Autoimunitné ochorenia kože Dermatológ Mníchov Nymphenburg - súkromná prax
V prípade autoimunitného ochorenia je imunitný systém človeka narušený proti vlastným bunkám a tkanivám tela. Táto porucha imunitného systému môže mať vplyv na akýkoľvek orgán v tele. Určité protilátky (autoprotilátky), ktoré sú dôležité pre diagnostiku, sa zvyčajne dajú zistiť v krvi postihnutých. Stále nie je úplne pochopené, prečo sa vyvíja autoimunitné ochorenie. U mnohých chorôb tohto typu však existuje genetická predispozícia a za príčinné faktory sa považujú aj faktory životného prostredia, infekcie, stres a liečba.
O autoimunitných chorobách vás budem rád informovať v osobnom rozhovore v mojej dermatologickej praxi.
Kolagenózy: Scleroderma & Lupus Erythematosus
Pri kolagenóze vedie dysregulácia imunitného systému k zápalovým zmenám, najmä v spojivovom tkanive kože a/alebo rôznych orgánoch. Môže byť tiež dôležité zapojenie systému krvných ciev.
V Sklerodermia (zo starogréčtiny skleros = tvrdá, derma = pokožka), najmä spojivové tkanivo kože, je vďaka imunitným procesom čoraz tvrdšia. Okrem pokožky to môže v rôznej miere ovplyvňovať aj tkanivo iných orgánov, ako sú pľúca, srdce, obličky alebo gastrointestinálny trakt. Zásadne sa rozlišuje medzi ohraničenou sklerodermiou ako lokalizovanou formou obmedzenou prevažne na pokožku a systémovou sklerodermiou, do ktorej sú často zapojené orgány. Obidve formy ochorenia možno ďalej rozdeliť na rôzne typy podľa priebehu ochorenia a rozsahu alebo rizika postihnutia orgánu. Väčšina ľudí v strednom veku trpí sklerodermiou, u žien je toto ochorenie päťkrát pravdepodobnejšie ako u mužov. Typickými príznakmi sklerodermie sú stuhnutie kože, poruchy prekrvenia a bolesti prstov na rukách a nohách, ako aj obmedzený pohyb rúk. Ale príznaky ako únava, dýchavičnosť a ťažkosti s prehĺtaním môžu byť tiež príznakmi ochorenia.
Svetelná terapia môže znížiť zápal a stvrdnutie pokožky. Ruky a nohy by navyše mali byť chránené pred chladom. Ak systémová sklerodermia spôsobuje príznaky ako dýchavičnosť, pálenie záhy alebo vysoký krvný tlak, lieči sa pomocou liekov, pretože sú založené na postihnutí orgánov. Doteraz neexistuje žiadna terapia, ktorá by v zásade liečila chorobu, ale priebeh ochorenia je možné výrazne zlepšiť rôznymi terapeutickými opatreniami.
Na Lupus erythematosus (LE) sa rozlišuje medzi formami, ktoré ovplyvňujú iba kožu a podkožné tkanivo (kožné formy), a systémovými formami LE, ktoré ovplyvňujú vnútorné orgány. Najčastejšie postihuje ženy mladšieho a stredného veku. Pri kožnom PE sa pokožka tváre začervená, často tiež pri takzvanom motýľovom erytéme, ktorý siaha napríklad po lícach a nose. Jednou z príčin je UV svetlo, ktoré je súčasťou slnečného žiarenia. Ako choroba postupuje vo fázach a tieto sa objavujú často iba týždne po opaľovaní, postihnutí často nevedia o súvislosti medzi pobytom na slnku a ich ochorením. Nikotín a stres však môžu tiež spôsobiť vzplanutie. Pri systémovom lupus erythematosus môžu byť v popredí rôzne príznaky, ako sú bolesti kĺbov, únava, nevoľnosť alebo zväčšené lymfatické uzliny, ktoré sa prejavia iba s malými kožnými problémami alebo dokonca predchádzajú kožným prejavom.
Aby sa znížilo vzplanutie, mali by sa pacienti plne chrániť pred slnečným žiarením, zdržať sa fajčenia a dozvedieť sa viac o správnej antikoncepčnej metóde, pretože hormóny môžu ochorenie ešte zhoršiť. Predpísané krémy a masti môžu pomôcť, ak je postihnutá iba pokožka. Ak sú postihnuté orgány, musí sa rozhodnúť, ktorý liek je najvhodnejší na prevenciu alebo aspoň na zmiernenie záchvatov PE, pretože kauzálna liečba PE nie je vo väčšine prípadov možná.
Autoimunitné pľuzgierové choroby: bulózny pemfigoid, pemphigus vulgaris, dermatitis herpetiformis (Duhringova choroba)
Jedná sa o skupinu kožných ochorení, ktoré sa vyznačujú detekciou určitých autoprotilátok, ktoré napádajú cieľové štruktúry v koži. Vďaka tomu imunitné mechanizmy v pokožke oddeľujú horné časti kože a vytvárajú sa pľuzgiere. Nie vždy je však tvorba pľuzgierov klinicky viditeľná, iba sekundárne stavy, ako sú krusty a erózie.
The bulózny pemfigoid je najbežnejším autoimunitným ochorením na pľuzgiere na koži v strednej Európe. Postihnuté sú väčšinou ľudia nad 60 rokov. Charakteristické sú vypuklé pľuzgiere na zdravej alebo začervenanej pokožke, ktoré môžu byť spojené s ťažkým svrbením ako predzvesťou. Pľuzgiere sa často objavujú na trupe tela, ako aj na stehnách a rukách. U 20 percent pacientov sú tiež postihnuté sliznice. Ak pľuzgiere prasknú, rany sa zvyčajne zahoja bez jaziev.
Ako možné spúšťače bulózneho pemfigoidu sa osvedčili lieky (napr. Lieky na krvný tlak), rakovina (napr. Rakovina prostaty a pľúc), UV žiarenie a genetická predispozícia.
Toto ochorenie sa zvyčajne lieči krémami a masťami obsahujúcimi glukokortikoidy alebo liekmi vo forme tabliet. Ak to nevedie k zlepšeniu príznakov, môžu sa podať aj imunosupresívne lieky, ktoré si vyžadujú dôkladné sledovanie hodnôt kože a krvi.
The Pemphigus vulgaris je charakterizovaný praskaním bublín pomerne rýchlo, a preto typické bubliny často nie sú viditeľné. Namiesto toho sčervenanie pleti, erózia a kôry formujú pleť. Nie je nezvyčajné, že sa v postihnutých oblastiach vyskytujú bakteriálne infekcie. Celkovo je toto ochorenie zriedkavé a vyskytuje sa v strednom až vysokom veku, ženy a muži ním trpia približne rovnako často. Vezikuly často na začiatku ochorenia postihujú ústne sliznice alebo sliznice v genitálnej oblasti so silnou bolesťou. Ak ochorenie nie je rozpoznané alebo liečené včas, nie je nezvyčajné, že je závažné vrátane smrti.
Príčiny ochorenia boli objasnené iba čiastočne. Rôzne štúdie však naznačujú, že pri vzniku tohto kožného ochorenia zohráva úlohu dedičná dispozícia, silná rakovina, UV svetlo a rôzne lieky. Na liečbu sa používajú glukokortikoidy, ako aj imunosupresívne a imunomodulačné lieky. Vzhľadom na chronický charakter ochorenia s recidivujúcim priebehom a vysokou tendenciou k recidíve napriek dobrému terapeutickému úspechu sú dôležité dôkladné kontroly odborníkov na kožu.
The Dermatitis herpetiformis Duhring je zriedkavé chronické autoimunitné ochorenie, ktoré sa môže vyskytnúť vo všetkých vekových skupinách, ale je bežnejšie u mužov v mladom až strednom veku.
Tvorba pľuzgierov je pomerne symetrická na extenzorových stranách paží a nôh, zadku, hrudníka a chrbta. Okrem ďalších príznakov, ako sú papuly a začervenanie, sa pozornosť zameriava hlavne na silné svrbenie, ktoré sa často vníma ako pocit pálenia.
Príčinné faktory dermatitis herpetiformis Duhring ešte nie sú úplne objasnené. Je podozrenie na imunologickú genézu s genetickou predispozíciou. Ochorenie, a najmä jeho relapsy, môže byť vyvolané lepkom alebo jódom. Črevné ťažkosti sa vyskytujú iba u 10% postihnutých, napriek citlivosti na lepok.
Tento stav sa lieči dodržiavaním bezlepkovej diéty s nízkym obsahom jódu. Účinná látka dapsón je tiež nevyhnutná pre systémovú terapiu, ktorej použitie vedie k veľmi dobrej terapeutickej odpovedi u väčšiny postihnutých.
Slečna Dr. Varga je váš kompetentný kontakt pre autoimunitné ochorenia. Ak máte akékoľvek otázky, môžete sa kedykoľvek obrátiť na pracovisko 089 93003535 alebo sa objednať online.