Autoimunitné ochorenie pečene
Vitajte na stránke s informáciami I. lekárskej kliniky a polikliniky o autoimunitných ochoreniach pečene.
Autoimunitné ochorenia pečene sú skupinou ochorení pečene spôsobených poruchami imunitného systému tela. Autoimunitné ochorenia pečene zahŕňajú autoimunitnú hepatitídu (AIH), primárnu sklerotizujúcu cholangitídu (PSC) a primárnu biliárnu cirhózu (PBC).
Príčiny týchto chorôb sú stále do značnej miery neobjasnené. Možné príčiny chorôb sa v súčasnosti hľadajú v prípade predchádzajúcich alebo existujúcich infekcií, ale tiež v určitých konšteláciách genetického zloženia, ktoré môžu podporovať rozvoj týchto chorôb.
Jedna z najväčších skupín pacientov s týmito chorobami na svete sa tradične lieči na I. lekárskej klinike univerzity.
Autoimunitná hepatitída (AIH) je chronický zápal pečene, ktorý môže postihnúť pacientov v akomkoľvek veku. U žien je podstatne vyššia pravdepodobnosť vzniku AIH.
Mnoho pacientov nemá závažné príznaky. Pacienti si skôr často všimnú zvýšené hodnoty pečene náhodne pri rutinných vyšetreniach, napríklad pri lekárskych vyšetreniach alebo pri darovaní krvi. Ak sa pacient sťažuje na príznaky, jedná sa často o únavu a vyčerpanie, rôzne bolesti kĺbov, nešpecifické brušné ťažkosti a svrbenie. V ojedinelých prípadoch však môže AIH spôsobiť aj veľmi závažné príznaky so zhoršenou funkciou pečene.
Neexistuje jediný test na diagnostikovanie choroby. Preto je potrebné spoločne posúdiť veľké množstvo rôznych aspektov pacientovej histórie, krvných testov a biochemických analýz a histologického obrazu pečene. Indikáciou AIH môže byť výskyt takzvaných autoprotilátok, teda obranných proteínov, ktoré sú namierené proti vlastným štruktúram tela.
Liečba AIH sa v súčasnosti vykonáva pomocou liekov, ktoré potláčajú imunitný systém, takzvaných imunosupresív. Výsledkom je, že imunitný systém, ktorý počas choroby nefunguje správne, už nemôže tak silno reagovať proti vlastnému tkanivu tela. Najčastejšie sa používajú lieky kortizón a azatioprín.
Ako sme dokázali v dlhodobej štúdii, pacienti s AIH v liečbe majú obvykle normálnu dĺžku života, ak sa choroba lieči včas a dobre.
Primárna biliárna cirhóza (PBC) je chronické ochorenie, ktoré primárne postihuje malé žlčové cesty v pečeni. V dôsledku chronického poškodenia žlčovodu sa môže časom vyvinúť cirhóza pečene. Aj keď sa toto ochorenie označuje ako primárna biliárna cirhóza, nie u všetkých pacientov sa rozvinie cirhóza pečene.
Ani pri PBC nemá veľa pacientov na začiatku ochorenia závažné príznaky. Ak sa pacienti sťažujú na príznaky, jedná sa často o únavu a vyčerpanie, rôzne bolesti kĺbov, nešpecifické brušné ťažkosti a svrbenie. V niektorých prípadoch môže dôjsť aj k zožltnutiu očí, neskôr aj kože, ktoré je spôsobené zlým odtokom žlče v dôsledku chorých žlčových ciest. V zriedkavých prípadoch môže PBC tiež spôsobiť veľmi závažné príznaky so zhoršenou funkciou pečene.
Aj pri PBC je pri stanovení diagnózy dôležité pozrieť sa na históriu pacienta, krvné testy a biochemické analýzy a histologický obraz pečene. Špecifické autoprotilátky, takzvané AMA podtypu M2, ktoré sa nachádzajú u 95% pacientov s PBC, sú diagnostické.
PBC sa v súčasnosti lieči prírodnou žlčovou kyselinou, kyselinou ursodeoxycholovou. To zlepšuje odtok žlče do žlčových ciest, ktoré boli zmenené ochorením.
Primárna sklerotizujúca cholangitída (PSC) je tiež chronické zápalové ochorenie žlčových ciest. V rámci ochorenia dochádza k čoraz väčšiemu zúženiu žlčových ciest v dôsledku rastu spojivového tkaniva okolo neho.
Charakteristický je relabujúci priebeh ochorenia, pri ktorom sa fázy vysokej aktivity ochorenia striedajú s fázami nízkej aktivity. Postihnuté môžu byť veľké (extrahepatálne) žlčové cesty aj malé (intrahepatálne) žlčové cesty.
Príznaky PSC sú podobné ako príznaky PBC. Medzi príznaky často patrí únava a únava, rôzne bolesti kĺbov, nešpecifické brušné ťažkosti a svrbenie. V niektorých prípadoch môže dôjsť aj k zožltnutiu očí, neskôr aj kože, ktoré je spôsobené zlým odtokom žlče v dôsledku chorých žlčových ciest. V PSC sa vyskytujú aj opakované záchvaty horúčky ako výraz opakovaného zápalu žlčových ciest s obmedzeným odtokom žlče. V zriedkavých prípadoch môže PSC spôsobiť aj veľmi závažné príznaky so zhoršenou funkciou pečene. Okrem toho majú pacienti s PSC zvýšené riziko vzniku nádoru žlčových ciest (cholangiocelulárny karcinóm).
Základné záchytné body pre diagnostiku PSC pochádzajú z obrazu žlčových ciest buď pomocou magnetickej rezonančnej tomografie (MRC) alebo pomocou endoskopického vyšetrenia (ERC).
Rovnako ako v prípade PBC, aj v súčasnosti sa PSC lieči prírodnou žlčovou kyselinou z kyseliny ursodeoxycholovej. To zlepšuje odtok žlče do žlčových ciest, ktoré boli zmenené ochorením. V súčasnosti sa skúma, do akej miery má pozitívny vplyv na priebeh PSC aj ďalšie podávanie liekov, ktoré tlmia imunitný systém.