Amyotrofická laterálna skleróza Príznaky, liečba O medicíne

skleróza

Amyotrofická laterálna skleróza alebo ALS je progresívne ochorenie nervového systému, ktoré ovplyvňuje bunky mozgu a miechy a nakoniec spôsobuje stratu kontroly nad svalom.


Pretože toto ochorenie postihuje motorické neuróny, môže mať vplyv na schopnosť pohybu. V pokročilých štádiách môže byť toto ochorenie smrteľné, pretože postihuje svaly a nervy ovládajúce dýchanie.


Dôvod tohto stavu nie je známy. Lekári sa však domnievajú, že sa jedná o genetické a environmentálne faktory. V niektorých prípadoch je táto choroba dedičná.


Amyotrofická laterálna skleróza zvyčajne začína svalovými kŕčmi, slabosťou jednej končatiny a poruchami reči. Nakoniec choroba ovplyvňuje svaly potrebné na pohyb, reč a dýchanie.


Pretože príčiny ALS nie sú známe, stále nie je možné liečiť túto smrteľnú chorobu. Dostupná liečba sa snaží spomaliť progresiu ochorenia a zameriava sa na zmiernenie príznakov.


Väčšina ľudí s ALS žije tri až päť rokov po objavení sa príznakov.

príznaky a symptómy


Aj keď sa príznaky amyotrofickej laterálnej sklerózy môžu vyskytnúť v akomkoľvek veku, zvyčajne sa vyskytujú u ľudí vo veku 50-60 rokov.


Progresia ochorenia sa líši od človeka k človeku. V počiatočných štádiách môžu byť príznaky ťažko spozorovateľné, ale časom sa stanú oveľa zreteľnejšími.


Najbežnejšie príznaky sú:

  • Ťažkosti s vykonávaním každodenných činností vrátane chôdze.
  • Slabosť horných a/alebo dolných končatín.
  • Ťažkosti s udržaním vysokej hlavy a správnym držaním tela.
  • Kognitívne zmeny a zmeny správania.
  • Porucha reči.
  • Bolesť.
  • Svalové kŕče v rukách a bokoch.
  • Respiračná tieseň v pokročilých štádiách ochorenia.


Prvými príznakmi ochorenia môžu byť svalové kŕče a kŕče, poruchy reči a abnormálny pocit slabosti určitých končatín.


Niektorí ľudia môžu mať problémy s pamäťou, ktoré môžu prerásť do formy demencie nazývanej frontotemporálna demencia.

PRÍČINA


ALS ovplyvňuje nervové bunky riadiace pohyb a komunikáciu (motorické neuróny). Toto ochorenie spôsobuje poškodenie motorických neurónov s následkom ich smrti. Ak sú poškodené alebo poškodené motorické neuróny, nemôžu už vysielať signály do svalov, a preto svaly už nemôžu fungovať.


V 5% -10% prípadov sa dedí amyotrofická laterálna skleróza. Vo všetkých ostatných prípadoch nie je dôvod výskytu známy.


Aj keď príčina nie je známa, vedci pokračujú v štúdiu možných príčin tohto ochorenia. Väčšina teórií sa zameriava na komplexný vzťah medzi faktormi životného prostredia a genetickými faktormi.


Boli nájdené ďalšie možné súvislosti medzi ALS a vystavením vysokej hladine chemikálií používaných v poľnohospodárstve, úrazom elektrického alebo mechanického charakteru, vysokej miere cvičenia, vystaveniu vysokým hladinám ťažkých kovov a vojenskej službe.


Neexistujú však jasné dôkazy o tom, že by určité zmeny životného štýlu mohli znížiť riziko vzniku ALS.

Rizikové faktory


Niektoré faktory môžu zvyšovať riziko vzniku amyotrofickej laterálnej sklerózy, ako napríklad:

komplikácie


S vývojom ochorenia môže amyotrofická laterálna skleróza spôsobiť rôzne komplikácie, ako napríklad:

  • Problémy s dýchaním. V priebehu času ALS paralyzuje svaly, ktoré riadia dýchanie. Postihnutá osoba môže potrebovať zariadenie, ktoré jej pomôže v noci dýchať, podobné tým, ktoré používajú ľudia so spánkovým apnoe. Najčastejšou príčinou smrti v dôsledku ALS je zlyhanie dýchania. K úmrtiu dochádza v priemere medzi tromi a piatimi rokmi po nástupe choroby. Niektorí ľudia s ALS však môžu žiť 10 rokov alebo viac.
  • Porucha reči. Väčšina ľudí s ALS má tieto poruchy reči. Spočiatku to môžu byť ľahké, ale časom je to úplne ovplyvnené na schopnosť komunikovať, človek už nemôže byť pochopený a musí používať určité komunikačné technológie.
  • Problémy so stravovaním. Ľudia s ALS môžu trpieť podvýživou a dehydratáciou v dôsledku postihnutých svalov, ktoré riadia prehĺtanie. Okrem toho majú vyššie riziko zavlečenia potravy, tekutín alebo slín do pľúc, čo môže viesť k zápalu pľúc (aspiračná pneumónia).
  • Demencia. U niektorých ľudí môže byť diagnostikovaná forma demencie nazývaná frontotemporálna demencia.


Ďalšími komplikáciami choroby môžu byť preležaniny a utopenie s tekutinami aj s jedlom.

Diagnostika


Amyotrofickú laterálnu sklerózu diagnostikuje zvyčajne neurológ. Neexistuje žiadny špecifický test na ALS, a preto môže stanovenie diagnózy trvať týždne alebo dokonca mesiace.


Lekár môže mať podozrenie na túto chorobu, ak má osoba progresívny nervovo-svalový pokles. V takom prípade lekár bude sledovať a sledovať, či existujú svalové kŕče, svalové kŕče a svalová slabosť.


Vyššie uvedené príznaky môžu byť spôsobené niekoľkými stavmi, a preto je dôležité, aby lekár vylúčil všetky možné možnosti. Táto eliminácia sa dosiahne vykonaním niekoľkých testov, napríklad:

  • Test svalovej aktivity (EMG).
  • Krvné testy na posúdenie všeobecného zdravia a výživy.
  • Testy, ktoré analyzujú nervové funkcie.
  • Zobrazovací test, ktorý dokáže ukázať, ktorá časť nervového systému je ovplyvnená (MRI).


V prípade ľudí s rodinnou anamnézou ALS môžu tiež vykonať určité genetické testy.

Liečba


Na túto chorobu neexistuje žiadny liek, a preto sa súčasná liečba zameriava na zmiernenie symptómov, prevenciu komplikácií a spomalenie progresie ochorenia.


ALS môže spôsobiť veľké množstvo fyzických, duševných a sociálnych zmien. Tím niekoľkých odborníkov pomôže pacientovi lepšie zvládnuť príznaky, zlepšiť kvalitu života a predĺžiť prežitie.


Okrem liečby drogami majú ľudia s ALS k dispozícii niekoľko druhov terapií, od pracovnej terapie - ktorá môže človeku pomôcť zostať dlhšie nezávislým, až po fyzikálnu terapiu, dýchanie a logopédiu alebo logopédiu.


Veľmi dôležitá je aj podpora výživy. Pri problémoch s prehĺtaním bude postihnutému chýbať dôležité živiny. Odborníci na výživu môžu ponúknuť tipy a spôsoby prípravy jedla, aby postihnutý človek dostal potrebné živiny v najjednoduchšej forme jedla, ktorú je možné prehltnúť.