Anémia; Ulmská univerzitná nemocnica

Kontaktná osoba

Prof. Dr. med. Konstanze Döhner

E-mail: [email protected] Adresa: Interná klinika III
Centrum pre vnútorné lekárstvo
Ulmská univerzitná nemocnica
Albert-Einstein-Allee 23
D-89081 Ulm 89081 Ulm

Priv.-Doz. DR. med. Frank Stegelmann

Hematologická konzultačná hodina

Registrácia na špeciálnu konzultáciu v časti Informácie pre lekárov

Pre pacientov s chronickými formami chorôb, ktorí k nám prichádzajú prvýkrát, má zmysel, ak vopred dostaneme najdôležitejšie zistenia a správy, aby sme mohli problém prediskutovať na konferencii o anémii a naplánovať interné funkčné vyšetrenia a konzultácie. To isté platí pre pacientov, ktorých bydlisko je tak ďaleko, že sú hospitalizovaní alebo musia prenocovať v Ulme.

Klinické štúdie

Ďalšie informácie o aktívnych štúdiách sú k dispozícii na internetovej stránke:

Diagnostika a terapia na internej klinike III

Anémia je jedným z najbežnejších následkov mnohých celkových chorôb, najmä infekčných a neinfekčných zápalov, nedostatkov, zlyhania obličiek a novotvarov. Diagnostika a liečba zameraná na príčinu sa u väčšiny pacientov vykonáva v praktickom lekárovi, u praktického lekára alebo u pediatra. U niektorých postihnutých je však potrebné zapojenie špecialistu na hematológiu do praxe alebo na kliniku. Patria sem diagnostika u pacientov s nevysvetliteľnou anémiou, ako aj terapia a sledovanie v zriedkavých formách, ako sú autoimunitné hemolytické anémie a komplexné ochorenia krvi (leukémia, myelodysplastický syndróm, aplastická anémia).

V úzkej spolupráci s kolegami z Kliniky pre detskú a dorastovú medicínu a Oddelenia transfúznej medicíny sa má diagnostika a liečba zriedka získanej a vrodenej anémie u dospelých pacientov centralizovať a zdokonaľovať na Klinike vnútorného lekárstva III. Jedným z príkladov je register, ktorý existuje už viac ako 20 rokov na dokumentáciu a rady pacientov s vrodenou dyserytropoetickou anémiou (CDA), ktorú spravuje prof. Dr. med emerit. H. Heimpel (Klinika pre vnútorné lekárstvo III) v spolupráci s prof. Dr. med Kohne (klinika pre detskú a dorastovú medicínu) a prof. Dr. med H. Schrezenmeier (Inštitút pre klinickú transfúznu medicínu a imunogenetiku Ulm, IKT). S tým sú spojené nepretržité konzultácie a rady lekárskych kolegov z Nemecka a susedných európskych krajín.

Laboratórna diagnostika

Analýza krvi: počet buniek, indexy erytrocytov, morfologický krvný obraz.

Diagnostika kostnej drene: cytológia, farbenie železom, prietoková cytometria, histológia (prof. Möller), cytogenetika, molekulárna diagnostika. Stav železa, haptoglobín, ďalšie laboratórne parametre v spolupráci s Ústavom pre klinickú chémiu.

Neinvazívne meranie obsahu železa pomocou MRI (Klinika diagnostickej a intervenčnej rádiológie).

Špeciálne hemolýzové parametre, analýza erytrocytových enzýmov, eozín-maleínový test (EMA test), biochemická a genetická analýza hemoglobínu (Klinika pre pediatrickú medicínu, prof. Dr. med Kohne).

Prietoková cytometria na detekciu PNH, imunohematológia (ICT), genetická diagnostika pre vrodenú dyserytropoetickú anémiu a pre PNH: Ústav klinickej transfúznej medicíny a imunogenetiky (IKT) (prof. Schrezenmeier, Dr. K. Schwarz).

Opis klinického obrazu a základné informácie

Anémia (anémia) je prípad, keď možno preukázať zníženie hladín hemoglobínu (Hb) alebo hematokritu (Hk) pod referenčnú hodnotu špecifickú pre vek a pohlavie. Anémia je jednou z najbežnejších patologických zmien na celom svete a je zvyčajne výsledkom chronických zápalových alebo neoplastických ochorení. Pri mnohých ochoreniach krvi sa anémia vyskytuje ako čiastočný nález. Anémia je výsledkom príliš rýchlej degradácie (Hemolýza) - získané prostredníctvom anti-erytrocytárnych autoprotilátok alebo vrodene prostredníctvom defektov enzýmov alebo membrán - znížené (napr. Aplastická anémia) alebo neúčinný (myelodysplastický syndróm, MDS) Tvorba alebo distribúcia červených krviniek (tehotenská anémia, hypersplenimus). Znížená tvorba hemoglobínu v kontexte a Nedostatok železa, nedostatok vitamínov alebo o vrodená anémia môže tiež viesť k anémii. Anémia pri chronických ochoreniach - vrátane nádorových chorôb - je zvyčajne spôsobená kombináciou niekoľkých príčin.

Referenčné hodnoty:

Muži vo veku 14 - 70 rokov: Hb 13 - 17 g/dl; Hkt 42-50%; Erytrocyty 4,3-5,6 T/l

Ženy vo veku 14 - 60 rokov: Hb 12 - 16 g/dl; Hkt 38-44%; Erytrocyty 4,0-5,4 T/l

Definícia anémie podľa WHO:

Anémia z nedostatku železa

Jednou z najbežnejších foriem anémie je anémia z nedostatku železa. Diagnóza je založená na charakteristickej konštelácii s dôkazmi hypochrómnej, mikrocytárnej anémie so znížením priemerného obsahu kopuskulárneho hemoglobínu (MCH) a/alebo priemerného objemu erytrocytov (MCV). Anémia z nedostatku železa je dôsledkom nerovnováhy medzi stratou železa a absorpciou železa. Najčastejšou príčinou sú trvalé straty krvi, menej často znížený príjem železa. Nie je to porucha sama o sebe, ale skôr príznak základnej poruchy. Zistenie príčiny straty krvi je úlohou lekára a malo by sa s ňou zvážiť pred liečbou doplnkami železa. Častými príčinami sú straty krvi z čriev alebo močových ciest a u žien z menštruácie. Nedostatok železa je možné liečiť udržateľným spôsobom iba odstránením príčiny.

Chudokrvnosť

Anémia v kontexte chronických chorôb (anémia chronických chorôb; ACD) je tiež častá. Vyskytuje sa v súvislosti s nádorovými ochoreniami alebo chronickými zápalovými procesmi (reumatoidná artritída, lupus erythematosus, tuberkulóza). ACD je zvyčajne normochromicko-normocytová, v tretine prípadov hypochromicko-mikrocytárna a potom sa líši od anémie z nedostatku železa. Sérový feritín je zvyčajne zvýšený. Liečba je založená na základnej chorobe.

Anémia spôsobená nedostatkom vitamínu B12 alebo kyseliny listovej

Nedostatok vitamínu B12 alebo kyseliny listovej vedie k megaloblastickej anémii. Je charakterizovaná hyperchrómnou (MCH> 34) a makrocytickou anémiou (MCV> 100). Charakteristické sú nízke absolútne počty retikulocytov, ako aj často výrazne zvýšený obsah laktátdehydrogenázy (LDH). Diagnózu zvyčajne stanoví klasická laboratórna konštelácia v súvislosti s nízkou hladinou vitamínov. Liečba spočíva v podaní chýbajúceho vitamínu.

Hemolytická anémia

Príliš rýchly rozklad erytrocytov s rozvojom anémie sa nazýva hemolytická anémia. Medzi získané príčiny patrí autoimunitná hemolýza s detekciou protilátok, ktoré obsadzujú a ničia červené krvinky, ako aj zriedkavé získané zmeny membrány (paroxysmálna nočná hemoglobinúria). Laboratórna diagnostika zahŕňa klasické hemolýzové parametre (LDH, bilirubín, haptoglobín), ako aj špeciálnu diagnostiku na detekciu autoprotilátok (Coombsov test) a defekty membrány (analýza FACS).

Liečba je rôzna a závisí od príčiny hemolýzy. Autoimunitná hemolýza je primárne liečená kortikosteroidmi a/alebo imunosupresívami. PNH môže vyžadovať použitie monoklonálnej protilátky eculizumab. Pacienti so refraktérnou hemocytickou anémiou niekedy majú prospech zo splenektómie.