Akútna tučná pečeň tehotenstva Gynekologický sprievodca chorobami

Spolu s intrahepatálnou cholestázou tehotenstva a syndrómom HELLP, akútne stukovatenie pečene je to jedna z porúch pečene špecifická pre obdobie gravidity.

pečeň

Akútna tučná pečeň v tehotenstve sa vyskytuje s frekvenciou 1: 7 000 - 11 000, častejšia u nulipárnych ako u viacplodných, v prípade viacpočetných tehotenstiev a v prípade plodov mužov.

Aj keď sa môže vyskytnúť kedykoľvek v druhej časti tehotenstva alebo v šestonedelí, najčastejší klinický nástup je v 35. až 36. týždni tehotenstva s nauzeou, vracaním, anorexiou (nechutenstvom), bolesťami brucha (v epigastriu a správnom hypochondriu), polydipsiou s/bez polúrie, tráviaceho krvácania, horúčky, žltačky, ascitu.

Preeklampsia sa môže vyskytnúť aj u tehotných žien s ťažšími formami ochorenia a môže neskôr viesť k zlyhaniu obličiek, hepatálnej encefalopatii, hepatorenálnemu syndrómu a pankreatitíde.

  • krvné testy - mierne vysoké transaminázy (stovky až 1 000 U/l), zvýšený bilirubín 5 - 15 mg/dl (prevažne konjugovaná hyperbilirubinémia), oveľa vyššia alkalická fosfatáza (berúc do úvahy, že normálne hodnoty tehotenstva sú zvýšené o 3 4 krát, pretože placenta tiež produkuje alkalickú fosfatázu), leukocytóza, závažná hypoglykémia, hyperamonémia, mierna renálna dysfunkcia (mierne zvýšená hladina močoviny a kreatinínu, na rozdiel od toxémie pri tehotenstve), poruchy zrážania - trombocytopénia, znížený obsah fibrinogénu, znížený obsah fibrinogénu, INR, predĺženie protrombínového času, diseminovaná intravaskulárna koagulácia (CID)
  • ultrazvuk brucha - ukazuje steatózu pečene a vylučuje žlčové patológie; Ultrazvukové vyšetrenie môže niekedy odhaliť vzácnu komplikáciu, prasknutie alebo nekrózu pečene. Ultrasonografiu je možné nahradiť CT/MRI.
  • mierne zvýšenie krvného tlaku
  • biopsia pečene - potvrdzuje diagnózu, ale robí sa zriedka kvôli riziku krvácania

Diagnóza je založená na klinickom obraze, laboratórnych testoch a ultrazvukovom vzhľade tukovej pečene. Diferenciálna diagnostika by mala zahŕňať fulminantnú vírusovú hepatitídu, preeklampsiu, HELLP syndróm, intrahepatálnu cholestázu tehotenstva, autoimunitnú a drogovú hepatitídu (paracetamol).

Histopatologická diagnóza spočíva v zvýraznení mikrovezikulárnej steatózy (alebo centrolobulárnej tukovej náplne hepatocytov) s minimálnym zápalom a nekrózou pri farbení v Sudáne (olejová červená O). Charakteristická pre túto steatózu je absencia poškodenia oblasti 1 pečeňového acini, ktorá sa nachádza najbližšie k vetve pečeňovej artérie. Pri obvyklom trichrómovom zafarbení sa bunky nafúknu do balónov a cytoplazma hepatocytov má penivý/vakuolárny vzhľad vďaka prítomnosti tukov. Diagnózu je možné dokončiť aj elektrónovou mikroskopiou, ktorá zvýrazňuje mikrovezikulárnu steatózu, megamitochondrie a parakryštalické inklúzie. Ochorenie pečene podobného histopatologického vzhľadu možno nájsť u Reyeovho syndrómu, drogovej hepatitídy s toxickými mitochondriálnymi látkami (HIV antiretrovirotiká z triedy nukleozidových inhibítorov reverznej transkriptázy) a zriedkavého ochorenia zvaného jamajská choroba z vracania (spôsobené ovocím Ackee necopt).

Tehotné ženy s podozrením alebo s diagnózou akútneho stukovatenia pečene sú hospitalizované. Pri ťažkých formách (encefalopatia, silná žltačka, aktivita protrombínu pod 40%) sa odporúča hospitalizácia v intenzívnej starostlivosti a starostlivosti multidisciplinárneho tímu: hepatológ, pôrodník a neonatalológ.

Liečba spočíva v podaní intravenóznych tekutín, glukózy na úpravu hypoglykémie, krvných produktov (čerstvo zmrazená plazma, kryoprecipitát) na poruchy zrážania. Plod by mal byť sledovaný kardiotokografiou. Po stabilizácii je pôrod naplánovaný (vaginálny alebo - v prípade nestability matky alebo krvácania - cisársky rez); pozornosť sa musí venovať liekom používaným na anestéziu, pretože niektoré lieky sú hepatotoxické. Transplantácia pečene môže vyžadovať formy, ktoré sa vyvinú s ťažkou encefalopatiou, diseminovanou intravaskulárnou koaguláciou alebo prasknutím pečene. Pri formách ochorenia, ktoré sa vyskytujú v popôrodnom období, je účinná plazmaferéza.

Akútna úmrtnosť na tuky v pečeni významne poklesla na 12 - 18% (z 85% v roku 1980) a súvisí s komplikáciami ako CID alebo infekcie. Po pôrode majú ženy dobrý vývoj, pretože sa odstráni stimul pre preťaženie lipidmi; klinická remisia a laboratórne parametre sú hotové za 1-4 týždne. Toto ochorenie sa môže opakovať v budúcich tehotenstvách s teoretickým genetickým rizikom 25%, aj keď súčasná frekvencia je oveľa nižšia. Úmrtnosť plodu zostáva vysoká (20 - 25%), čo čiastočne súvisí s potrebou predčasného pôrodu.