Antifosfolipidový syndróm - zmenšený

Zdieľajte tieto informácie o pacientovi

QR kód

Odfoťte tento QR kód pomocou svojho smartphonu

syndróm

Priamy odkaz

"Deximed je pre mňa veľkou pomocou, aby som si mohol v bežnej praxi rýchlo vyhľadať súčasné poznatky z terapie alebo diagnostiky. Jasná štruktúra umožňuje rýchlo niečo prečítať, a to aj pri kontakte s pacientom." - PD Dr. med. Guido Schmiemann, špecialista na všeobecné lekárstvo, Brémy

Deximed je nezávislý informačný systém pre lekárov, ktorý sa zameriava na primárnu lekársku starostlivosť. Články založené na dôkazoch a pravidelne aktualizované články o všetkých medicínskych odboroch rozlišujú Deximed.

Čo je antifosfolipidový syndróm (APS)?

APS je autoimunitné ochorenie, pri ktorom je možné v krvi zistiť takzvané anti-fosfolipidové protilátky. Tieto antifosfolipidové protilátky ovplyvňujú rôzne faktory normálnej zrážania krvi. Postihnutí ľudia sú preto vystavení zvýšenému riziku vzniku zrazenín v cievach. Typickými príznakmi sú vaskulárne oklúzie (trombózy, embólie), ktoré sa vyskytujú opakovane u 80% pacientov, ale aj komplikácie počas tehotenstva (opakované potraty). Trombózy spôsobené týmto spôsobom u žien s APS sa často vyskytujú počas tehotenstva, v šestonedelí alebo pri užívaní perorálnych kontraceptív („tabletka“).

Pri APS sa môže vyvinúť trombóza v žilách aj tepnách. Najčastejšie ide o trombózu žíl na nohách a pľúcnu embóliu, postihnuté však môžu byť aj ďalšie žily. Artériové trombózy sa vyskytujú najčastejšie v mozgových tepnách a vedú k mozgovým príhodám alebo prechodným ischemickým záchvatom (TIA), t. J. Príznakom cievnej mozgovej príhody, ktoré samy ustúpia do jedného dňa. Je tiež možné vyvinúť infarkt.

Odhaduje sa, že asi 0,5% populácie má GSP. Choroba zvyčajne začína v mladej až strednej dospelosti, ale môže sa prejaviť v akomkoľvek veku. Ženy sú postihnuté častejšie ako muži; diagnóza je obzvlášť častá u žien v plodnom veku.

Ak sa ochorenie nebude liečiť, môže byť život ohrozujúce. Ľudia, ktorí majú (viacnásobné) vaskulárne oklúzie (najmä tí, ktorí majú menej ako 50 rokov) alebo ktorí potratili, by mali byť vyšetrení na antifosfolipidové protilátky v krvi.

príčiny

APS je autoimunitné ochorenie; presný spúšťač však nie je známy.

Asi polovica všetkých ľudí s antifosfolipidovým syndrómom nemá žiadne ďalšie príznaky autoimunitného ochorenia. Ale syndróm môže byť tiež súčasťou iného autoimunitného ochorenia, obzvlášť bežného pri systémovom lupus erythematosus. Pri tomto ochorení sa asi u 40% všetkých pacientov vyvinú antifosfolipidové protilátky; na druhej strane sa vyskytuje 40% týchto trombóz.

Existujú 3 rôzne typy antifosfolipidových protilátok. Tieto protilátky sa viažu na rôzne látky a bunky, ktoré majú dôležité funkcie pre koagulačný systém. Tieto mechanizmy zvyšujú riziko zvýšenej tendencie zrážania krvi a objavuje sa viac trombóz.

Porucha krvácania

Zatiaľ čo antifosfolipidové protilátky zvyšujú riziko vzniku poruchy krvácania, výskum ukázal, že iba asi polovica ľudí dostane pomocou týchto protilátok krvné zrazeniny. Väčšina trombotických pacientov s APS má ďalšie rizikové faktory, najmä:

  • tehotenstvo
  • Dym
  • Užívanie perorálnych kontraceptív
  • výrazná nadváha
  • Infekčné choroby
  • Poškodenie vnútornej kože krvných ciev (endotel).

Porucha krvácania počas tehotenstva môže viesť k opakovaným potratom, otravám z tehotenstva alebo k smrti. Ženy, ktoré to majú skúsenosti, sú často testované na APS, aby v prípade potreby poskytli preventívnu liečbu pre neskoršie tehotenstvo.

liečby

Lieková terapia je indikovaná, ak je možné u pacienta zistiť príslušné protilátky po výskyte vyššie uvedených trombotických ochorení. Ak je naopak detekcia týchto protilátok náhodným nálezom u zdravého človeka, možný prínos v porovnaní s možnými rizikami liečby antikoagulanciami je pravdepodobne dosť malý. V každom jednotlivom prípade by sa malo s lekárom prediskutovať, či má preventívna liečba zmysel.

Cieľom liečby je zabrániť trombóze podávaním antikoagulačných látok. Najčastejšie sa na tento účel predpisuje kyselina acetylsalicylová, heparín a fenprokumón a/alebo klopidogrel. Výber a kombinácia týchto antikoagulačných látok závisí od typu trombózy (venóznej, arteriálnej alebo počas tehotenstva).

Fenprokumón je veľmi efektívny a bezpečný u pacientov s trombózou, je však kontraindikovaný kvôli možnému poškodeniu plodu počas tehotenstva (s výnimkou životu nebezpečnej intolerancie heparínu); preto je tu predpísaný heparín. Opakované vaskulárne oklúzie si vyžadujú celoživotnú liečbu takýmito antikoagulanciami. Tehotné ženy s anamnézou mnohopočetných spontánnych potratov vyžadujú počas tehotenstva liečbu heparínom a pravdepodobne nízkymi dávkami aspirínu.

Tehotné ženy, ktoré v minulosti mali tieto ochorenia a u ktorých boli tieto protilátky zistené, sprevádza počas celého tehotenstva špecialista v pôrodníctve.

Pacienti, ktorí trpia systémovým lupus erythematosus a vytvárajú si protilátky, môžu byť preventívne liečení proti krvným zrazeninám (zvyčajne kyselinou acetylsalicylovou, prípadne tiež hydroxychlorochínom).

Okrem toho je dôležité, aby všetci ľudia s antifosfolipidovým syndrómom neužívali pilulky alebo iné lieky obsahujúce estrogén, nefajčili, vždy dostatočne pili (dehydratácia zvyšuje riziko trombózy) a počas operácií alebo situácií, v ktorých je človek dlhší čas. je pripútaný na lôžko k preventívnej liečbe krvných zrazenín (zvyčajne heparínu). Odporúčajú sa tiež kompresné pančuchy.

Preventívna liečba antikoagulanciami v prípade predĺženého odpočinku v posteli alebo chirurgického zákroku alebo počas pôrodu sa tiež odporúča ľuďom, u ktorých boli zistené fosfolipidové protilátky, aj keď sa ešte nevyskytla trombóza.

predpoveď

APS je nevyliečiteľná, ale celoživotná liečba v spojení s opatreniami na podporu zdravia (fyzická aktivita, zákaz fajčenia, zdravá strava a normálna telesná hmotnosť) môžu významne znížiť počet vaskulárnych oklúzií.

Ďalšie informácie

  • Krvná zrazenina v ruke alebo nohe: hlboká žilová trombóza
  • Pľúcna embólia
  • mŕtvica
  • Infarkt
  • Lupus erythematosus
  • Potrat
  • Fajčenie škodí zdraviu
  • Prečo by ste mali prestať fajčiť a ako to funguje?
  • Perorálne kontraceptíva („tabletka“)
  • Nadváha a obezita
  • Fyzická aktivita, odporúčania
  • Rada pre vyváženú stravu
  • Antifosfolipidový syndróm - informácie pre zdravotníckych pracovníkov

Autori

  • Susanne Meinrenken, Dr. Med., Bremen
  • Günter Ollenschläger, profesor interného lekárstva, Fakultná nemocnica v Kolíne nad Rýnom
  • Terje Johannessen, profesorka všeobecnej praxe, Trondheim (Nórsko)

literatúry

Tento článok je založený na odbornom článku Antifosfolipidový syndróm. Zoznam literatúry z tohto dokumentu je uvedený nižšie.