Angiomyolipóm obličiek diagnostiky a terapie
Definícia angiomyolipómu
Angiomyolipóm obličky je vzácny benígny nádor obličiek s vysokým obsahom tuku (Nelson a Sanda, 2002) (Oesterling et al., 1986).
 |
Epidemiológia
Prevalencia:
prevalencia angiomyolipómu obličky pri pitvách je 0,3%, pri ultrazvukovom skríningu 0,1%. Ženy oveľa častejšie ako muži, vrchol veku 50 - 60 rokov.
Tuberózna skleróza mozgu:
45–80% pacientov s tuberóznou cerebrálnou sklerózou má (bilaterálne) angiomyolipómy [obr. Angiomyolipoma pri tuberóznej cerebrálnej skleróze], v tejto skupine chorôb je rovnaké rozdelenie medzi mužov a ženy, vrchol veku 30 rokov.
Etiológia a patológia angiomyolipómu
Etiológia:
Angiomyolipóm vychádza z perivaskulárnych epiteliálnych buniek a pravdepodobne rastie hormonálne závislým spôsobom.
Makroskopia angiomyolipómu:
sivožlté lézie bez nádorovej kapsuly, okrúhle až oválne, obličková kapsula vypuklá. Čiastočne multicentrický rast so zapojením lymfatických uzlín bez metastatického potenciálu.
Histológia angiomyolipómu:
Pre angiomyolipóm sú typické zrelé tukové bunky, bunky hladkého svalstva, (atypické) krvné cievy a občasné mitózy.
Klinika angiomyolipómu obličiek
- Bolesť v boku
- Potenciálne život ohrozujúce krvácanie v dôsledku spontánneho pretrhnutia retroperitonea (Wunderlichov syndróm). Tehotenstvo zvyšuje riziko prasknutia.
Diagnóza renálneho angiomyolipómu
Sonografia obličiek:
Sonografia obličiek ukazuje hmotu v obličkách, ktorá je silne echogénna kvôli vysokému obsahu tuku [obr. Angiomyolipómy v sonografii].
CT brucho:
Angiomyolipóm je vďaka svojmu obsahu tuku hypodenznou hmotou v obličkách s -20 až -80 HU, čo umožňuje jeho odlíšenie od karcinómu obličkových buniek [obr. CT brucho] [obr. Angiomyolipómy pri tuberóznej mozgovej skleróze]. U angiomyolipómov sa kalcifikácie nevyskytujú.
MRI brucho:
MRI spoľahlivo demonštruje obsah tuku, ktorý hovorí za angiomyolipóm, a umožňuje jeho odlíšenie od karcinómu obličkových buniek.
Angiografia:
Možné sú neovaskularizácie podobné tým, ktoré sa vyskytujú pri karcinóme z obličkových buniek. Angiografia už nie je relevantná pre diferenciálnu diagnostiku.
Terapia angiomyolipómu
Konzervatívna terapia pre angiomyolipóm:
Ročné zobrazovacie kontroly sú 4 cm pre angiomyolipómy, závažné príznaky alebo pre nádory nejasnej malignity [pozri kapitolu otvorená čiastočná resekcia obličky a laparoskopická čiastočná resekcia obličky].
Selektívna embolizácia:
možnosť minimálne invazívnej terapie. Niekedy dôjde k relapsu a zriedka je potrebný perkutánny odtok nekrózy.
Núdzová nefrektómia:
Indikované pri prasknutí angiomyolipómu s život ohrozujúcim krvácaním.
literatúry Angiomyolipóm obličiek
Nelson, C. P. & Sanda, M. G. Súčasná diagnostika a liečba renálneho angiomyolipómu.
J Urol, 2002, 168, 1315-1325
Nemecká verzia: Angiomyolipóm obličky