Autoimunitné ochorenia pečene a žlčových ciest; UKD
Autoimunitná hepatitída (AIH) je chronické, zápalové a imunologické ochorenie pečene. Patogenéza ochorenia je stále do veľkej miery nejasná. AIH je pomerne zriedkavý s prevalenciou od 5 do 20/100 000 obyvateľov. Ženy sú postihnuté asi štyrikrát častejšie ako muži. Príznaky sú nešpecifické. Často sa dostaví únava, vyčerpanie a znížený výkon.
V laboratórnych testoch sú transaminázy významne zvýšené, často sprevádzané zvýšením gama globulínov. Okrem histológie je najdôležitejším diagnostickým markerom detekcia autoimunitných protilátok. V závislosti od detekovaných autoimunitných protilátok sa u dospelých rozlišuje medzi dvoma typmi AIH. Prvý bol pozitívny na typ ANA (antinukleárne protilátky) typu I a druhý na pozitívny typ LKM-1 (mikrozomálna protilátka-pečeň/obličky-1) typu 2. AIH typu 1 tvorilo 80% väčšiny AIH. Potvrdenie diagnózy sa dá dosiahnuť skóre AIH v prípade klinickej neistoty. V roku 1999 „medzinárodná skupina pre autoimunitnú hepatitídu“ definovala kritériá pre diagnostiku AIH. Okrem histológie, autoimunitných protilátok a sérových globulínov toto skóre zahŕňa vírusové markery, vzťah medzi alkalickou fosfatázou, pohlavím a konzumáciou alkoholu, čo zjednodušuje diagnostiku.
Terapia AIH spočíva v imunosupresii. Používajú sa tu rôzne imunosupresíva. V závislosti od rozsahu zápalu sa používa kortizón alebo budezonid a ďalšie imunosupresívum ako napr B. Do liečby môže byť zahrnutý azatioprín alebo cyklopsorín A. Cieľom terapie je dosiahnuť laboratórno-chemickú (normalizáciu transamináz) a histologickú remisiu.
Dobrých 90% pacientov reaguje na kombinovanú liečbu kortizónom a azatioprínom. U zvyšných pacientov môže byť úspešný terapeutický pokus s kombináciou vyššie spomenutých látok. Bez liečby môže AIH skončiť cirhózou pečene, čo si vyžaduje transplantáciu pečene.
Ak existuje odpoveď na liečbu, je očakávaná dĺžka života v zásade normálna.
Primárna biliárna cirhóza (PBC)
The Primárna biliárna cirhóza (PBC) je spôsobený zápalom malých žlčových ciest. Prevažnú väčšinu pacientov s PBC tvoria ženy. Malé žlčové cesty sú spočiatku postihnuté zápalom. Z dlhodobejšieho hľadiska sa zápal môže rozšíriť do celého pečeňového tkaniva. Zápal žlčových ciest súvisí s jeho deštrukciou, ktorá môže nakoniec viesť k zjazveniu alebo dokonca cirhóze pečene.
Typickými príznakmi PBC sú únava, vyčerpanie, svrbenie a bolesti kĺbov. Laboratórne testy ukazujú zvýšené hodnoty pečene, najmä gamma-GT. Okrem toho môžu byť u väčšiny pacientov zvýšené antimitochondriálne protilátky (AMA) v krvi. Pre PBC sú dôkazom AMA podtypu AMA-M2. Zriedkavou výnimkou bez zvýšenia AMA je takzvaný „AMA-negatívny PBC“. Na ďalšie potvrdenie a určenie štádia ochorenia sa používa punkcia pečene.
PBC je teraz rozdelená do štyroch etáp (etapy I - IV):
V tomto štádiu sú zápalové zmeny obmedzené na žlčové cesty a spojivové tkanivo, ktoré ich obklopuje (nie purulentná deštrukcia žlčovodov).
Pretože bolo zničených veľa žlčových ciest, vytvárajú sa nové kanály, ktoré to kompenzujú (množenie žlčovodov). Zápalové zmeny v okolitom spojivovom tkanive sú husté a ovplyvňujú aj susedné pečeňové tkanivo.
Väčšina žlčových ciest je zničená (ochudobnenie žlčovodov). Susedné pečeňové tkanivo sa čoraz viac mení zápalom a spojivové tkanivo sa čoraz viac javí ako prejav začínajúcej cirhózy. Pečeň je zjazvená.
Existuje úplná predstava o cirhóze pečene (PBC).
Ak sa ochorenie nelieči, končí sa cirhózou pečene s pridruženými komplikáciami. Vybranou liečbou je kyselina ursodeoxycholová. Terapia je zvyčajne dobre znášaná a malo by sa s ňou pokračovať po celý život. V zriedkavých prípadoch je po vzniku cirhózy pečene nevyhnutná transplantácia pečene.
Primárna sklerotizujúca cholangitída (PSC)
The primárna sklerotizujúca cholangitída (PSC) je chronický zápal predovšetkým veľkých žlčových ciest. Môžu byť ovplyvnené žlčové cesty vo vnútri a/alebo mimo pečene. Chronický zápal vedie k zjazvenému stvrdnutiu a v dôsledku toho k zúženiu žlčových ciest.
Pôvod choroby je ešte dlho z veľkej časti nejasný. PSC je často spájaný s chronickým zápalom čriev, najmä s ulceróznou kolitídou. Klinický obraz je spočiatku nešpecifický. Dôraz sa kladie na príznaky ako únava, vyčerpanie a slabá koncentrácia. Ako choroba postupuje, pridáva sa svrbenie a zožltnutie dermis oka (skleric terus). Diagnóza je výsledkom laboratórnych chemických a rádiologických vyšetrení. Laboratórne testy preukázali zvýšenie pečeňových hodnôt, najmä gamma-GT. Priekopnícke sú perinukleárne antineutrofilné cytoplazmatické protilátky (pANCA), ktoré je možné detegovať asi u 70% pacientov. Diagnóza je ukončená vizualizáciou žlčových ciest pomocou MRI, MRCP (cholangiopancreatografia magnetickou rezonanciou).
Choroba postupuje vo fázach a môže viesť k úplnej nepriechodnosti žlčových ciest. Pretože PSC je zápalové ochorenie, existuje tiež možnosť, že môže dôjsť k degenerácii sliznice žlčových ciest. U 5 - 10% pacientov s PSC sa vyvíja takzvaný karcinóm žlčových ciest.
Liečba sa uskutočňuje kyselinou ursodeoxycholovou (UDC) v dávke 15-20 mg/kg telesnej hmotnosti. Ak sa preukáže zúženie žlčovodu, malo by sa rozšíriť ako súčasť endoskopickej retrográdnej cholangiopankreatografie (ERCP).
Posledným možným liekom v prípade zlyhania farmakoterapie a progresie ochorenia je transplantácia pečene. Miera 1-ročného prežitia po transplantácii pečene je 90% a 3-ročná miera prežitia je 80%.
Súbory cookie používame, aby sme vám poskytli lepšie služby, analyzovali návštevnosť webových stránok, prispôsobili obsah a slúžili na cielenú reklamu. Pokiaľ budete naďalej používať tento web, súhlasíte s používaním cookies. Prečítajte si, ako používame súbory cookie a ako ich môžete ovládať kliknutím sem: Zásady ochrany osobných údajov