Aplastická anémia u dospelých SanoTeca
Aplastická anémia má pomerne zriedkavé ochorenie, ktoré je jednou z najvážnejších ľudských patológií. Výskyt aplastickej anémie v Európe a Severnej Amerike sa odhaduje na 2,0 až 1 milión. V Moldavskej republike ročne pripadajú 3 - 4 prípady na 1 milión obyvateľov.
Aplastická anémia sa vyvíja vo všetkých vekových skupinách s maximálnym výskytom u ľudí vo veku 10–30 rokov a po 60 rokoch.
Medzi príčiny, ktoré vedú k rozvoju aplastickej anémie, patrí podávanie protinádorových chemopreparátov, podávanie antibakteriálnych liekov, nesteroidných protizápalových liekov, imunomodulátorov, sedatív po vystavení ionizujúcemu žiareniu. Spúšťačom môže byť aj pôsobenie toxických chemikálií, rovnako ako pôsobenie infekčných agensov (vírusy hepatitídy, vírus Epstein-Barr, cytomegalovírus, HIV).
Stanovenie príčin rozvoja aplastickej anémie má veľký význam, pretože iba týmto spôsobom je možné stanoviť harmonogram liečby. Zároveň zastavenie vystavenia faktoru, ktorý spustil anémiu, môže viesť k úplnému uzdraveniu.
Ako sa prejavuje aplastická anémia
Aplastická anémia sa prejavuje 3 klinickými syndrómami: anemickými, hemoragickými a infekčnými komplikáciami. Anemický syndróm je charakterizovaný asténiou, únavou, závratmi, dýchavičnosťou pri námahe, bledosťou kože, tachykardiou. Hemoragický syndróm sa prejavuje podliatinami na koži a slizniciach, gingivorágiou, epistaxou, spojivkovým krvácaním, gastrointestinálnym krvácaním, hematúriou.
Syndróm infekčných komplikácií sa prejavuje horúčkou, stomatitídou, otitídou, tonzilitídou, bronchitídou, pneumóniou, perianálnymi infekciami, abscesmi, sepsou.
Stanovenie diagnózy
Aplastická anémia sa stanoví na základe anamnézy, klinických prejavov a diagnóza sa potvrdí laboratórnymi vyšetreniami: všeobecný rozbor krvi pomocou krvných doštičiek a retikulocytov, punkcia a trepanobiopsia kostnej drene. Je nevyhnutné zahrnúť do výskumnej schémy a výskumov na zvýraznenie príčiny vývoja aplastickej anémie.
Indikácia liečby
Liečba aplastickej anémie sa vykonáva v hematologických špecializovaných stacionárnych podmienkach. Liečba aplastickej anémie zahŕňa opakované transfúzie krvi, podávanie špecifických liekov a v závažných prípadoch transplantáciu kostnej drene.
Krvné transfúzie sú dôležitou súčasťou liečby a pacient ich potrebuje, kým nebude s istotou stanovená diagnóza a nezačne sa so špecifickou liečbou. U pacientov, ktorí zvažujú možnosť transplantácie kostnej drene, by sa transfúzie mali robiť veľmi opatrne, pretože štúdie preukázali, že pacienti, ktorí dostali najmenej transfúzií, mali po transplantácii najlepšie výsledky.
Infekcie sú hlavnou príčinou úmrtnosti týchto pacientov, medzi najbežnejšie patria patológie vyvolané druhmi Aspergillus. Antibiotická liečba by sa mala začať širokospektrálnymi látkami, ktoré zahŕňajú grampozitívne aj gramnegatívne zárodky.
Transplantácia kostnej drene, ktorá nahrádza kostnú dreň pacienta kostnou dreňou darcu, sa v súčasnosti považuje za jednu z najúčinnejších metód liečby aplastickej anémie. Je zvlášť vhodný pre mladých pacientov, ktorí majú kompatibilného darcu medzi blízkymi príbuznými
Telo môže transplantáciu odmietnuť, čo môže spôsobiť život ohrozujúce komplikácie. Navyše nie všetci pacienti majú nárok na transplantáciu kostnej drene a nie všetci tí, ktorí majú túto indikáciu, nájdu darcu včas. Ak sa nájde kompatibilný darca, prvými krokmi je úplné vyradenie miechy pacienta pomocou ožarovania alebo chemoterapie. Následne sa zdravá a funkčná kostná dreň extrahuje z darcu a injikuje sa intravenózne do ciev pacienta s aplastickou anémiou, po ktorej kostná dreň migruje do zvláštnych priestorov a začne regenerácia buniek, čo trvá najmenej 4 týždne.
Zdroj textu: Národný protokol pre aplastickú anémiu u dospelých