erozívno-ulceratívny povrch, ktorý sa zle hojí. Paralelne s tým sú ovplyvnené nechty a sliznice.
Všeobecná pohoda dieťaťa je narušená: v dôsledku vývoja dyspepsie stráca váhu; v dôsledku neurotrofických porúch začína strata vlasov, mihalníc; fotofóbia sa vyskytuje v dôsledku očných porúch (konjunktivitída, blefaritída). Dieťa zaostáva s vývojom, jeho kvalita života sa náhle zhoršuje.
Pustulárna akrodermatitída má iný klinický obraz. Vyvíja sa v každom veku, najmä u mužov. Začína sa to vyrážkami na pokožke prstov, nemá tendenciu sa rozširovať. Zvyčajne je lézia obmedzená na distálne časti končatín, niekedy sa objavuje iba na jednom prste. Zovšeobecnenie procesu je mimoriadne zriedkavé.
Ako naznačuje názov, primárnym prvkom je pustula (balón s hnisavým obsahom). Existuje tiež vezikulárna odroda akrodermatitídy (primárnym prvkom je bublina s priehľadnou tekutinou vo vnútri) a erytematózne šupinatý tvar.
Proces začína končekmi prstov.Nechty sú opuchnuté, spod nich sa uvoľňuje hnis. Vyrážky sprevádza bolesť, ťažkosti s ohýbaním alebo odlupovaním prstov. Prsty napučiavajú, svaly rúk sú zapojené.
Našťastie táto forma podstupuje terapiu. Po vyriešení patologického procesu zostáva len mierne napnutá pokožka, ktorá sa nakoniec vráti do normálu. Predčasná forma akrodermatitídy nemá tendenciu ochorenie zhoršovať, vyznačuje sa výlučne pľuzgierovo-vezikulárnou vyrážkou, často na jednom prste, ktorá veľmi rýchlo a bez stopy ustúpi. Zhubné modely Alrodovej akrodermatitídy sa liečia dlho s veľkými ťažkosťami. Existuje riziko recidívy.
Akrofická akrodermatitída je infekčný proces, ktorý sa vyskytuje ako kožná reakcia na boreliotické toxíny spirochét, ktoré vstupujú do ľudského tela slinami choroby infikovanej boreliózou. Na pohlaví a veku nezáleží.
Existujú dva varianty reakcie kože na uštipnutie kliešťom: okamžitý výskyt erytému v mieste penetrácie kliešťa do dermy (niekedy je to prvý a jediný príznak nástupu ochorenia) a rozvoj akromedému dolných končatín za niekoľko rokov.
Klinická akrodermatitída má vzhľad tmavohnedých škvŕn na pozadí tenkej a atrofickej kože. V priebehu času sa škvrny zahustia a potom atrofujú, čo vedie k dermatoskleróze. V priebehu času je možná malignita akrodermatitídy.
Diagnóza akrodermatitídy
Enteropatická akrodermatitída je diagnostikovaná na základe klinických prejavov, biochémie krvi, moču (rovnováha zinku), konzultácie s genetikom.
Diagnóza pustulárnej akrodermatitídy je založená na výsledkoch histológie: vzorka biopsie odhalí akantózu so zápalovou neutrofilnou infiltráciou malpighianskej vrstvy dermis. Klinicky sa líši od triviálnej pyodermie, histologicky, s exsudatívnou palmárno-plantárnou psoriázou, Dühringovou herpetiformnou dermatitídou, stopkovým impetigom a pustulami podľa Andrewa.
Atrofická akrodermatitída sa potvrdzuje vylučovaním patogénu z kože alebo sérologickými reakciami na prítomnosť protilátok proti boreliotickému spirochete v krvi pacienta.
Liečba a prognóza akrodermatitídy
Pre účinnosť terapie je veľmi dôležitá včasnosť a spoľahlivosť diagnózy. Je potrebné napraviť zistené porušenia, odstrániť dôvod a posilniť imunitu. Ak je vývoj udalostí priaznivý, liečba akrodermatitídou prináša dobré výsledky. Radikálna liečba je možná iba na začiatku liečby v počiatočných štádiách ochorenia a pri benígnom prietoku.
Enteropatická akrodermatitída sa lieči zinkovými prípravkami na úpravu hladiny tohto prvku v tele dieťaťa (doplnky výživy, vitamíny, čapíky s obsahom zinku) v kombinácii so symptomatickou liečbou (vitamíny C, E, probiotiká, gama alebo imunoglobulíny, sekundárnu infekciu zvláda podávanie protiplesňových liekov, antibiotík.
Alopo pustulárna akrodermatitída je v závislosti od závažnosti prietoku a prevalencie procesu dobre prispôsobená liečbe širokospektrálnymi antibiotikami (levofloxacín) v kombinácii s kortikosteroidmi (krátke cykly prednizolónu). Lokálne sa používajú anilíny, hormonálne masti, gély (fluocinolón).
Bola predstavená terapia PUVA. Liečba patogenetickej atrofickej akrodermatitídy je predstavovaná antibiotickou liečbou). Súbežne s liečbou borélie sa kladie dôraz na terapiu postihnutého orgánu (srdce, obličky, kĺby).
Vzhľadom na úspechy modernej dermatológie je prognóza akrodermatitídy priaznivá, ale závisí od správnej diagnózy a včasnej liečby.