Akútna diseminovaná encefalomyelitída - príčiny, príznaky a liečba
The akútna diseminovaná encefalomyelitída (ADEM) je ochorenie centrálneho nervového systému (CNS). Tiež sa nazýva perivózna encefalomyelitída alebo ako Hurstova encefalitída sa týka a týka sa hlavne detí.
Obsah
Čo je to akútna diseminovaná encefalomyelitída?
ADEM patrí do skupiny získaných demyelinizačných chorôb CNS. Známejšou chorobou z tejto skupiny je roztrúsená skleróza (MS). Akútna diseminovaná encefalomyelitída je pomerne zriedkavé ochorenie. Prejavuje sa ako akútny zápal v oblasti centrálneho nervového systému a vyskytuje sa často jeden až štyri týždne po infekcii. V mnohých prípadoch príznaky úplne ustúpia. Môžu však zostať aj škody. Choroba je smrteľná iba v ojedinelých prípadoch.
príčiny
Akútna diseminovaná encefalomyelitída je autoimunitné ochorenie. V mnohých prípadoch sa choroba vyskytuje po infekcii. Medzi vyvolávajúce infekcie patria neškodné infekcie horných dýchacích ciest, rubeola, ovčie kiahne, vírus Epstein-Barr (žľazová horúčka) alebo vírusy hepatitídy. Výsledkom očkovania môže byť aj ADEM.
Uvádza sa tiež, že ADEM môže byť vyvolaný aj liečbou určitými liekmi alebo následkom traumy. Sú tiež známe prípady bez akejkoľvek vyvolávajúcej príčiny (idiopatický ADEM). Diskutuje sa o genetickom pozadí choroby. Pre chorobu je typický výskyt v zime a na začiatku jari. Predpokladá sa, že zápal v centrálnom nervovom systéme je spôsobený skríženou reakciou medzi mozgovými proteínmi a zložkami patogénu.
To znamená, že pri infekcii, ktorá predchádza ADEM, si telo vytvára protilátky proti patogénom tejto infekcie. Tieto protilátky priliehajú k patogénu a spolu s ďalšími zložkami imunitného systému zabezpečujú neškodnosť patogénu. V prípade skríženej reakcie protilátky, ktoré sú skutočne namierené proti patogénu, reagujú s vlastnými bunkami tela. V ADEM sa protilátky viažu na nervové bunky a na myelínovú vrstvu, ktorá obklopuje nervové bunky.
Myelínová vrstva hrá dôležitú úlohu pri vedení excitácie v nervovom systéme. Väzba protilátok na tieto bunky spôsobuje zápalovú reakciu. Vyskytujú sa takzvané ohniskové, teda ohniskové, demyelinizačné ohniská. Sú to miesta na nervových povrazoch, kde je poškodená myelínová vrstva. Toto poškodenie môže nastať v mozgu a mieche. Často sú sprevádzané opuchom.
Lieky nájdete tu
Príznaky, ochorenia a znaky
Akútna diseminovaná encefalomyelitída je charakterizovaná množstvom príznakov, ktoré sa nemusia vždy vyskytnúť. Príznaky závisia od lokalizácie poškodenia. Príznaky sú celkovo porovnateľné s príznakmi sklerózy multiplex. Zatiaľ čo však roztrúsená skleróza vykazuje recidivujúci priebeh, priebeh akútnej diseminovanej encefalomyelitídy je obmedzený na jednu fázu. Vo väčšine prípadov dôjde k úplnému vyliečeniu po prekonaní choroby.
V niekoľkých prípadoch sa však porucha iba zahojí, pričom jednotlivé príznaky pretrvávajú aj po ukončení choroby. V súvislosti s akútnou diseminovanou encefalomyelitídou sa môžu vyskytnúť príznaky ako pomalšie pohyby, porucha vedomia alebo dokonca depresia.
Ďalej môže dôjsť k ochrnutiu na jednej strane, poruchám chôdze, poruchám reči, zmätenosti alebo letargii. Pre akútnu diseminovanú encefalomyelitídu je charakteristický aj bilaterálny zápal zrakového nervu, ktorý vedie k poruchám zraku.
Začiatok býva často nešpecifický horúčkou, všeobecným pocitom choroby, bolesťami hlavy, nevoľnosťou a zvracaním. Choroba postupuje rýchlo. Príznaky závažného neurologického zlyhania sa môžu vyvinúť do niekoľkých hodín od začiatku netypického začiatku.
Môže dôjsť k čiastočnej alebo úplnej paralýze. Ak je ochrnutie postihnuté dýchacie svaly, je potrebná umelá ventilácia. U pacientov sa často prejavuje meningizmus. Meningizmus je bolestivé stuhnutie krku spôsobené podráždením mozgových blán. Okrem paralýzy sa môžu vyskytnúť aj poruchy chôdze alebo zraku.
Charakteristické sú dvojité obrázky. Môže tiež viesť k epileptickým záchvatom. Niektorí pacienti strácajú vedomie. Možné sú aj komatózne stavy. Celkovo je prognóza dosť priaznivá. U väčšiny pacientov príznaky úplne ustúpia, poruchy pretrvávajú iba zriedka. V zriedkavých prípadoch môže viesť k obzvlášť fulminantnej forme ochorenia, známemu tiež ako Hurstova encefalitída. Pri tejto forme encefalitídy dochádza ku krvácaniu do mozgového tkaniva v dôsledku odumierania krvných ciev. Výsledkom je, že postihnuté mozgové tkanivo často úplne zomrie. Preto je Hurstova encefalitída často smrteľná.
Diagnóza a priebeh
Pri podozrení na akútnu diseminovanú encefalomyelitídu sa používajú rôzne diagnostické metódy. Pretože počítačová tomografia (CT) môže preukázať iba väčšie lézie myelínovej vrstvy, je metódou voľby cerebrálne alebo spinálne zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie (MRT). MRI sa používa na jednej strane na detekciu demyelinizácie a na druhej strane na vylúčenie iných chorôb, ako je roztrúsená skleróza. Sledovanie sa tiež vykonáva pomocou MRI.
Na potvrdenie diagnózy sa tiež vyšetruje mozgovomiechový mok pacienta, mozgovomiechový mok. Možno tu nájsť zmeny typické pre toto ochorenie, napríklad zvýšený obsah bielkovín alebo zvýšený počet bielych krviniek, najmä lymfocytov.
Komplikácie
V prípade akútnej diseminovanej encefalomyelitídy patria medzi najčastejšie komplikácie kóma a synkopa (strata vedomia alebo mdloby), bolesti hlavy, periférne neuropatie (poškodenie nervov traktmi periférnych nervov, napríklad ochrnutie rúk a nôh) a ataxia (porucha koordinácie svalových pohybov).
Okrem kómy patrí medzi najviditeľnejšie neurologické príznaky diseminovanej encefalomyelitídy delírium (zmätenosť) a mimovoľné kŕče po celom tele (Kouristukset). Medzi ďalšie problémy patrí zápal zrakového nervu, myelitída (zápal miechy) a zjavná neuromyelitída optica.
Ak ochorenie postupuje zle, môže myelitída viesť k ochrnutiu končatín, ale tiež k úplnej inkontinencii (inkontinencia moču aj inkontinencia stolice). Akákoľvek neuromyelitída optica, ktorá sa vyskytla, môže viesť k strate zraku (až k úplnej slepote), bolestiam hlavy a zhoršeniu vedomia, ako aj k záchvatom alebo kŕčom (kŕče).
Zápal zrakového nervu môže zase viesť k významnej strate zraku. Okrem smrteľného výsledku ochorenia je najvážnejšou komplikáciou akútnej diseminovanej encefalomyelitídy kóma s úplnou stratou vedomia. Aby sa zabránilo spomínaným komplikáciám alebo sa zmiernili príznaky, je metódou voľby včasná a komplexná diagnostika.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Pretože sa príznaky tohto ochorenia šíria pomerne rýchlo, je v každom prípade nevyhnutná rýchla a okamžitá diagnostika a liečba, aby sa zabránilo ďalším komplikáciám. Ak sa na pokožke nachádzajú lézie, je potrebné vždy vyhľadať lekára. Tieto lézie sú vo väčšine prípadov sprevádzané horúčkou a nevoľnosťou. Postihnuté osoby ďalej často trpia bolesťami hlavy alebo zvracaním. Toto ochorenie môže tiež viesť k rôznym poruchám citlivosti a paralýze.
Ak sa vyskytne tento typ poruchy alebo ak postihnutý trpí motorickými problémami, musí sa vyhľadať priamo lekára. Príznakmi tohto ochorenia môžu byť aj poruchy zraku alebo problémy so sluchom. V najhoršom prípade trpia postihnutí epileptický záchvat alebo dokonca stratia vedomie.
Nemocnicu je možné navštíviť priamo alebo v prípade urgentnej situácie zavolať pohotovostného lekára. Všeobecné poruchy vedomia by mal vyšetrovať aj lekár. V ideálnom prípade by vyšetrenie malo prebiehať v nemocnici, aby sa zabránilo ďalším epileptickým záchvatom, ktoré by mohli viesť k smrti dotknutej osoby.
Liečba a terapia
Existuje iba niekoľko štúdií o liečbe akútnej diseminovanej encefalomyelitídy, takže odporúčania týkajúce sa liečby vychádzajú z empirických hodnôt. O pacientov sa zvyčajne stará intenzívna starostlivosť. Vo väčšine prípadov sa používa liečba vysokými dávkami steroidov, to znamená, že sa používajú rôzne kortikosteroidy. Podávajú sa tiež imunoglobulíny.
Ak je liečba steroidmi neúspešná, vykoná sa plazmaferéza. Počas plazmaferézy dochádza k výmene krvnej plazmy. Kvapalná časť krvi sa nazýva krvná plazma. Skladá sa hlavne z vody, ale v krvnej plazme sa tiež rozpúšťajú ďalšie látky, ako sú protilátky zodpovedné za akútnu diseminovanú encefalomyelitídu.
Krvná plazma pacienta sa centrifuguje a prefiltruje pomocou zariadenia na plazmaferézu. To je potrebné na odstránenie protilátok spôsobujúcich choroby, ktoré cirkulujú v krvi z tela. V jednotlivých prípadoch sa na liečbu akútnej diseminovanej encefalomyelitídy používajú aj rôzne imunosupresíva a cytostatiká.
Výhľad a predpoveď
Deti sú obzvlášť postihnuté diseminovanou encefalomyelitídou. Vo väčšine prípadov sa však diagnóza stanoví neskoro, pretože počiatočné príznaky nie sú špecifické pre danú chorobu, a preto nenaznačujú túto chorobu. To vedie k silnej horúčke a bolestiam hlavy. Deti tiež trpia zvracaním a silnými nevoľnosťami.
Ako choroba postupuje, dochádza k paralýze v rôznych oblastiach tela. Kvalita života je touto paralýzou značne obmedzená a znížená. Okrem ochrnutia tela môže byť obmedzený aj zrak a môžu nastať pohybové obmedzenia. Nie je nezvyčajné, že postihnutí trpia epileptickými záchvatmi, ktoré sú tiež spojené s bolesťou. V závažných prípadoch môže viesť k poruchám vedomia a ďalšej strate vedomia. Epileptické záchvaty sa majú liečiť okamžite.
Rodičia a príbuzní pacientov často trpia tiež psychickým stresom alebo depresiou, a preto potrebujú liečbu. Liečba samotnej choroby sa vykonáva pomocou liekov a krvnej plazmy. Ak sa použije včasná liečba, môže to výrazne obmedziť príznaky.
Lieky nájdete tu
prevencia
Pretože presné príčiny akútnej diseminovanej encefalomyelitídy nie sú ešte úplne objasnené, nie je možné chorobe zabrániť. Kurz však môže byť priaznivo ovplyvnený rýchlou diagnostikou a rýchlou terapiou. Ak má dieťa krátko po infekcii opäť horúčku a postihnuté dieťa sa sťažuje na poruchy videnia, je potrebné ihneď vyhľadať lekára. To isté platí pre výskyt krátkych „výpadkov“ alebo ochrnutia po infekcii alebo očkovaní.
Môžete to urobiť sami
Pretože choroba primárne postihuje deti, svojpomocné opatrenia v každodennom živote majú vykonávať predovšetkým dospelí a zákonní zástupcovia. Na zmiernenie príznakov je nevyhnutná lekárska starostlivosť. Samošetrenie dieťaťa sa neodporúča, pretože sa dá očakávať, že zvýši počet nezrovnalostí.
Na posilnenie fyzických i duševných síl je možné dodržiavať rôzne pokyny. Je dôležité posilniť imunitný systém pacienta. Priestory musia byť zásobené dostatkom kyslíka. Pokiaľ je to možné, odporúčajú sa vonkajšie pobyty. Strava by mala byť zdravá a pri vedomí. Vitamíny a živiny sú potrebné na podporu imunitného systému tela.
Podmienky spánku musia byť optimalizované tak, aby sa pacient mohol dostatočne zotaviť počas nočného spánku alebo potrebných fáz odpočinku. V ideálnom prípade by fázy odpočinku a prebudenia mali byť prispôsobené prirodzenému priebehu a regulácia by mala byť zahájená iba v prípade potreby.
Na posilnenie psychiky musia byť stelesnené pozitívne prvky. Povzbudzovanie slov a podpora zábavy a hier sú základnými stavebnými prvkami svojpomoci. Členovia rodiny by mali pacienta zrozumiteľným spôsobom poučiť o jeho stave a zároveň ukázať cestu k zlepšeniu. Blahobyt sa má podporovať projektovaním životného prostredia v závislosti od dostupných možností.
nafúknuť
- Hacke, W.: Neurológia. Springer, Heidelberg 2010
- Klingelhöfer, J., Berthele, A.: Clinical Guide Neurology. Urban & Fischer, Mníchov 2009
- Masuhr, K.-F., Neumann, M .: Neurológia. Thieme, Stuttgart 2007
Tiež by vás mohlo zaujímať
Na stránkach MedLexi.de publikujeme nielen informácie o zdraví, medicíne a wellness, ale sme nadšení aj zo súčasného lekárskeho výskumu a medicínskych technológií. S potešením skúmame všetky témy týkajúce sa pohody človeka a jeho zdravia a pre širokú verejnosť vysvetľujeme zložité medicínske problémy s vysokými novinárskymi štandardmi.
Lekárske odborné znalosti pre naše predmetové oblasti nám pomáhajú pripraviť zrozumiteľné znalosti pre vaše zdravie. Fakty zvedavo vyšetrujeme, kontrolujeme na základe aktuálnej situácie vo výskume a tiež skúmame každodennú lekársku prax. Vidíme sa ako sprostredkovatelia vedomostí medzi lekárom a pacientom.