Budd-Chiariho syndróm Iné choroby Pečeň
Budd-Chiariho syndróm je zriedkavé ochorenie pečene, pri ktorom sú upchaté pečeňové žily. Názov tejto choroby dostal podľa jej prvých opisov, George Budd v roku 1845 a Hans von Chiari v roku 1889. Pri klasickom Budd-Chiariho syndróme oklúzia pečeňových žíl primárne ovplyvňuje veľké pečeňové žily a v súčasnosti sa líši od chorôb ovplyvňujúcich upchatie malých pečeňových žíl.
Prečo vám upcháva pečeňové žily?
Prietok krvi do pečene je veľmi zvláštna situácia a je jedinečný v porovnaní so všetkými ostatnými orgánmi. Okrem prítoku krvi bohatej na kyslík z pečeňových tepien má pečeň tiež prítok krvi cez portálnu žilu, ktorá transportuje krv bohatú na živiny z čriev do pečene.
Portálny prietok krvi predstavuje dve tretiny celkového prietoku krvi do pečene. Krv sa potom „metabolizuje“ v pečeni a pečeňovými žilami sa transportuje do srdca. Ak dôjde k upchatiu pečeňových žíl, krv už nemôže prúdiť do srdca. V pečeni sa vyvíja prekrvenie, ktoré pokračuje do krvi portálnej žily, ktorá je známa ako portálna hypertenzia. Početné komplexné metabolické funkcie v pečeni sú narušené prekrvením. Medzi tieto funkcie patrí zabezpečenie tráviacich štiav na trávenie živín, tvorba bielkovín, najmä koagulačných bielkovín, prísun energetických látok a detoxikácia krvi.
Pri progresívnom poškodení pečeňového tkaniva sa vyvíja zjazvenie s tvorbou cirhózy pečene. Kvôli portálovému vysokému tlaku sa krv pokúša odtekať inými cestami, takže sa vytvorí obtokový okruh. To vedie k rozšíreniu sleziny, tvorbe kŕčových žíl na pažeráku s niekedy život ohrozujúcim krvácaním, hemoroidmi, zvýšeným označením žíl na koži a ascitom.
Aké sú príčiny syndrómu Budd Chiari?
Príčiny Budd-Chiariho syndrómu sú veľmi odlišné. Budd-Chiariho syndróm sa vyskytuje pri ochoreniach krvotvorného systému alebo pri ochoreniach s poruchami zrážania krvi, ktoré sú spojené so zvýšenou tendenciou k trombóze. Diskutované sú aj hormonálne príčiny a anatomické vlastnosti. Príčina ochorenia ale často zostáva nevysvetliteľná a zvyčajne k nej dôjde v 3. až 4. dekáde života. Ženy sú postihnuté častejšie ako muži.
Aké ťažkosti sa vyskytujú pri oklúzii pečeňových žíl?
Neexistujú žiadne typické príznaky. Pretože upchatie pečeňových žíl sa môže vyskytnúť rýchlo alebo pomaly, príznaky sa môžu líšiť. Rýchle uzavretie pečeňových žíl môže viesť k náhlemu zlyhaniu funkcie pečene, ktoré je pomerne zriedkavé. Častejšie sa vyskytujú klasické príznaky portálnej hypertenzie s bolesťami brucha, zväčšením pečene a sleziny, tvorbou ascitu, krvácaním z pažeráka alebo hemoroidným krvácaním.
Ako je možné diagnostikovať Budd-Chiariho syndróm?
Okrem dôkladného fyzického vyšetrenia, ktoré môže odhaliť príznaky ochorenia pečene, sa musí použiť moderné diagnostické zariadenie. Špeciálnou ultrazvukovou technológiou v kombinácii s vaskulárnym dopplerovským vyšetrením možno veľmi presne vyšetriť podmienky perfúzie pečene a diagnostikovať oklúziu pečeňových žíl. Počítačová tomografia a magnetická rezonancia sú tiež veľmi presné metódy, pomocou ktorých je možné stanoviť diagnózu Budd-Chiariho syndrómu. Preto sa dnes dá obvykle od vyšetrenia cievky upustiť. Laboratórne hodnoty krvných testov neukazujú žiadne typické zmeny pre Budd-Chiariho syndróm. Ak sa zistí Budd-Chiariho syndróm, je tiež užitočné odobrať tkanivo z pečene, aby bolo možné presnejšie vyhodnotiť rozsah poškodenia pečeňového tkaniva. Vždy je dôležité, aby sa uskutočnilo dôkladné a dôkladné vyšetrenie príčiny Budd-Chiariho syndrómu pre základnú poruchu zrážania krvi, ochorenie krvného systému alebo vaskulárnu anomáliu.
Ako liečiť Budd-Chiariho syndróm?
Liečba Budd-Chiariho syndrómu je zložitá a závisí od klinických nálezov a základného ochorenia. V zásade musia byť chirurgické, liečebné a chirurgické formy liečby starostlivo skontrolované v každom jednotlivom prípade. Ak je včas zistený Budd-Chiariho syndróm, môže stačiť liečivá liečba zriedením krvi. Okrem toho je možné túto formu terapie kombinovať s vyšetreniami cievnych katétrov, pri ktorých sa pečeňové žily znovu otvárajú pomocou balónikových katétrov alebo sa skraty medzi pečeňovými žilami a vetvami veľkých portálnych žíl vytvárajú pomocou špeciálnych sieťových cievnych protéz.
Ak nie je možná bočná operácia, odstránenie časti pečene alebo transplantácia pečene, môže sa na zlepšenie inak neliečiteľného ascitického ochorenia zaviesť katéter z brušnej dutiny do hornej dutej žily, ktorý pumpuje ascites späť do krvi.
Čo sa môže stať napriek liečbe?
Pri všetkých formách liečby je dôležité zabrániť opätovnému zablokovaniu pečeňových žíl. Preto je dôsledná terapia riedenia krvi s liekmi ako napr B. Marcumar ® nevyhnutný. Napriek tejto terapii môžu byť pečeňové žily opäť zablokované, takže po počiatočnom nechirurgickom pokuse môže byť nevyhnutná operácia. Bočníkové operácie a transplantácie pečene môžu tiež viesť k opätovnému uzavretiu napriek liekom na riedenie krvi. Ihneď po operácii existuje zvýšené riziko opätovného krvácania s potrebným zriedením krvi. Čo sa stane bez liečby?
Bez liečby Budd-Chiariho syndrómu môžu nastať typické komplikácie portálnej hypertenzie s chronickým zlyhaním pečene. Väčšina pacientov zomiera na krvácavé komplikácie z portálnej hypertenzie.
Vlastná skúsenosť:
V období rokov 1982 až 2000 bolo na Hannovskej lekárskej škole chirurgicky liečených 65 pacientov na syndróm Budd-Chiari. Priemerný vek bol 39,9 rokov (12-61 rokov). Toto ochorenie postihlo častejšie ženy ako mužov (52 žien až 13 mužov). Príčinou Budd-Chiariho syndrómu bola v 40% prípadov porucha krvotvorného systému, u 14% vrodená koagulačná porucha, u 17% iné príčiny a u 30% nebolo možné identifikovať žiadnu príčinu. V 30% Ženy boli schopné určiť použitie antikoncepčných tabliet ako možnú ďalšiu príčinu pomocou anamnestík (anamnéza) [TAB.1].
| PACIENTI (N = 65) | |
| ONEMOCNENIE SYSTÉMU KRVI | 26 (40%) |
| Myeloproliferatívny syndróm | 24 |
| Paroxysmálna nočná hemoglobinúria | 2 |
| PORUCHA VNÚTORNÉHO CHLADENIA | 9 (14%) |
| Nedostatok proteínu C. | 3 |
| Defekt proteínu C + s | 5 |
| Defekt AT III | 2 |
| INÉ | 11 (17%) |
| Membranózna chlopňa cava | 1 |
| Transplantácia kostnej drene | 1 |
| NEZNÁMY | 19 (30%) |
| TAB. 1 | |
Zo 65 pacientov s Budd-Chiariho syndrómom malo 55 transplantácie pečene. U 45 pacientov sa terapia uskutočňovala samotnou transplantáciou pečene a u 10 pacientov po neúspešnej počiatočnej chirurgickej liečbe, ako je skratová operácia alebo stentovanie. U dvanástich pacientov bola nevyhnutná druhá transplantácia pečene, jeden pacient dostal transplantáciu pečene trikrát.
Portosystémová skratová chirurgia (TIPS) bola vykonaná celkovo u 18 pacientov. Osem z 18 pacientov muselo byť následne transplantovaných, predovšetkým kvôli akútnemu zlyhaniu pečene. U troch z desiatich pacientov bola operácia jediného bočníka dlhodobo úspešná ako chirurgická liečba [TAB.2].
| ČÍSLO | |
| PEČENÝ TRANSPLANTÁT (LTX) | 55 |
| LTX BEZ PREDCHÁDZAJÚCEJ ČINNOSTI | 45 |
| LTX PO PREDPRÁVE/ZÁSADE | 10 |
| RETRANSPLANTÁCIA | 12 |
| CELKOVÁ LOVNÁ PREVÁDZKA | 18 |
| POSUN BEZ LTX | 10 |
| SHUNT A LTX | 8. |
| TAB. 2 | |
Všetci pacienti dostávali terapeutickú antikoaguláciu s použitím heparínu s neskoršou „marumumarizáciou“ vykonanou po operácii. Pacienti po transplantácii pečene dostávali štandardnú imunosupresiu, ktorá sa nelíšila od ostatných pacientov po transplantácii pečene. Pooperačné komplikácie spočívali vo väčšine septických problémov až po zlyhanie viacerých orgánov. Zo 65 pacientov dodnes prežilo 36. Desaťročná miera prežitia po transplantácii pečene je celkovo 58%, pri samotnej transplantácii pečene dokonca 80% a po samotnej skratovej operácii 32% (obr. 1).
Recidíva Budd-Chiariho syndrómu sa pozorovala u dvoch pacientov po transplantácii pečene. Jeden pacient bol úspešne liečený konzervatívnou terapiou. Ďalšia pacientka zomrela dva roky po transplantácii pečene a ďalšom Budd-Chiariho syndróme na následky inej operácie pečene. U troch zo štyroch pacientov sú príznaky mierneho funkčného poškodenia transplantácie pečene v dôsledku chronickej infekcie vírusovou hepatitídou. Všetky ostatné orgány majú neobmedzenú dobrú funkciu.
Zhrnutie
Budd-Chiariho syndróm je zriedkavé ochorenie. V klasickom zmysle je syndróm charakterizovaný upchatím veľkých pečeňových žíl a mal by sa teraz odlíšiť od iných ochorení pečene, ktoré spôsobujú upchatie malých pečeňových žíl, alebo od chorôb, ktoré sú spojené s upchatím dolnej dutej žily. Diagnózu je možné obvykle stanoviť s istotou pomocou moderných zobrazovacích metód. Je žiaduca ďalšia vzorka pečeňového tkaniva, ale jej informatívna hodnota by sa nemala preceňovať.
Ak je prítomný Budd-Chiariho syndróm, musí sa vždy hľadať základné ochorenie, ako sú poruchy krvotvorného systému, vrodené poruchy zrážania, vaskulárne anomálie alebo iné. Liečba je náročná a v každom jednotlivom prípade je potrebné starostlivo skontrolovať výber správneho terapeutického prístupu.
V každodennej klinickej praxi často nie je ľahké rozhodnúť sa medzi skratovou operáciou portálnej hypertenzie a stabilným výkonom pečene alebo transplantáciou pečene v prípade zhoršeného výkonu pečene pri cirhóze. Všetky operatívne, intervenčné a tiež konzervatívne postupy sa v jednotlivých prípadoch osvedčili a mali by sa brať do úvahy ako spoločný koncept terapie pre každého pacienta. V našich vlastných „záznamoch o pacientoch“ išlo väčšinou o pokročilé ochorenia, ktoré sa už nedali liečiť inými metódami ako transplantáciou pečene.
Thomas Becker, Margarete Müller, Björn Nashan, Jürgen Klempnauer
Hannover Medical School