Amoniak - CSID Čo sa deje, doktore

Všeobecné informácie
Amoniak, hlavný produkt katabolizmu aminokyselín, sa syntetizuje pôsobením baktérií na črevné bielkoviny a hydrolýzou glutamínu v obličkách. Pečeň zvyčajne portálnym obehom odstráni najväčšie množstvo amoniaku a premení amoniak na močovinu (Krebs-Henseleitov močovinový cyklus), ktorá sa potom vylúči močom. Tento proces tvorby močoviny je pre telo nevyhnutný, pretože vysoká hladina amoniaku v krvi ovplyvňuje acidobázickú rovnováhu a činnosť mozgu1.
Pri fyziologickom pH je amoniak prítomný takmer celý v ionizovanej forme (NH4 +). Hyperamonémia je výsledkom štrukturálnych alebo funkčných porúch metabolizmu dusíka v pečeni5.
Odporúčania pre stanovenie amoniaku
-diagnóza Reyeovho syndrómu;
-stanovenie vývoja závažných ochorení pečene a ich reakcií na liečbu;
-agresívna chemoterapia (môže viesť k hyperamonémii aj pri absencii dysfunkcie pečene);
-liečba kyselinou valproovou (môže viesť k prechodnej hyperamonémii, najmä u detí);
-určité dedičné metabolické abnormality (nedostatok ornitín-karbamoyltransferázy, citrulinémia, arginín-jantárová acidúria);
-nevysvetliteľné prípady letargie a zvracania, encefalopatie alebo ktoréhokoľvek novorodenca s neurologickým poškodením neurčitej príčiny;
-sledovanie pacientov s úplnou parenterálnou výživou1; 3; 5.
zbierka
Výcvik pacientov - pôst (napr. pôst); pred zberom sa treba vyhnúť fajčeniu4.
Odobratý exemplár - príde krv; zabráni sa dlhotrvajúcej stagnácii; mali by sa zaznamenávať antibiotiká podávané pacientovi, pretože môžu znižovať obsah amoniaku1;.
Zozbierané množstvo - koľko umožňuje vákuum4.
Zberová nádoba - vacutainer s EDTA K3, ktorý bude prepravený do laboratória na ľade4.
Po zbere potrebné spracovanie - plazma sa oddelí rýchlou centrifugáciou za 30 minút; trubica musí zostať hermeticky uzavretá až do okamihu skúšky4.
Príčiny odmietnutia dôkazov - hemolyzovaný exemplár4.
Vyskúšajte stabilitu - ak sa so vzorkou nedá pracovať okamžite, oddelí sa plazma a nechá sa v hermeticky uzavretých skúmavkách pri -20 ° C
ºC, pokiaľ je stabilný niekoľko dní; vzorky odobraté mimo laboratória Grozovici budú prepravené v kontajneroch na zmrazené vzorky4.
Metóda a interpretácia výsledkov
Metóda - enzymatický (s glutamátdehydrogenázou) 4.
Referenčné hodnoty
Prevodný faktor: μmol/L x 1,703 = μg/dL3.
Detekčný limit - 8,2 μmol/L (14 μg/dL) 3.
Interpretácia výsledkov
Hyperamonémia sa vyskytuje v nasledujúcich situáciách:
-závažné ochorenie pečene (ťažká nekróza pečene, cirhóza v konečnom štádiu, po hepatektómii); pri cirhóze sa môže objaviť po vytvorení oranžového krúžku;
-hepatálna kóma (hodnoty nekorelujú so stupňom encefalopatie) 3;
-Reyov syndróm;
-prechodná hyperamonémia novorodenca (neznámej etiológie; môže byť smrteľná počas prvých 48 hodín);
-poruchy cyklu močoviny1;
-vysoká dávka chemoterapie;
-terapia kyselinou valproovou;
-mnohopočetný myelóm (najmä pri meningeálnych stanoveních) 5;
-zažívacie krvácanie;
-infekcie močových ciest s distenziou a stagnáciou;
-celková parenterálna výživa1; 3; 5.
Pokles amoniaku sa zaznamenáva pri hyperornitinémii (deficit aktivity ornitinaminotransferázy) so špirálovou atrofiou choroidu a sietnice3.
Limity a interferencie
Hladina amoniaku sa líši v závislosti od príjmu bielkovín. Úsilie môže vyvolať prechodné zvýšenia1.
Známym zdrojom spontánnej tvorby amoniaku je zvýšená aktivita enzýmu GGT, ktorá urýchľuje odbúravanie glutamínu4.
Tesné použitie škrtidla môže zvýšiť amoniak1; 4.
• Drogy
Zvýšenia: acetazolamid, asparagináza, chlórtalidón, kyselina etakrynová, kyselina valproová, felbamát, furosemid, hydroflumetiazid, ionomeničové živice, izoniazid, tiazidy.
klesá: cefotaxim, difenhydramín, kanamycín, lactobacillus acidophilus, levodopa, inhibítory MAO, neomycín, tetracyklín, trometamín2.
• Analytické interferencie
Hemolýza spôsobuje falošné zvýšenie obsahu amoniaku, pretože obsah erytrocytov v amoniaku je trikrát vyšší ako obsah plazmy4.
1. Frances Fischbach. Chemické štúdie. In A Manual of Laboratory and Diagnostic Tests. Lippincott Williams & Wilkins, USA, 8. vydanie, 2009, 362-363.
2. Frances Fischbachová. Účinky liekov na laboratórne testy. In A Manual of Laboratory and Diagnostic Tests. Lippincott Williams & Wilkins, USA, 8. vydanie, 2009, 1224.
3. Jacques Wallach. Krvné testy. In Interpretácia diagnostických testov. Vydavateľstvo Medical Sciences, Rumunsko, 7. vydanie, 2001, 52-53.
4. Laboratórium Synevo. Konkrétne odkazy na použitú technológiu spracovania 2010. Typ odkazu: Katalóg.
5. Lothar Thomas. Metabolické parametre. In Clinical Laboratory Diagnostics-Use and Assessment of Clinical Laboratory Results. TH-Books Verlagsgesellschaft mbH, Frankfurt/Main, Nemecko, 1. vydanie, 1998, 186-192.