Bilirubín - štruktúra, funkcia a choroby

O Bilirubín je to produkt rozkladu v metabolizme hemoglobínu. Makrofágy neustále rozkladajú staré erytrocyty v pečeni a slezine a vytvárajú tak bilirubín. Ak je tento proces narušený, látka sa hromadí a vzniká žltačka.

choroby

Obsah

Čo je bilirubín?

Bilirubín je produktom rozkladu červeného krvného pigmentu. Toto farbivo je tiež známe ako hemoglobín. Červené krvinky žijú iba okolo 120 dní. Obnova a vylučovanie starých erytrocytov prebieha vo forme metabolizmu hemoglobínu. Makrofágy natrvalo štiepia staré erytrocyty, najmä v slezine a pečeni. Hemoglbin sa stáva medzistupňom biliverdínu v takzvanej hemoxygenáze, ktorej výsledkom je bilirubín v biliverdín reduktáze.

Bilirubín sa viaže na albumín v krvnej plazme. Produkt rozkladu má žltohnedú farbu a 90 percent krvi sa viaže na albumín. V prípade bilirubínu viazaného na albumín sa používa aj primárny bilirubín. Konjugovaný bilirubín sa naopak produkuje v pečeňových bunkách, kde sa látka spája s kyselinou glukurónovou. Spoločne tvoria konjugovaný a nekonjugovaný bilirubín priamy bilirubín. V ľudskom tele sa každý deň vyprodukuje asi 30 miligramov bilirubínu. Jeho veľká časť sa vylučuje črevami a močovými cestami.

Anatómia a štruktúra

Priamy bilirubín je na druhej strane glukuronidovaný a zodpovedá konjugovanému sekundárnemu bilirubínu. Do tejto skupiny patrí aj delta bilirubín, ktorý je kovalentne viazaný na albumín. Kovalentná väzba sa používa pre všetky chemické väzby, ktoré majú spoločné elektrónové páry medzi molekulovými atómami. Bilirubín zvierat a rastlín má podobnú štruktúru ako ľudia. Klinicky merateľný je iba priamy bilirubín. Nepriama časť sa zvyčajne počíta z priamej časti.

Funkcia a úlohy

V ľudskom tele samotný bilirubín v skutočnosti nepreberá žiadne funkcie ani úlohy. Celkovo to platí pre takmer všetky produkty rozkladu. Oproti tomu východiskový produkt hemoglobín dokonca preberá životné funkcie v ľudskom organizme. Červený krvný pigment transportuje hlavne kyslík a oxid uhličitý. Každá molekula hemoglobínu je teda vybavená štyrmi molekulami kyslíka.

Týmto spôsobom sa kyslík dostane iba do pľúc a tkanív tela. Hemoglobín vďaka svojej schopnosti viazať sa na oxid dusnatý reguluje aj krvný tlak. Keď sa oxid dusnatý uvoľní z molekúl hemoglobínu, ktoré sú na ňu naviazané, rozšíria sa napríklad krvné cievy. Zlepší sa krvný obeh a zníži sa krvný tlak. Bez červeného krvného pigmentu by život nebol možný, pretože by nemohlo dôjsť k vitálnemu transportu kyslíka. Po 120 dňoch života červené krvinky zomierajú pri vykonávaní týchto životne dôležitých úloh a nasledujú nové. Aby sa tak stalo, musia sa staré krvinky odbúrať a vylúčiť.

Takže bilirubín je jednoducho degradačný produkt krvného pigmentu, vďaka ktorému sa vylučujú staré erytrocyty. Ak by sa bilirubín už nevylučoval, uložil by sa. Tento jav zmení farbu pokožky na žltkastú. Za rozklad látky je zodpovedná najmä pečeň. Hodnota bilirubínu môže preto poskytnúť laboratórne diagnostické príznaky ochorenia pečene. Zvýšená hodnota môže tiež naznačovať hromadenie žlče. Okrem týchto možných príčin súvisí s vysokou hladinou bilirubínu aj množstvo rôznych syndrómov.

Lieky nájdete tu

Choroby

Najčastejšie sa vyskytuje žltačka u novorodencov, pretože novorodenci rozkladajú fetálny hemoglobín, čo môže viesť k zvýšeniu hladín bilirubínu. Pretože hematoencefalická bariéra nie je u novorodenca úplne vyvinutá, môže táto forma žltačky tiež viesť k depozíciám v mozgu alebo v bazálnych gangliách, ktoré zhoršujú vývoj. Žltačka v neskoršom veku môže mať rôzne príčiny. Napríklad sa môže vyskytnúť žltačka v kontexte Dubin-Johnsonovho syndrómu alebo Rotorovho syndrómu. To isté platí pre Gilbertov syndróm a Crigler-Najjarov syndróm, dedičné metabolické ochorenie hemoglobínu.

So žltačkou sú často spojené aj všetky ochorenia pečene. Extrémny stres v pečeni z otravy alebo závislosti na alkohole môže viesť napríklad k žltačke. To isté platí pre zápal pečene alebo metastázy v pečeni z nádorov. Postup kauzálnej terapie sa líši od príčiny žltačky a zvýšenej hladiny bilirubínu. V prípade porúch metabolizmu hemoglobínu symptomatická liečba všeobecne zodpovedá rozpadu uloženého bilirubínu. Medzitým existujú sľubné terapeutické možnosti odbúravania z kože. Uložený degradačný produkt je možné pomocou fototerapie previesť na lumirubín. Táto látka je rozpustná vo vode, a preto sa môže vylučovať.

nafúknuť

  • Lang, F. a kol .: Základné vedomosti z fyziológie. Springer Verlag, Berlín Heidelberg 2007
  • Lohr, M., Keppler, B. (Hrsg.): Interné lekárstvo - kompendium pre štúdie a kliniky. Urban & Fischer, Mníchov 2005
  • Schünke, M. a kol.: PROMETHEUS vnútorné orgány. Anatómia LernAtlas. Thieme, Stuttgart 2018

Tiež by vás mohlo zaujímať

Na stránkach MedLexi.de publikujeme nielen informácie o zdraví, medicíne a wellness, ale sme nadšení aj zo súčasného lekárskeho výskumu a medicínskych technológií. S potešením skúmame všetky témy týkajúce sa pohody človeka a jeho zdravia a pre širokú verejnosť vysvetľujeme zložité medicínske problémy s vysokými novinárskymi štandardmi.

Lekárske odborné znalosti pre naše predmetové oblasti nám pomáhajú pripraviť zrozumiteľné znalosti pre vaše zdravie. Fakty zvedavo vyšetrujeme, kontrolujeme na základe aktuálnej situácie vo výskume a tiež skúmame každodennú lekársku prax. Vidíme sa ako sprostredkovatelia vedomostí medzi lekárom a pacientom.