Akustický neurinóm Nemocnica Monza
Príčiny a príznaky
Čo je to akustický neurinóm?
Akustický neurinóm je benígny nádor, ktorý sa vyvíja z myelínového obalu jedného z vestibulárnych nervov, takzvaných Schwannových buniek, takže z vedeckého hľadiska je správny názov „vestibulárny schwannóm“. Jeho zvláštnosťou je, že sa vyvíja v malom priestore, pri kontakte s mozgovým kmeňom, mozočkom a časťou hlavových nervov, najmä s akustickým a tvárovým nervom, ale aj s trigeminálnym a glossofaryngeálnym nervom, keď dosiahne veľké rozmery. Ako rastie, akustický neurinóm vytláča a stláča tieto štruktúry, čo spôsobuje príznaky.
NA je bežný nádor, ktorý predstavuje asi 15 - 20% mozgových nádorov u dospelých. Je potrebné zdôrazniť benígnu povahu nádoru, ktorý nenapáda susedné nervové útvary a nedáva metastázy. Veľmi malá časť neurinómov má histologickú agresiu, ktorá môže spôsobiť lokálne recidívy.
Prečo sa vyskytuje akustický neurinóm?
Vo väčšine prípadov nie je známa príčina akustického neurinómu, sú to sporadické prípady, ktoré sa neprenášajú geneticky na potomstvo. V rámci normálneho rozdelenia Schwannových buniek v obale vestibulárneho nervu nastáva genetická mutácia, ktorá spôsobuje nekontrolované množenie tejto bunky.
Existuje podskupina neurinómov, ktoré sa vyskytujú pri genetickom ochorení nazývanom neurofibromatóza typu 2, ktorá je charakterizovaná prítomnosťou mutácie na chromozóme 22. Táto mutácia spôsobuje výskyt bilaterálnych akustických neurómov (vestibulárnych scwannómov), neurónov/nervových schwannómov. miecha, ako aj iné nádory mozgu, najmä mnohopočetné meningiómy. Toto ochorenie má genetický prenos, riziko prenosu na potomstvo je 50%.
Ako sa to prejavuje?
Akustický neurinóm, ktorý je benígnym, pomaly rastúcim nádorom (priemerne 1 - 5 mm/rok), sa dlho vyvíja asymptomaticky. Prvými prejavmi sú vertigo (v dôsledku poškodenia vestibulárneho nervu) a strata sluchu, najmä pri vysokých frekvenciách, na tej istej strane ako nádor. V tomto štádiu pacienti často nepoužívajú telefón na postihnutej strane. Ako nádor rastie, sluch sa postupne zmenšuje na úplnú stratu a môžu sa vyskytnúť príznaky poškodenia iných lebečných nervov: znížená citlivosť alebo bolesť v strede tváre (trojklanný nerv), dvojité videnie na strane tej istej strany (abducens nerv), paréza tvárový nerv (tvárový nerv - veľmi zriedka) alebo ťažkosti s prehĺtaním (glossofaryngeálne a vagové nervy). Tiež v dôsledku stlačenia malého mozgu dochádza k zníženiu presnosti ruky na strane nádoru a poruchám chôdze. V pokročilých štádiách, keď je nádor veľmi veľký a stláča mozgový kmeň, môže narušiť cirkuláciu mozgovomiechového moku (hydrocefalus), čo spôsobuje bolesti hlavy (bolesti hlavy), problémy so zrakom v dôsledku edému papily, zvýšené poruchy chôdze a zníženie intelektuálneho výkonu, a v závažných prípadoch zmenený stav vedomia (ospalosť alebo kóma).
Diagnóza a liečba
Ako stanoviť diagnózu?
Diagnóza je stanovená pomocou MRI mozgu s kontrastom alebo, ak MRI nemožno vykonať, pomocou CT. MRI vyšetrenie odhalí nádor, jeho veľkosť a pohyb susedných štruktúr (mozgový kmeň). Akustický neurinóm zachytáva kontrastnú látku, je dobre ohraničený a má rozšírenie vo vnútornom zvukovom kanáli. Obštrukčný hydrocefalus sa dá zistiť aj pomocou MRI.
Okrem MR je dôležitým vyšetrením aj audiogram, ktorý ukazuje stupeň poškodenia sluchu. V počiatočných štádiách môže často sugestívna zmena audiogramu viesť pacienta k MRI, a tým k včasnej diagnostike.
Oftalmologické vyšetrenie môže zistiť papilárny edém spôsobený hydrocefalom a intrakraniálnou hypertenziou.
Pre akustický neurinóm neexistujú žiadne krvné markery.
Ako sa vyvíja akustický neurinóm?
Akustický neurinóm je pomaly rastúci nádor 1 - 5 mm/rok. Môže mať dlhé obdobia stagnácie, počas ktorých si udržiava svoju stálu veľkosť, aby si mohol neskôr obnoviť svoj rast. Pri vývoji v obmedzenom priestore, keď dosiahne veľké rozmery (priemer 3 - 4 cm), stlačí mozgový kmeň a spôsobí intrakraniálnu hypertenziu blokovaním cirkulácie CSF (hydrocefalus). Ďalšou závažnou, potenciálne smrteľnou komplikáciou, je herniácia cerebelárnych mandlí v okcipitálnom otvore, ktorá spôsobuje stlačenie miechy a kardiovaskulárnych a dýchacích centier.
Aké sú možnosti liečby?
Ak je nádor malý a nespôsobuje príznaky, môže po ňom nasledovať pravidelné vyšetrenie magnetickou rezonanciou a v prípade rastu bude rozhodnuté.
V súčasnosti existujú 2 možnosti liečby akustického neurinómu: chirurgický zákrok alebo radiačná terapia gama nožom. Pri výbere medzi nimi sa musí brať do úvahy niekoľko faktorov; veľkosť nádoru, vek pacienta a porucha sluchu.
Gama nôž spočíva v cielenom ožarovaní nádoru a je indikovaný pre nádor s priemerom najviac 2,5 cm, nad touto veľkosťou s nízkou účinnosťou. Aj keď to pre pacienta predstavuje minimálne nepohodlie, GK nemá okamžitý účinok, prakticky v prvých 2 rokoch dosahuje iba stagnáciu rastu nádoru. Existuje časť prípadov, v ktorých nádor rastie aj po GK. Preto je u mladých pacientov chirurgický zákrok preferovaný aj pri malých veľkostiach nádoru. Existujú prípady, kedy sa malý neurinóm vyvíja veľmi blízko k štruktúram vnútorného ucha (slimáka) a sluch je stále zachovaný; V takýchto situáciách má GK vysoké riziko straty sluchu, uprednostňuje sa chirurgická liečba.
Chirurgický zákrok je možné vykonať pri akejkoľvek veľkosti nádoru, najmä však pri veľkých nádoroch, ktoré stláčajú mozgový kmeň, najmä pri použití hydrocefalu. Mladí pacienti sú tiež kandidátmi na operáciu namiesto GK. Chirurgia si kladie za cieľ úplne odstrániť nádor uvoľnením nervových štruktúr ním stlačených.
V zriedkavých prípadoch si hydrocefalus, ktorý sprevádza akustický neurinóm, vyžaduje drenáž.
Chirurgia
Kedy treba podstúpiť operáciu?
Pretože akustický neurinóm je benígny, pomaly rastúci nádor, chirurgický zákrok je najčastejšie „studený“, elektívny, bez núdze. Malý neurinóm bez poškodenia sluchu je možné vidieť pri pravidelnom vyšetrení magnetickou rezonanciou (po 6 mesiacoch) a operovať sa dá, až keď sa sluch začne zväčšovať alebo zmenšovať.
Všeobecne platí, že keď je sluch slabý, ale čím je nižší, tým je operácia neurinómu menšia, tým väčšia je šanca na zachovanie sluchu; operácia by sa preto mala vykonať čo najskôr po stanovení diagnózy.
Na druhej strane, ak dôjde k strate sluchu, nie je dôvod na urýchlenie operácie. Avšak najmä u mladých ľudí by sa na ňu nemalo čakať príliš dlho, pretože akustický neurinóm sa vyvíja, aj keď pomaly, a môže dosiahnuť značnú veľkosť. Nesmieme zabúdať, že veľký nádor znamená dlhšiu operáciu s vyššími rizikami.
Je zrejmé, že keď už komplikácie nastali (hydrocefalus, intrakraniálna hypertenzia, utrpenie iných ako akustických nervov), je potrebné čo najskôr vykonať chirurgický zákrok.
Ako sa operácia vykonáva?
Operácia sa vykonáva v celkovej anestézii, pacient leží na boku alebo v podobnej polohe ako kreslo. Za uchom sa urobí rez, pričom chĺpky sa odstránia iba pozdĺž rezu. Povinná výbava sa skladá z operačného mikroskopu, neuromonitoringu (pre tvárový a akustický nerv) a ultrazvukovej aspirátora. V závislosti od veľkosti nádoru môže byť operácia dlhšia alebo kratšia, v rozmedzí od 4 do 5 hodín až nad 12 hodín. Čas nie je problém, bezpečnosť pacienta je prvoradá. Na konci operácie je kostný uzáver (chlopňa) pripevnený na mieste titánovou doštičkou. Prebudenie z anestézie prebieha na operačnej sále, po ktorom je pacient prevezený na jednotku intenzívnej starostlivosti. Fragmenty nádoru sa odoberajú na anatomo-patologické a imunohistochemické vyšetrenie.
Pre úspech operácie majú zásadný význam neuroanestézia, monitor lebečných nervov (tvárový a kochleárny) a samozrejme operačný mikroskop.
Neuroanestezia Kvalita je nevyhnutná pre operáciu ablácie akustického neurinómu. Najskôr je potrebné znížiť intrakraniálny tlak, aby sa mozoček uvoľnil, čo by sa inak mohlo kontumovať. To sa dá dosiahnuť reguláciou ventilácie, diuretík alebo odtokom mozgovomiechového moku (drenáž drieku). Rovnako dôležité je neustále prispôsobovanie dávok anestetík, aby sa vyrovnali zmeny srdcového rytmu a krvného tlaku, ku ktorým dochádza počas operácie v dôsledku toho, že pôsobia na blúdivý a trojklanný nerv a na mozgový kmeň. Moderná a kvalitná neuroanestézia zaisťuje pohodlie pacienta i chirurga aj pri operáciách trvajúcich 15 až 20 hodín, na konci ktorých sa pacient prebudí do 5 minút po aplikácii posledného stehu na pokožku.
Monitorovanie hlavových nervov - pre dosiahnutie dobrého chirurgického výsledku má zásadný význam najmä lícny nerv a kochleárny nerv (akustický). Kvôli nádoru sú tieto nervy natiahnuté a deformované tak, že bez neurostimulátora ich nie je možné identifikovať; aj v tých najlepšie fungujúcich rukách je riziko neurálnej parézy tváre alebo straty sluchu značné bez neuromonitorovania. Z dvoch nervov je tvár lepšie identifikovaný a monitorovaný, čo je motorický nerv. Pre sluchový nerv je účinnosť tejto techniky nižšia.
Operačný mikroskop je povinným nástrojom v neurochirurgii všeobecne, najmä však v prípade akustického neurinómu. Bez rozšírenia a osvetlenia, ktoré poskytuje, je odstránenie takéhoto nádoru v najlepšom prípade otázkou šťastia. Dôkazom sú štatistiky: v ére pred mikroskopom bola operatívna úmrtnosť 10 - 15% a riziko straty tváre viac ako 80%. Pri moderných technikách (neuroanestézia, neuromonitorovanie, operačný mikroskop) sa úmrtnosť blíži k nule a riziko úplnej parézy tváre pod 2%.
Aké sú riziká a komplikácie operácie?
Hlavné chirurgické riziká súvisia so sluchovými a tvárovými nervami. U pacientov so súčasným funkčným sluchom existuje riziko straty sluchu úmerné veľkosti nádoru. Rovnako tak pre tvárový nerv existuje riziko prechodného alebo trvalého poškodenia, ktoré je úmerné veľkosti nádoru. Asi u 10% pacientov môžeme mať na konci operácie stupeň prechodnej parézy tváre, ktorá sa upraví za 1 - 2 mesiace a ktorá je spôsobená tým, že lícny nerv bol veľmi natiahnutý, tenký a citlivý na chirurgickú manipuláciu. Kompletná paréza tváre je v dôsledku rezu lícneho nervu veľmi zriedkavá.
Medzi ďalšie zriedkavé komplikácie patria poruchy citlivosti tváre v dôsledku poškodenia trojklanného nervu, poruchy prehĺtania (glossofaryngeálne a vagové nervy) alebo hydrocefalus vyžadujúci drenáž. Podľa našich skúseností sú však výnimočné.
Infekčné komplikácie (infekcie rán, meningitídy, infekcie pľúc alebo močových ciest) sú výnimočné, pretože máme moderné operačné sály s vysoko výkonnými sterilizačnými zariadeniami a na prevenciu nemocničných infekcií dodržiavame prísne protokoly.
Aby sa zabránilo krvácavým komplikáciám (hematómy), používame špeciálne materiály, ktoré napomáhajú zrážaniu krvi a samozrejme venujeme osobitnú pozornosť času hemostázy pod operačným mikroskopom.
Pooperačná liečba
Čo nasleduje po operácii?
Po operácii je pacient premiestnený na jednotku intenzívnej starostlivosti, kde je cez noc pod dohľadom. V prvých 24-48 hodinách môže dôjsť pri zmene polohy hlavy k periférnemu závratu a nevoľnosti, ktoré postupne miznú. Hydratácia a perorálne kŕmenie sa obnovia niekoľko hodín po operácii a najneskôr do nasledujúceho rána pacient vstane z postele.
Deň po operácii sa robí mozgová magnetická rezonancia s kontrastom, aby sa zvýraznili lokálne komplikácie alebo zvyšky nádoru. V závislosti od výsledku MRI sa zaháji profylaxia hlbokej žilovej trombózy. Začína sa tiež aktívna mobilizácia a fyzikálna terapia.
Priemerná dĺžka pobytu v nemocnici je 3 noci po operácii. Doma pacient pokračuje v mobilizácii a fyzikálnej terapii, vyhnúť sa fyzickej námahe v prvom mesiaci po operácii. Stehy sú resorbovateľné (asi 3-4 týždne po operácii).
Starostlivosť o rany zahŕňa kúpanie s 10% roztokom betadínu dvakrát denne, kým chĺpky nevypadnú. Pokiaľ ide o kúpeľňu, odporúča sa umývať si vlasy bez obmedzenia; po vysušení je pufrovaný betadínom.
Výsledok anatomo-patologického vyšetrenia trvá priemerne jeden týždeň a v závislosti od neho sa prijímajú ďalšie terapeutické rozhodnutia. Vo väčšine prípadov sa jedná o benígny nádor, nie je potrebná žiadna ďalšia liečba. MRI mozgu s kontrastom sa vykonáva po 3 mesiacoch, potom po 6 mesiacoch, jednom roku a 2 rokoch po operácii. Ak existujú zvyšky nádoru, bude sledovanie MRI prebiehať v kratších intervaloch (6 mesiacov). Ak sa zistí rast zostávajúceho nádoru, je možné ho operovať chirurgicky alebo pomocou GK.
Obnovenie profesionálnej činnosti je možné vykonať po 3-4 týždňoch, neskôr, ak to vyžaduje fyzickú námahu.
prognóza
Aká je prognóza?
Životne dôležitá prognóza je dobrá, akustický neurinóm je benígny nádor, ktorý sa opakuje iba vo výnimočných prípadoch. Očakávaná dĺžka života sa nemení. Pacienti operovaní pre akustický neurinóm môžu viesť normálny život bez obmedzení.
Ak je sluch už stratený alebo vážne poškodený, nedôjde k zotaveniu. Pacienti zvyčajne kompenzujú zdravé ucho dobre a rýchlo si zvyknú; U pacientov s neurofibromatózou typu 2 s obojstrannou NA existuje značné riziko úplnej straty sluchu.
Neúplná pooperačná paréza tváre v dôsledku remisiek mobilizácie nervov za 1-2 mesiace; ale ak je nerv rozrezaný, paréza bude úplná a perzistentná a bude vyžadovať procedúry tvárovo-hypoglosálnej anastomózy.
V Inštitúte BRAIN liečime každého pacienta individuálne, nie ako prípad v dlhej sérii. Takto sa nám darí sústrediť úsilie na zabezpečenie maximálneho pohodlia a bezpečnosti pre pacienta a jeho rodinu. Našim cieľom je nakoniec liečiť človeka, nie chorobu.