Aplastická anémia
úvod
The Aplastická anémia je a Skupina rôznych chorôb, ich spoločnosť jedna Slabosť (nedostatočnosť) kostnej drene je čo jednému znížená tvorba krviniek vedie. Nie je teda len jeden anémia, teda zníženie počtu červených krviniek (erytrocytov) alebo hodnoty hemoglobínu, ale tiež a nedostatočná tvorba imunitných buniek, najmä takzvané neutrofilné granulocyty (neutropénia), ako aj Krvné doštičky (Trombopénia). Ak sú ovplyvnené všetky tri pomenované bunkové skupiny, jedna hovorí o jednej Pancytopénia. Vo väčšine prípadov je to príčina Autoimunitné choroby, aplastická anémia môže byť tiež spôsobená a chemoterapia byť spôsobený alebo vrodený byť.
Ako sa vyskytuje aplastická anémia?
Aplastická anémia, tiež známa ako panmyelopatia, nie je jediné ochorenie, ale iba jedno Skupina rôznych chorôb a syndrómov, ktorá sa nakoniec stane a zlá tvorba krviniek od Slabosť kostnej drene viesť.
Príčiny takejto nedostatočnosti kostnej drene môžu byť všeobecné vrodené alebo získané byť s získané formy oveľa častejšie výskyt. Medzi vrodené formy patria najmä Fanconiho anémia a Syndróm Diamond-Blackfan Existujú aj ďalšie zriedkavé defekty enzýmov.
Získané spúšťače aplastickej anémie zahŕňajú predovšetkým Autoimunitné reakcie proti kostnej dreni, ktorých príčina sa často nedá určiť. Aj iné hematologické choroby Myelodysplastický syndróm (MDS).
Ďalším hlavným spúšťačom sú najmä určité lieky Cytostatické lieky ako súčasť chemoterapie majú toxický účinok na kostnú dreň, pretože sa často musia podávať vo vysokých dávkach. Medzi ďalšie lieky, ktoré v zriedkavých prípadoch môžu viesť k aplastickej anémii, patria napr Metamizol (Novalgin) alebo to Neuroleptický klozapín.
Aplastická anémia po chemoterapii
Väčšina chemoterapeutických liekov účinkuje tak, že útočí na rýchlo sa deliace bunky, predovšetkým rakovinové. Napádané sú však aj ďalšie bunky v tele, vrátane kmeňových buniek v kostnej dreni, ktoré tvoria krvné bunky tak, aby sa počas chemoterapie ponorili. Normálne však kostná dreň nie je úplne zničená, regeneruje sa po ukončení liečby. V zriedkavých prípadoch a v závislosti od protokolu liečby sa však kostná dreň po chemoterapii už nemusí zotaviť a môže dôjsť k aplastickej anémii.
Prečítajte si viac o chemoterapia
Aplastická anémia po metamizole (Novalgin)
Dôležitými príkladmi sú okrem cytostatík aplastickú anémiu aj iné lieky Metamizol (Novalgin) a Neuroleptikum Klozapín. Zlyhanie kostnej drene nezávisí od dávky, je založené na nadmernej citlivosti tela na určité látky. Aj keď je tento vedľajší účinok extrémne zriedkavý, je potrebné ho zohľadniť, najmä ak sa tieto lieky podávajú prvýkrát alebo vo vysokých dávkach.!
Príznaky aplastickej anémie
Príznaky aplastickej anémie sú spôsobené nedostatkom príslušných krviniek. Existujú tri línie krvných buniek:
- the červené krvinky (Erytrocyty), hlavne pre Transport kyslíka zodpovedný
- the biele krvinky (Leukocyty), bunky Imunitný systém
- the Krvné doštičky (Krvné doštičky), súčasť Systém zrážania
Ak je nedostatok erytrocytov, bunky v celom tele už nemôžu byť zásobované tiež kyslíkom. Hlavnými následkami sú pocit slabosti, problémy s krvným obehom, bledosť a zvonenie v ušiach. Z kritickej hodnoty Hb sa táto spracuje transfúziou takzvaných erytrocytových koncentrátov.
Nedostatok bielych krviniek si pacient nemôže subjektívne všimnúť, je to však najnebezpečnejší účinok aplázie. Je to spôsobené hlavne podskupinou bielych krviniek, neutrofilmi. Ak tieto chýbajú, dochádza k neutropénii. Pacient už nie je primerane chránený pred oportunistickými patogénmi - teda patogénmi, ktoré sú v skutočnosti relatívne neškodné a nebezpečné sa stávajú iba vtedy, ak je imunitný systém slabý. Normálne infekcie potom môžu byť tiež veľmi drastické a život ohrozujúce.
Nedostatok krvných doštičiek si tiež spočiatku často nevšimneme. Zlá zrážanlivosť môže viesť k vzniku modrín rýchlejšie. Nebezpečným sa stáva, keď sú krvné doštičky veľmi nízke, čo môže viesť k nebezpečnému vnútornému krvácaniu.
Terapia a opatrenia
Liečba aplastickej anémie je veľmi zložitá a šla by nad rámec tohto článku. Cieľ terapie je jediný Liek na aplastickú anémiu od Boj proti príčine, V závislosti od príčiny musí byť preto ošetrujúcim lekárom naplánované individuálne. Závisí to aj od veku pacienta, závažnosti ochorenia a ďalších faktorov. „Posledná možnosť“ je to alogénna transplantácia kmeňových buniek, tiež známy ako transplantácia kostnej drene. Táto veľmi efektívna možnosť je však spojená s mnohými rizikami, a preto musí jej použitie vždy individuálne zvážiť skúsený hematoonkológ.
Ďalším veľmi dôležitým komponentom je podporná terapia, To znamená všetky lekárske opatrenia, ktoré sa vykonávajú sprievodným a podporným spôsobom. Štúdie preukázali, že prostredníctvom podporných opatrení Pravdepodobnosť prežitia sa výrazne zvýšila može byť.
Na prvom mieste je tu Profylaxia infekcie, pretože pre pacientov s aplastickou anémiou sú dokonca aj bežné a relatívne neškodné infekcie, ako napríklad plesne, akútnou hrozbou pre život. Patrí sem pozornosť venovaná špeciálnemu hygiena, Takže pravidelné umývanie alebo dezinfekcia rúk, žiadny kontakt s prechladnutím či dokonca tzv Reverzná izolácia v nemocnici. Môže byť tiež potrebné užívať preventívne antibiotiká. Ďalej „aplastická strava„musia byť dodržané, napríklad:
- Otvorené jedlo spotrebujte do 24 hodín, inak zlikvidujte
- žiadne čerstvé jedlo, ktoré sa nedá ošúpať (hlavne žiadny šalát!)
- Varte alebo varte dobre jedlo, ktoré nebolo priemyselne zabalené
- žiadna konzumácia surových mliečnych výrobkov
Tieto opatrenia nemusí každý pacient dodržiavať úplne; o podrobnostiach by mal vždy rozhodnúť ošetrujúci lekár.
Ďalšími podpornými opatreniami sú transfúzia krvných produktov, stimulácia kostnej drene a liečba vedľajších účinkov spôsobených príslušnou liečbou.
Test na prítomnosť koronavírusov
Trpíte jedným Infekcia spôsobená koronavírusom?
Odpoveď na toto 11 rýchlych otázok a zistite, či vám nehrozí nebezpečenstvo!
Patríš k jednému Riziková skupina týkajúce sa koronavírusu (SARS-CoV-2)?
Kliknutím sem prejdete priamo na Test: Patrím do rizikovej skupiny koronavírusov??
Ako dobre to držíš Bezpečnostné opatrenia na ochranu pred koronavírusom (SARS-CoV-2)?
Kliknutím sem prejdete priamo na Test: Prijímam správne bezpečnostné opatrenia?
Aká vysoká je tvoja riziko byť infikovaný koronavírusom (SARS-CoV-2) v blízkej budúcnosti?
Kliknutím sem prejdete priamo na Test: Aké vysoké je moje riziko infekcie?
Mám Coronu alebo „len“ prechladnutie?
Kliknutím sem prejdete priamo na Test: koróna alebo chlad?
Mám Coronu alebo „len“ chrípku?
Kliknutím sem prejdete priamo na Test: koróna alebo chrípka?
Očakávaná dĺžka života pri aplastickej anémii
Aké sú šance na uzdravenie?
Prečítajte si tiež náš článok o Transplantácia kmeňových buniek
Aplastická anémia je smrteľná?
Áno, aplastická anémia je akútne život ohrozujúce ochorenie. Ak sa nelieči, je smrteľný u 70% dospelých. Aplastická anémia je charakterizovaná nedostatkom všetkých rôznych krviniek, od určitej úrovne to už nie je kompatibilné so životom, obzvlášť tu sú problematické závažné infekcie a krvácanie.. O to dôležitejšie je preto zahájiť liečbu čo najrýchlejšie, najlepšie v špecializovanom hematologickom centre!
Leukémia a aplastická anémia
Najmä s vrodenými špeciálnymi formami, ako je Fanconiho anémia, ktoré vedú k mutáciám v systéme opravy DNA, aplastická anémia môže viesť k ďalším hematoonkologickým ochoreniam ako napr Myelodysplastický syndróm alebo nejaká forma akútnej leukémie (AML) vznikajú. Z dôvodu aplastickej anémie to vedie k malígnej zmene v kmeňových bunkách kostnej drene, z ktorých sa tvoria krvné bunky. To spôsobuje, že sa do krvi uvoľňujú nezrelé a nefunkčné krvné prekurzorové bunky.
Na druhej strane sa pri akútnej leukémii podávajú aj agresívne vysokodávkové chemoterapeutické látky, ktoré, ako už bolo uvedené, môžu v zriedkavých prípadoch viesť k aplastickej anémii.