Aplastická anémia - príčiny, príznaky a liečba
Do a aplastická anémia vyskytuje sa pri poruche funkcie kostnej drene. Existuje nedostatok červených krviniek, bielych krviniek a krviniek.
Obsah
Čo je aplastická anémia?
Aplastická anémia sa vyskytuje, keď je nedostatok červených krviniek, leukocytov a krvných doštičiek v dôsledku dysfunkcie kostnej drene. Toto závažné zníženie vo všetkých krvných bunkách sa tiež nazýva Pancytopénia určený. Medzi pancytopéniu patrí leukopénia, anémia a trombocytopénia.
Každý rok sa u približne dvoch ľudí na milión obyvateľov rozvinie aplastická anémia. Ide teda o veľmi zriedkavé ochorenie. Aplastickú anémiu môžu vyvolávať lieky, infekcie a toxíny. Anémia je veľmi zriedkavo vrodená.
príčiny
Fanconiho anémia a Diamond-Blackfanov syndróm sú príklady vrodenej aplastickej anémie. Fanconiho anémia je autozomálne recesívne dedičné ochorenie. Je založená na zlomení chromozómu. Dedičný je aj Diamond-Blackfanov syndróm. Chromozómy 19 a 8 tu nesú mutované gény.
Častejšie sú však získané formy aplastickej anémie. Vo viac ako 70 percentách prípadov nie je príčina známa. 10 percent aplastických anémií je spôsobených drogami. Medzi potenciálne spúšťače patria nesteroidné protizápalové lieky alebo nesteroidné protizápalové lieky (NSAID), fenzylbutazón, felbamát cholchicín, alopurinol, lieky proti štítnej žľaze, sulfónamid, doplnky zlata a fenytoín.
Ďalších desať percent prípadov je spôsobených chemickou otravou pentachlórfenolom, lindánom alebo benzénom. Ionizujúce žiarenie, napríklad ako súčasť rádioterapie rakoviny, môže spôsobiť aplastickú anémiu. Päť percent anémií je spôsobených vírusmi. Spúšťačom môžu byť vírusy ako parvovírus B19 a vírus Epstein-Barr.
Diskutuje sa o tom, či väčšinu idiopatických prípadov, tj. Prípadov bez identifikovateľnej príčiny, možno pripísať neznámemu vírusu. Pretože u väčšiny pacientov sa nevyvinie aplastická anémia napriek vírusovej infekcii alebo liečbe, diskutuje sa o genetickej predispozícii.
Podľa novších hypotéz vedú exogénne toxíny, ako sú chemikálie, lieky alebo vírusy, k autoimmunologickej reakcii T lymfocytov proti krvotvorným kmeňovým bunkám kostnej drene, ak existuje určitá genetická dispozícia.
Lieky nájdete tu
Príznaky, ochorenia a znaky
Príznaky aplastickej anémie sú určené nedostatkom červených krviniek, krvných doštičiek a bielych krviniek. Z dôvodu nedostatku červených krviniek sa postihnutí pacienti cítia unavení. Trpia bolesťami hlavy, chudnutím, nevoľnosťou a ťažkosťami so sústredením.
Počas cvičenia majú ťažkosti s dýchaním. Zvyšuje sa srdcová frekvencia (tachykardia). Občas sa vyskytnú závraty. Funkcia imunitného systému je vážne obmedzená kvôli nedostatku bielych krviniek. Náchylnosť na infekciu sa dramaticky zvyšuje. Na sliznici ústnej dutiny a hltana sa vyskytujú početné ulcerácie.
Nekrotizujúci zápal ďasien je typický aj pre aplastickú anémiu. V priebehu času sa môžu vyskytnúť závažné infekcie. Napríklad sa vyvíja ťažký zápal pľúc, z ktorého sa pacienti ťažko zotavia. V najhoršom prípade dôjde k sepse. Patogény prenikajú do krvi a vzniká generalizovaná infekcia.
Hlavnými zodpovednými baktériami sú Escherichia coli, Staphylococcus aureus a baktérie rodov Klebsiella, Serratia alebo Enterobacter. Hlavným príznakom sepsy je prerušovaná vysoká horúčka. Okrem toho je zrejmé rýchle dýchanie, zvracanie, zimnica a nízky krvný tlak. So sepsou existuje život ohrozujúci šok.
Krvné doštičky sú zvyčajne zodpovedné za zrážanie krvi. Nedostatok krvných doštičiek vedie k zvýšenej tendencii k krvácaniu. U pacientov sa vyvinú veľké hematómy aj pri malých nárazových poraneniach. Okrem toho je viditeľné bodkové krvácanie do kože, takzvané petechie. U žien sa hemoragická diatéza prejavuje ako predĺžená menštruácia.
Diagnóza a priebeh
Klinické príznaky poskytujú prvé náznaky aplastickej anémie. Pri podozrení na aplastickú anémiu sa vykoná laboratórny krvný test. Krvný obraz ukazuje znížený počet retikulocytov. Retikulocyty sú predchodcom červených krviniek. Nedostatok naznačuje poruchu funkcie kostnej drene. Kvôli nedostatku červených krviniek je zvýšená hladina feritínu v sére. To znamená, že sa zvyšuje zásobné železo v sére.
Hormón erytropoetín sa tiež nachádza vo zvýšenom množstve v krvnom sére a tiež v moči. Erytropoetín je produkovaný obličkami na stimuláciu tvorby krvi. Na stanovenie diagnózy aplastickej anémie je možné vykonať biopsiu kostnej drene. Vo vzorke tkaniva je len málo buniek alebo žiadne bunky, ktoré vytvárajú červené krvinky. Kostná dreň je bohatá na tuk a má nízky obsah buniek.
Ak je ochorenie závažné, v kostnej dreni sa nachádza iba krvná plazma a lymfocyty. Ak existuje podozrenie na aplastickú anémiu, je vždy potrebné starostlivo sledovať históriu liečby. To je jediný spôsob, ako vylúčiť, že anémia je spôsobená užívaním liekov.
Komplikácie
Aplastická anémia je život ohrozujúci stav, ktorý môže mať veľa komplikácií. Ak sa nelieči, výhľad je veľmi zlý. Viac ako dve tretiny zomrú v krátkom čase. Po úspešnej liečbe sa však šanca na vedenie normálneho života opäť zvyšuje. Pri hodnotení šancí na zotavenie však zohráva veľkú úlohu vek a počet granulocytov.
Väčšina pacientov, ktorí majú alogénne transplantované krvotvorné bunky, má pozitívnu liečbu. Úplné zotavenie je možné, aj keď nie sú k dispozícii súrodenci a kmeňové bunky sú odobraté od nepríbuzného darcu. Asi v štvrtine prípadov však existujú vážne komplikácie, často so smrteľnými následkami.
Vyhliadky na zdravú budúcnosť sú dobré aj pre pacientov liečených imunosupresívnymi metódami. Štyri pätiny chorobu prežili. Polovica z týchto pacientov však musí podstúpiť transplantáciu, pretože nereagujú na liečbu, trpia relapsom alebo musia neskôr počítať so sekundárnym ochorením. Pretože nejde o neškodné ošetrenie, musia sa dôsledne dodržiavať celoživotné následné vyšetrenia. Iba tak možno vylúčiť dlhodobé účinky.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Bolesť hlavy, nevoľnosť, únava alebo strata hmotnosti môžu byť aplastická anémia, ktorú musí lekár objasniť a liečiť. Ďalšími varovnými signálmi sú zlý výkon a problémy s krvným obehom, ako aj krvácanie z tkanív a infekcie. Ak sa vyskytne viac ako jeden z týchto príznakov, je potrebné ihneď vyhľadať lekára.
Aj keď je aplastická anémia extrémne zriedkavá, pri jej vzniku rýchlo postupuje. Častejšiu anémiu, teda klasickú anémiu, je potrebné kvôli jej zdravotným rizikám ihneď diagnostikovať a v prípade potreby liečiť. Hneď ako sa objavia prvé príznaky anémie, je preto vhodné vyhľadať lekára.
Návšteva rodinného lekára alebo neurológa je obzvlášť naliehavá, ak existujú ďalšie choroby, ako sú žalúdočné a črevné ťažkosti, nervové poruchy alebo duševné zmeny. Musí sa preskúmať akékoľvek zafarbenie kože. To isté platí pre zmeny jazyka a nechtov, ako aj pre všeobecné príznaky, ako sú búšenie srdca, dýchavičnosť a možné mdloby.
Ak je v stolici alebo v moči krv, je potrebné okamžite vyhľadať najbližšiu nemocnicu, aby ste získali ďalšie objasnenie. Tam sa dá určiť, či ide o aplastickú anémiu alebo jednoduchú anémiu. Zistené skoro, s obidvomi formami je možné zaobchádzať dobre.
Liečba a terapia
Pri aplastickej anémii je prvým krokom symptomatická liečba krvnými transfúziami. Tieto obsahujú zabalené červené krvinky a krvné doštičky. Infúzie sú určené na potlačenie anémie a trombocytopénie. Na liečbu infekcií sa podávajú antibiotiká. Na prevenciu ďalších infekcií sa používajú aj širokospektrálne antibiotiká.
Pretože je zvýšená tendencia k krvácaniu v dôsledku nedostatku krvných doštičiek, musia sa o seba pacienti starať. Vždy treba zabrániť krvácaniu. Aby sa zabránilo ďalšiemu ničeniu kostnej drene, pacientom sa podávajú imunosupresívne lieky. Používajú sa tu liečivé látky ako kortizón alebo cyklosporín. Môže sa podať anti-T lymfocytová globulínová terapia. Transplantácia kmeňových buniek sa môže uskutočniť ako definitívna terapia. V závislosti od darcu je miera vyliečenia vyššia ako 70 percent.
Výhľad a predpoveď
Aplastická anémia má nepriaznivú prognózu. Bez lekárskej starostlivosti zomrú viac ako 2/3 chorých v prvých týždňoch alebo mesiacoch života. V prípade dedičného ochorenia nemôže organizmus zlepšiť svoje blaho vlastnými prostriedkami. To vedie k ubúdaniu fyzických síl a smrti dieťaťa.
Lekárske ošetrenie môže zvýšiť pravdepodobnosť prežitia pacienta. Napriek tomu existuje zvýšené riziko úmrtia. Ak je organizmus silne oslabený, vlastné možnosti tela sú nedostatočné. Prognóza sa zlepšuje u pacientov so stabilným imunitným systémom a bez ďalších chorôb.
Podľa súčasných lekárskych pokynov však na aplastickú anémiu neexistuje žiadny liek. Z právnych dôvodov nesmú vedci a vedci aktívne zasahovať do ľudskej genetiky. Preto sa zdravotnícki pracovníci sústreďujú na poskytovanie základnej starostlivosti o pacienta, aby im umožnili žiť s týmto ochorením.
Ak sa liečba preruší alebo pozastaví, šanca na prežitie sa drasticky zníži. Spôsob života musí byť tiež prispôsobený potrebám tela. Pokiaľ je to možné, treba sa úplne vyhnúť krvácaniu. Pacient by nemal zbytočne riskovať, pretože vždy existuje riziko straty života pri nehode alebo páde.
Lieky nájdete tu
prevencia
Pretože genetická predispozícia nie je zvyčajne známa, aplastickej anémii sa dá zabrániť len veľmi ťažko.
Následná starostlivosť
Následná starostlivosť je pri tejto anémii možná len vo veľmi obmedzenom rozsahu. Pacient je v každom prípade odkázaný na trvalé lekárske ošetrenie, pretože ak sa táto choroba nebude liečiť, môže viesť k smrti dotknutej osoby. Anémia vo väčšine prípadov spôsobuje, že ľudia sú závislí od krvných transfúzií.
Často je tiež potrebné užívať antibiotiká a iné lieky. Je potrebné dbať na to, aby bolo užívané pravidelne, hoci rodičia musia kontrolovať aj príjem svojich detí. Pri užívaní antibiotík sa treba tiež vyhýbať alkoholu, inak bude ich účinok oslabený. Či sa pri tejto anémii dosiahne úplné vyliečenie, sa nedá všeobecne predpovedať.
U veľmi malých detí alebo u detí môže byť tento typ anémie smrteľný. Musí sa tiež zabrániť rozvoju depresie.
Môžete to urobiť sami
Pacienti s aplastickou anémiou trpia život ohrozujúcou chorobou, preto sa ich pozornosť netýka svojpomocných opatrení. Postihnutí skôr kontaktujú lekára alebo pohotovostného lekára ihneď po zaregistrovaní prvých príznakov ochorenia. Začiatok liečby má často rozhodujúci vplyv na ďalší priebeh a prognózu.
Obvykle je nevyhnutný pobyt na klinike, napríklad u pacientov, ktorí dostávajú transfúzie. Počas celého liečebného obdobia je pre postihnutých nevyhnutný fyzický odpočinok. Tendencia krvácania sa výrazne zvyšuje, takže aj malé poranenia alebo hrčky môžu spôsobiť komplikácie.
Chorým pacientom sa zvyčajne podávajú antibiotiká, aby sa zabránilo rôznym infekciám. Prirodzená fyzická obrana je chorobou výrazne znížená, takže postihnutí sa vyhýbajú kontaktu s veľkým počtom ľudí. To často ovplyvňuje predpisy o návšteve nemocnice, ktoré pacienti striktne dodržiavajú.
Úspešná liečba stavu neznamená, že neexistujú ďalšie komplikácie. Preto majú pacienti zvyčajne doživotné kontrolné vyšetrenia, aby sa zistil ich zdravotný stav po chorobe a aby sa rýchlo vyriešili všetky sťažnosti. Pretože pacienti sú zvyčajne veľmi slabí, intenzívne cvičenie nie je nejaký čas po liečbe indikované.