Akútna lymfocytová leukémia - VŠETKY

Akútna lymfocytová leukémia (ALL) je typ rakoviny krvi a kostnej drene - hubovité tkanivo vo vnútri kostí, ktoré produkuje krv.

akútna

Akútna lymfocytová leukémia je jedným zo štyroch hlavných typov leukémie, ktorá rýchlo postupuje a ovplyvňuje nezrelé biele krvinky (lymfocyty). Za normálnych podmienok kostná dreň riadeným spôsobom produkuje nezrelé bunky (kmeň). Dozrievajú a špecializujú sa, menia sa na určitý typ krviniek. U pacientov s akútnou lymfocytovou leukémiou sa nezrelé lymfocyty produkujú v nadmernom množstve a uvoľňujú sa do krvi. Rýchlo sa množia a bránia zdravým bunkám vo výkone svojich funkcií, takže telo je vystavené infekciám a krvácaniu. Bunky leukémie môžu napadnúť určité oblasti tela (centrálny nervový systém a miecha) a spôsobiť vážne problémy.

Akútna lymfocytová leukémia je najbežnejší typ leukémie u detí, ovplyvňujú väčší počet chlapcov ako dievčat. Ochorenie sa vyskytuje hlavne medzi 2 a 5 rokmi. Akútna lymfocytová leukémia je zodpovedná za 20% prípadov leukémie dospelých a asi za 75% detských leukémií.

Akútna lymfocytová leukémia nastáva, keď telo produkuje prebytočné bunky (lymfocyty). Tieto bunky zostávajú nezrelé (nedozrievajú a nemôžu chrániť telo pred infekciami) a nazývajú sa „výbuchy“. Močiare napadajú kostnú dreň a rýchlo ovplyvňujú biele krvinky, červené krvinky a krvné doštičky.

Akútna lymfocytová leukémia postupuje rýchlo, ak sa nelieči, ale zvyčajne reaguje na liečbu.

príznaky a symptómy

Ľudia s akútnou lymfocytovou leukémiou ju majú často príznaky podobné chrípke, čo oddiali diagnostiku leukémie. Zníženie počtu červených krviniek sa prejavuje:

  • bledosť tváre a slizníc
  • únava
  • všeobecná slabosť
  • bolesti hlavy
  • strata energie a chuti do jedla.

Proliferácia abnormálnych bielych krviniek vedie k zníženiu počtu krvných doštičiek, čo ovplyvňuje funkciu zrážania krvi a podporuje tvorbu modrín (modrín) a krvácanie. Tieto príznaky sa zosilňujú, keď sa blasty množia v kostnej dreni a vylučujú sa do krvi.

Špecifické príznaky a príznaky akútnej lymfocytovej leukémie sú spôsobené nedostatkom funkčných krvných buniek v dôsledku množenia leukemických buniek. Môže sa vyskytnúť niekoľko problémov, v závislosti od typu postihnutých krviniek:

  • červené krvinky (červené krvinky) - nedostatok červených krviniek (anémia) môže spôsobiť ťažkosti s dýchaním, únavu a bledosť.
  • biele krvinky (leukocyty) - majú úlohu obrany tela pred infekciami. Znížený počet leukocytov (leukopénia) alebo typ bielych krviniek nazývaný neutrofily (neutropénia) môže mať za následok časté infekcie.
  • krvné doštičky (krvné doštičky) - zastavujú krvácanie tvorbou krvných zrazenín. Znížený počet krvných doštičiek (trombocytopénia) spôsobuje časté krvácanie a podliatiny (modriny): krvácanie z nosa, krvácanie z ďasien alebo malé kožné lézie (petechie).

Akútna lymfocytová leukémia môže spôsobiť bezbolestný zápal lymfatických uzlín v axilárnej alebo slabínovej oblasti krku alebo žalúdka. Môže to tiež spôsobiť kosti, kĺby alebo bolesti v ľavej časti pod rebrami v dôsledku zápalu sleziny. Ak sa leukemické bunky rozšíria do centrálneho nervového systému alebo iných orgánov, akútna lymfocytová leukémia môže spôsobiť bolesti hlavy, slabosť, závraty, zvracanie a rozmazané videnie.

Zvláštny typ akútnej lymfocytovej leukémie, tzv akútna lymfocytová leukémia T-buniek, často spôsobuje zápal týmusu - orgánu nachádzajúceho sa v hrudnej dutine, blízko srdca. Zapálený týmus môže stlačiť priedušnicu a spôsobiť kašeľ a ťažkosti s dýchaním.

PRÍČINA

Príčinou akútnej lymfoidnej leukémie je poškodenie DNA kostnej drene. Za normálnych podmienok možno DNA porovnať so súborom pokynov, ktoré určujú, ako a kedy bunky rastú a delia sa. Niektoré gény, tzv onkogény podporuje delenie buniek. Iní, tzv gény potlačujúce nádor, spomaľujú delenie buniek a v pravý čas spôsobujú deštrukciu buniek.

Leukémia sa vyskytuje, keď poškodenie DNA spôsobí aktiváciu onkogénu alebo inaktiváciu génov potlačujúcich nádory. V tejto situácii sa bunková produkcia stáva anarchickou, nekontrolovanou. Kostná dreň produkuje nezrelé bunky, ktoré sa menia na leukemické bunky nazývané lymfoblasty. Abnormálne bunky nemôžu správne fungovať, môžu sa hromadiť a potláčať produkciu zdravých buniek.

Mutácie, ktoré spôsobujú leukémiu, sú všeobecne ZÍSKALI - a nededí sa - ale príčina týchto mutácií nebola úplne pochopená. Nazýva sa typ mutácie, ktorá môže spôsobiť akútnu lymfocytovú leukémiu Philadelphia chromozóm. Táto mutácia je prítomná v štvrtine prípadov akútnej lymfocytovej leukémie. Je to spôsobené translokáciou genetického materiálu medzi chromozómami 9 a 22.

Výstražné značky

Výstražné značky môžu byť viac alebo menej závažné:

  • zhoršenie celkového zdravia (únava, horúčka, strata hmotnosti)
  • opakujúca sa angína, bronchitída
  • tendencia nazálnych krvácaní, výskyt „modrín“ alebo spontánnych modrín
  • krvácanie z ďasien, rôzne krvácanie
  • zápal lymfatických uzlín
  • bolesť kostí

Diagnostické

Diagnóza akútnej lymfocytovej leukémie bude vyvolaná z počítanie krvi prejavujúce sa veľkými abnormalitami: anémia, granulocytopénia (pokles počtu granulocytov), ​​trombocytopénia (pokles počtu krvných doštičiek v krvi) a najmä proliferácia lymfoidných buniek prechodom mladých foriem (lymfoblastov) v krvi.

Diagnóza bude potvrdená punkcia kostnej drene čo zdôrazňuje jej inváziu výbuchmi. Choroba sa niekedy objaví vďaka jej umiestneniu v niektorých orgánoch, ako sú mozgové blany alebo semenníky.

Večná punkcia je to punkcia hrudnej kosti, plochej kosti, kde je kostná dreň bohatá. Punkcia sa vykonáva pomocou trokaru (typ hrubej ihly alebo kovovej trubice) po vykonaní lokálnej anestézie. Punkcia hrudnej kosti ukáže abnormálnu proliferáciu buniek v kostnej dreni.

Pri hodnotení sa posúdi závažnosť ochorenia, ako aj stupeň jeho rozšírenia. Nepriaznivé príznaky sú:

  • klinické príznaky - pokročilý vek, splenomegália, zväčšené lymfatické uzliny, zvýšený počet lymfoblastov v krvi
  • biologické príznaky - chromozomálne abnormality

Šírenie leukemických buniek sa bude hľadať v pľúcach (röntgen hrudníka), semenníkoch, centrálnom nervovom systéme (meningy) a znamená to bolesti hlavy, problémy so zrakom, zvracanie, ospalosť a rôzne paralýzy. Diagnóza týchto neurologických lokalizácií sa stanoví vyšetrením mozgovomiechového moku (vykonané lumbálna punkcia).

Nakoniec, karyotypová analýza (celkom chromozómov), umožňuje detekciu rôznych možných anomálií.

Na konci tohto hodnotenia je možné posúdiť závažnosť ochorenia v závislosti od:

  • vek dieťaťa (horší ako 2 roky alebo viac ako 10 rokov)
  • hladinu lymfoblastov
  • stupeň hematologickej závažnosti
  • klinické a biologické príznaky
  • prítomnosť chromozomálnych abnormalít.

Liečba

Liečba je upravená podľa typu akútnej lymfoidnej leukémie a je určená bilančnými vyšetreniami. Hlavným prvkom liečby je to chemoterapia.

Liečba tohto typu leukémie by sa mala začať čo najskôr po stanovení diagnózy. Princíp liečby je ničenie rakovinových buniek agresívnou chemoterapiou, ktorá kombinuje niekoľko liekov. Liečba však tiež vedie k zmiznutiu mnohých zdravých buniek. Pacient je tak vystavený komplikáciám (anémia, infekcie, krvácanie). V niektorých prípadoch je chemoterapia sprevádzaná radiačnou terapiou.

odpustenie, to znamená, že návrat k normálnemu fungovaniu krvi a kostnej drene sa vyskytuje častejšie u detí ako u dospelých. Akútne leukémie bohužiaľ reagujú na chemoterapiu horšie ako chronické leukémie.

Miera liečby u detí s akútnou lymfocytovou leukémiou, ktoré sa liečia, je asi 80%. Nedávne liečby zvýšili túto mieru na 90%. U dospelých je miera vyliečenia 40%.

Liečba zahŕňa štyri hlavné stupne:

Vyvolanie remisie

Prevencia poškodenia centrálneho nervového systému

konsolidácia

Udržiavacia liečba

Trvá to pár mesiacov. Táto fáza zabraňuje opätovnému výskytu leukemických buniek. Dávky použité v tomto štádiu sú oveľa nižšie.

Celkovo liečba trvá približne 18 mesiacov. Po období aktívnej liečby bude nasledovať pravidelné sledovanie, najmenej 5 rokov, na zistenie možného opakovania.

Liečba v prípade recidívy

Recidíva sa môže prejaviť návratom klinických príznakov alebo sa dá zistiť pomocou systematických vyšetrení (krvné abnormality). Pomerne častou komplikáciou je meningeálna alebo testikulárna lokalizácia ochorenia.

Liečba spočíva v a alogénna transplantácia (od kompatibilného darcu, často brata alebo sestry) kostnej drene. Aby bol pacient transplantovaný do kostnej drene, vyžaduje si zavedenie imunosupresívnej liečby, ktorá spočíva v krátkej a intenzívnej chemoterapii. Počas liečby je receptor v nízkom stave ochrany pred bakteriálnymi, vírusovými alebo parazitickými infekciami. Je preto potrebné ho niekoľko týždňov izolovať v sterilnej miestnosti a podrobiť sa antibiotickej liečbe.

Ak nie je možné nájsť kompatibilného darcu, je možné vykonať autotransplantát kostnej drene odobratý pacientovi, ktorý je v procese úplnej remisie, alebo transplantát mladých buniek nazývaných kmeňové bunky z krvi pacienta.

  • Autoimunitná hemolytická anémia
  • leukémia
  • Hemofília typu A
  • Hemofília typu B
  • anémia
  • leukémia
  • Chronická lymfocytová leukémia - LLC
  • Akútna myeloidná leukémia - AML
  • Chronická myeloidná leukémia - CML
  • Diseminovaná intravaskulárna koagulácia (CID)
  • Náhrady krvi
  • krv

Uložená krv zjavne vyzerá a je rovnako tekutá ako čerstvá, ale zdá sa, že rovnako ako p.

Výhody dojčenia sa opäť preukázali v metaanalýze publikovanej v časopise JAMA Pediatrics.

Výsledky štúdie uskutočnenej na univerzite v Berkeley v Kalifornii sú v rozpore s tvrdeniami, ktoré túto nehnuteľnosť podporujú.