Brugadov syndróm
Definícia
Brugadov syndróm je potenciálne život ohrozujúca srdcová arytmia. Je charakterizovaný zvláštnym abnormálnym srdcovým rytmom detegovaným elektrokardiogramom, rytmom nazývaným Brugadov znak. Brugadov syndróm je často geneticky prenosný stav.
Mnoho ľudí, ktorí majú tento syndróm, nemá žiadne príznaky, takže sa im neodporúča, aby mali nejaké ochorenie. V niektorých prípadoch však môže Brugadov syndróm spôsobiť srdcové arytmie, ktoré môžu viesť k mdlobám alebo zástave srdca, čo vedie k smrti postihnutého. Brugadov syndróm sa dá liečiť defibrilátormi - implantovanými kardiovaskulárnymi. Odkedy bol nedávno objavený Brugadov syndróm, vedci stále zisťujú presnú liečbu tohto stavu.
Zostaňte informovaní o vývoji epidémie koronavírusov v Rumunsku! Chráňte sa a chráňte ostatných dodržiavaním preventívnych opatrení odporúčaných úradmi.
Obsah článku
príznak
Mnoho ľudí s Brugadovým syndrómom nemá diagnózu, pretože stav nespôsobuje výrazné príznaky, ktoré by pacienta upozornili a poslali k lekárovi. Najdôležitejším znakom Brugadovho syndrómu je abnormálny srdcový rytmus nazývaný Brugadov príznak. Toto znamenie je opakovaný elektrokardiografický detekovateľný obrazec (EKG - elektrokardiogram); znak Brugada nie je možné cítiť ani zistiť klinicky, ale iba pomocou prístrojov. Je možné, že človek trpí Brugadovým syndrómom aj bez znaku Brugada.
Najčastejšie obvinenia ľudí trpiacich Brugadovým syndrómom sú:
• Mdloby (synkopa);
• Srdcové arytmie a palpitácie;
• Zastavenie srdcového rytmu (zástava srdca);
Brugadov syndróm má podobné prejavy ako iné problémy so srdcom, a preto iba kardiológ dokáže rozlíšiť Brugadov syndróm od iných srdcových chorôb.
Keď potrebujeme vyhľadať lekársku pomoc
Ak máte nepravidelné búšenie srdca alebo arytmie (arytmie), je vhodné poradiť sa s kardiológom. Sú potrebné ďalšie vyšetrenia, aby sa zistilo, či ide o Brugadov syndróm. Mdloby alebo synkopa by vás tiež mali upozorniť a vyzvať na konzultáciu s odborníkom.
Ak vašim rodičom, súrodencom alebo deťom diagnostikovali Brugadov syndróm, je tiež dôležité navštíviť lekára, aby zistili, či vám počas života hrozí rozvoj Brugadovho syndrómu.
PRÍČINA
Brugadov syndróm je srdcová arytmia. Každý tlkot srdca je spustený elektrickým impulzom generovaným špeciálnymi bunkami umiestnenými v pravej predsieni. Malé póry, ktoré sa nazývajú iónové kanály, sú umiestnené v membráne týchto buniek a majú úlohu usmerňovať elektrickú aktivitu srdca tak, aby k jeho tlkotu dochádzalo v normálnom poradí. V prípade Brugadovho syndrómu štrukturálna porucha týchto kanálov spôsobuje narušenie elektrickej aktivity srdca a spôsobuje výskyt abnormálnych srdcových rytmov.
Počas týchto epizód srdce už nečerpá účinne krv a v dôsledku toho dochádza k mdlobám, synkopám, iným arytmiám alebo dokonca k zástave srdca a dýchania. Brugadov syndróm je prenášaný geneticky, ale môže sa vyskytnúť aj pri určitých drogách alebo nezákonných drogách, ako je kokaín. Brugadov syndróm je zvyčajne diagnostikovaný v dospievaní alebo zriedka v detstve.
Rizikové faktory
Medzi rizikové faktory Brugadovho syndrómu patria:
• Rodinná anamnéza Brugadovho syndrómu. Ak máte príbuzných, ktorí trpia týmto ochorením, je pravdepodobnosť vzniku Brugadovho syndrómu vyššia;
• Mužské pohlavie. Dospelí muži sú častejšie postihnutí Brugadovým syndrómom. V detstve a dospievaní je však výskyt na pohlaví rovnaký;
• Rasa. Brugadov syndróm sa vyskytuje častejšie u Ázijcov;
• Horúčka. Horúčka nezvyšuje riziko Brugadovho syndrómu, ale môže zvýšiť riziko jeho komplikácií - synkopa a zástava srdca.
komplikácie
Najzávažnejšou komplikáciou Brugadovho syndrómu je kardiorespiračné zastavenie. Môže sa vyskytnúť neočakávane a prejavuje sa zastavením fungovania pľúc a srdca. Je to lekárska pohotovosť. Ak nie je poskytnutá okamžitá lekárska starostlivosť, osoba zomrie. Kardiopulmonálna resuscitácia alebo aspoň rýchle stlačenie hrudníka môžu zvýšiť vaše šance na prežitie, kým na miesto nepríde kvalifikovaný zdravotnícky personál.
Náhle mdloby (synkopa) sú ďalšou komplikáciou Brugadovho syndrómu, ktorá si tiež nevyhnutne vyžaduje špecializovanú lekársku starostlivosť.
Príprava lekárskej konzultácie
Ak si váš lekár myslí, že máte Brugadov syndróm, možno bude potrebné absolvovať viac ako jednu lekársku konzultáciu, aby sa potvrdila diagnóza. Tu je niekoľko informácií, ktoré vám môžu pomôcť pripraviť sa na lekársku konzultáciu:
Čo môžeš urobiť:
• Spýtajte sa, či je potrebné pred konzultáciou nejesť. Pri menovaní je dobré sa opýtať, či nie je potrebné pred konzultáciou nejesť; napríklad ak sa chystáte na elektrofyziologickú štúdiu (EPS), možno nebudete musieť jesť posledných 12 hodín pred konzultáciou;
• Zapíšte si všetky príznaky vrátane tých, ktoré zjavne nesúvisia so srdcovým problémom;
• Prejdite si zoznam a príslušné osobné informácie, ako napríklad rodinná anamnéza zástavy srdca alebo iné srdcové stavy alebo osobná anamnéza mdloby alebo srdcových arytmií;
• Uveďte zoznam všetkých liekov, ktoré užívate, vrátane doplnkov výživy - ak sú použiteľné;
• Ak je to možné, choďte s členom rodiny, pretože je často ťažké asimilovať všetky informácie, ktoré vám lekár poskytne počas konzultácie. Osoba, ktorá vás sprevádza, vás tiež môže upozorniť, ak ste zabudli uviesť do súvislosti aspekty týkajúce sa stavu, ktorým trpíte;
• Urobte si zoznam všetkých otázok, ktoré by ste sa chceli opýtať svojho lekára.
Trvanie konzultácie je obmedzené, takže príprava tohto zoznamu otázok vám môže pomôcť optimalizovať čas strávený v ordinácii lekára.
Je vhodné otázky zoradiť zostupne podľa priorít; Tu uvádzam niekoľko dôležitých otázok o Brugadovom syndróme:
• Čo spôsobuje príznaky?
• Existujú ďalšie možné príčiny, ktoré by mohli vysvetliť tieto príznaky?
• Aké vyšetrovania by som mal urobiť?
• Budem potrebovať liečbu Brugadovho syndrómu?
• Aká je v súčasnosti najlepšia terapeutická metóda?
• Musím obmedziť fyzickú námahu?
• Čo konkrétne mám robiť?
• Ako často by som sa mal vrátiť pod kontrolu?
• Trpím aj inými chorobami. Ako presne budem môcť mať všetkých pod kontrolou?
• Existujú obmedzenia, ktoré by som mal zaviesť?
• Mali by ste sa poradiť s lekárom, ktorý sa špecializuje na Brugadov syndróm?
• Existujú brožúry alebo iné tlačené materiály, ktoré si môžem vziať domov? Aké webové stránky by ste mali navštíviť? Existujú podporné skupiny?
• Na konzultáciu budú musieť prísť aj členovia mojej rodiny?
Okrem týchto vopred pripravených otázok by ste nemali váhať, ak cítite potrebu klásť otázky týkajúce sa akýchkoľvek nejasností, ktoré môžu vzniknúť počas lekárskej konzultácie.
Čo urobí lekár?
Váš lekár vám položí niekoľko otázok, napríklad:
• Vo vašej rodine je v anamnéze Brugadov syndróm alebo iné srdcové arytmie?
• Kedy príznaky začnú?
• Príznaky sa objavujú príležitostne alebo sú pociťované nepretržite?
• Ako často sa vyskytujú mdloby alebo synkopa?
Spoločnosť Modern Company oznamuje úspech svojej vakcíny! Má účinnosť 94,5%
COVID-19 môže spôsobiť stratu sluchu a tinnitus. ŠTÚDIUM
Vrodená imunita verzus získaná imunita
Diagnostické
Okrem klinického vyšetrenia a auskultácie srdca vykonanej pomocou stetoskopu sú testy, ktoré môžu potvrdiť diagnózu Brugadovho syndrómu,:
1. Elektrokardiogram (EKG) pod liečbou. V tomto neinvazívnom teste zaznamenávajú niektoré elektródy umiestnené na hrudníku elektrickú aktivitu srdca; tieto impulzy sa zaznamenávajú graficky vo forme elektrokardiogramu, čo umožňuje lekárovi podrobne ich analyzovať a vyhodnotiť prípadné abnormality srdcového rytmu a štruktúry. Vzhľadom na to, že srdcová frekvencia nie je vždy rovnaká, jednoduchý elektrokardiogram nemusí detekovať Brugadov syndróm. Lekár tak môže podať intravenózne farmakologické látky, ktoré indukujú abnormálny srdcový rytmus, iba u ľudí trpiacich Brugadovým syndrómom, čím sa stanoví diagnóza.
2. Elektrofyziologická štúdia (EPS). Ak EKG naznačuje možnosť Brugadovho syndrómu, lekár vám môže odporučiť elektrofyziologickú štúdiu na presnejšie určenie polohy srdca, kde sa vyskytuje abnormálny srdcový rytmus. Pri tomto vyšetrení lekár umiestni žilový katéter do srdca cez krvné cievy; tento katéter obsahuje niekoľko elektród, ktoré budú umiestnené v rôznych kľúčových bodoch srdca. Elektródy poskytnú informácie o elektrickej aktivite srdca, informácie, ktoré umožnia vytvorenie elektrickej mapy srdca, na ktorej sa dá zistiť lokalizácia abnormálnych srdcových rytmov.
3. Genetické testovanie. Aj keď to nie je potrebné na diagnostiku samotného Brugadovho syndrómu, môže to byť obzvlášť užitočné pri skríningu ostatných členov rodiny.
Liečba
Liečba Brugadovho syndrómu závisí od pravdepodobnosti srdcových arytmií.
Ľudia ohrození arytmiou sú:
• Pacienti s rodinnou anamnézou náhlej srdcovej smrti;
• Tí, ktorí majú v anamnéze srdcové choroby;
• osoby s osobnou anamnézou mdloby alebo synkopy;
Vzhľadom na zvláštnosti srdcového rytmu pri Brugadovom syndróme nemôžu byť lieky užitočné; jedinou alternatívou je implantácia kardioverterového defibrilátora; tento manéver sa vykonáva u pacientov, ktorým hrozí riziko náhlej srdcovej smrti alebo iných komplikácií Brugadovho syndrómu.
Implantovateľný kardiovaskulárny defibrilátor (DCI)
U rizikových osôb môže liečba zahŕňať implantáciu zariadenia nazývaného defibrilátor-kardioverter. Toto malé zariadenie nepretržite monitoruje srdcovú frekvenciu a v prípade potreby prenáša elektrické impulzy na kontrolu abnormálnych srdcových rytmov. Implantácia implantovateľného kardiovaskulárneho defibrilátora (DCI) si vyžaduje hospitalizáciu 1-2 dni.
Ak existuje DCI, existuje riziko komplikácií. Ľudia, ktorí majú implantovaný ICD na liečbu Brugadovho syndrómu, sa sťažovali, že defibrilátor prenáša rázové vlny aj vtedy, keď srdce bije normálnou rýchlosťou; Stáva sa to najmä u mladých ľudí, ktorých srdce bije rýchlejšie v podmienkach stresu alebo fyzickej námahy. V takom prípade môže lekár naprogramovať prístroj tak, aby sa znížila pravdepodobnosť týchto nepríjemností. Ak ste implantovali defibrilátor-kardiovaskulárny prístroj, je vhodné sa opýtať svojho kardiológa, ako sa môžete vyhnúť spusteniu defibrilačných šokov v nevhodnom čase.