Akútne zlyhanie pečene - Altmeyersova encyklopédia - Interné oddelenie

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

akútne

Posledná aktualizácia: 30.09.2018

Synonymá

definícia

Závažný klinický obraz charakterizovaný zlyhaním funkcie pečene u pacientov, ktorí predtým nevykazovali žiadne známky chronického ochorenia pečene (Trey C a kol. 1970; O’Grady JG a kol. 1989).

Klasifikácia

Súčasná definícia americkej „študijnej skupiny pre akútne zlyhanie pečene“ kladie do popredia koagulopatiu (INR> 1,5) a rozlišuje medzi koagulopatiou a encefalopatiou (Lee WM et al. 2008):

  • hyperakútne zlyhanie pečene (28 dní až 6 mesiacov)

Dlhšia latencia je spojená so zvýšenou mierou úmrtnosti o 86%. Je nevyhnutné zreteľne rozlišovať medzi ALV a zlyhaním pečene „akútne na chronické“ alebo „akútne na cirhóze“, najmä z klinického a prognostického hľadiska, pretože posledné dva uvedené faktory sú spojené s výrazne horšou prognózou.

Zaujímavé tiež

Ľubovník bodkovaný alebo Hypericum perforatum L. je rastlina z čeľade Hypericeae. Hypericum perforatum L.

Výskyt/epidemiológia

Výskyt: 200 prípadov/rok

Etiopatogenéza

ALV je charakterizovaná stratou veľkého počtu parenchymálnych pečeňových buniek (hepatocytov), ​​ktorú vyvoláva nekróza buniek a/alebo apoptóza, čo nakoniec vedie k zhoršeniu funkcie pečene. Prevažujúci mechanizmus bunkovej smrti závisí od príčiny. Používanie antivírusových terapií preto nielenže znižuje vírusovú záťaž, ale aj bunkovú smrť (80%), čo sa javí ako pozitívny vplyv na závažnosť ochorenia a potrebu LTx (Jochum C et al. 2009).

Etiopatogenéza

V predchádzajúcich rokoch sa akútna infekcia vírusom hepatitídy B (HBV) považovala za najdôležitejší spúšťač ALV. Toxické poškodenie pečene sa teraz zvýšilo pri užívaní acetaminofénu (paracetamolu). V USA, Veľkej Británii a Škandinávii je intoxikácia paracetamolom najbežnejšou príčinou s viac ako 40%. Vírusová hepatitída je spôsobená 10%. 20% prípadov zostáva nejasných. Akútna vírusová hepatitída dominuje v južnej Európe, Afrike a Ázii. V stredomorskom regióne je asi 40% prípadov ALV spôsobených hepatotropnými vírusmi, najmä HBV; asi 20% na intoxikáciu (Escorsell A et al. 2007).

Medzi menej časté príčiny patrí toxické poškodenie, najmä tuberkulstatikami (napr. Izoniazidom); ďalej prostredníctvom antibiotík, liekov (napr. Ectasy), kapustových húb, fytofarmák (napr. kava kava, čínsky zelený čaj, ľubovník bodkovaný) alebo chemikálií (tetrachlórmetán).

Reaktivácia latentnej infekcie HBV pri imunosupresívnej liečbe (najmä protilátky anti-CD20) môže často viesť k fulminantnému zlyhaniu pečene. Fulminantný počiatočný prejav Wilsonovej choroby môže tiež spôsobiť ALV. (Eisenbach C a kol. 2007), ako aj autoimunitná hepatitída (5% prípadov) alebo tehotenstvo (3% prípadov) (Canbay Ali a kol. 2011).

Klinický obraz

Hepatálna encefalopatia (zakalenie vedomia, somnolencia v kóme), žltačka, foetor hepaticus, rozpad pečene so zmenšujúcou sa veľkosťou pečene, hemoragická diatéza v dôsledku zlyhania funkcie pečene, diseminovaná intravaskulárna koagulácia (DIC), arteriálna hypotenzia, hyperventilácia (účinok amoniaku).

laboratórium

Analýza laboratórnych parametrov, ktoré zaznamenávajú závažnosť poškodenia pečeňových buniek (GOT, GPT, AST, GLDH), cholestázy (gama-GT, AP, bilirubín), ako aj rozsah syntézy pečene (INR/Quick, albumín) a vylučovacej funkcie (amoniak). Ďalšie laboratórne hodnoty, ktoré zaznamenávajú sprievodné orgánové komplikácie (analýza krvných plynov, laktát, diferenciálny krvný obraz, kreatinín, močovina).

Toxikologický skríning (amfetamíny, barbituráty, benzodiazepíny, kanabinoidy, extáza, kokaín, metamfetamíny, opiáty, tricyklické antidepresíva),

Diagnostika vírusov (HAV, HBV, HCV, HEV, HIV, HSV, CMV, EBV, VZV),

Dôkazy genetických príčin (ceruloplazmín, feritín, saturácia transferínu, alfa1-antitrypsín)

Autoimunitné parametre (ANA, SMA, AMA, ANCA)

diagnóza

Anamnéza, nevyhnutným diagnostickým opatrením je laparoskopická biopsia pečene. Ďalej laboratórne parametre a zobrazovacie postupy (duplexná sonografia).

Komplikácie

Hepatálna encefalopatia: Jedným z hlavných príznakov (a príčin smrti) zlyhania pečene je hepatálna encefalopatia.

Akútne zlyhanie obličiek pri akútnom zlyhaní pečene: Výskyt akútneho zlyhania obličiek spôsobeného ALV môže byť až 80%. Príčinou toho môže byť priamy toxický účinok paracetamolu, aflatoxínu alebo nesteroidných protizápalových liekov, ale aj akútna tubulárna nekróza spôsobená hypotenziou alebo ischémiou.

Ďalej gastrointestinálne krvácanie, hypoglykémia, infekcie dýchacích ciest.

terapia

Transplantácia pečene (LTx): Aj počas diagnostikovania ALV je potrebné rýchlo vybrať potenciálnych kandidátov na LTx a spojiť ich s transplantačným centrom. Po vylúčení kontraindikácií, ako je zneužívanie aktívneho alkoholu alebo drog, systémová organická ischémia alebo nepriaznivá sociálna prognóza, pokiaľ ide o požadovaný súlad po transplantácii a starostlivé lekárske posúdenie celkovej zdravotnej situácie, by mal byť pacient uvedený na transplantáciu, ak je rozhodnutie v prospech LTx pozitívne (Bernal W. a kol., 2004).

Konzervatívna terapia: Vysoko dávkové podanie N-acetylcysteínu (NAC = Fluimucil®) je zavedené ako špecifická terapia pre ALV vyvolanú paracetamolom, ale osvedčilo sa aj pre iné príčiny ALV (NAC počas 72 hodín v 3 úrovniach znižujúcej sa dávky). (150 mg/kg/h iv počas 1 hodiny, potom 12,5 mg/kg/h v priebehu 4 hodín, potom 6,25 mg/kg/h v priebehu 67 hodín (Koch A et al. 2010).

Okrem toho sú nevyhnutné terapie intenzívnej starostlivosti na stabilizáciu hemodynamiky, zabezpečenie dýchacích ciest a u zakalených pacientov včasná mechanická ventilácia. Ďalej opatrenia na prevenciu mozgového edému (zvýšenie hornej časti tela, kompenzácia hyponatrémie, osmotická terapia manitolom), ako aj monitorovanie a včasná liečba infekcií (Canbay Ali a kol. 2011).

Inak špec. Liečba závislá od príčiny ALV (napr. Detoxikačné opatrenia pri užívaní hepatotoxínov); pri akútnom zlyhaní pečene spojenom s tehotenstvom: ukončenie tehotenstva. V prípade otravy hľuzovým agarom: vysoké dávky i.v. Podanie antidota silibínu (Legalon® SIL)

Priebeh/prognóza

Podľa etiológie a veku. Najbežnejšou príčinou je edém mozgu; mierne stupne encefalie s dobrou prognózou. 50% pacientov s ALV vyžaduje transplantáciu pečene.

Rady)

Väčšina intoxikácie paracetamolom ALV je samovražedná. Komorbidity a/alebo užívanie iných látok, ako aj konzumácia alkoholu zvyšujú pravdepodobnosť ALV.