Ceruloplazmín (analýza) - Synevo
Všeobecné informácie
Ceruloplazmín je alfa2-globulín obsahujúci meď. Približne 70% celkovej medi v sére je transportovaných ceruloplazmínom, 7% proteínom s vysokou molekulovou hmotnosťou (transcupreín), 19% albumínom a 2% niektorými aminokyselinami 3 .
Syntéza ceruloplazmínu sa vyskytuje v hepatocytoch dennou rýchlosťou 6 mg/kg telesnej hmotnosti. K zabudovaniu medi do ceruloplazmínu (až do 8 atómov medi na molekulu) dochádza počas jeho syntézy v pečeni, čím sa získa modrá farba. Po absorpcii medi ceruloplazmín migruje do tkanív využívajúcich meď, kde sa uvoľňuje a bielkovina sa katabolizuje. Vylučovanie je žlčovými cestami.
Okrem prepravy medi má ceruloplazmín aj nasledujúce funkcie:
Nízke hladiny ceruloplazmínu sú zaznamenané pri Wilsonovej chorobe (hepatolentikulárna degenerácia), čo je stav s autozomálne recesívnym prenosom. Patogénny mechanizmus tohto ochorenia, ktorý sa vyznačuje nízkou syntézou ceruloplazmínu, predstavuje zmena inkorporácie medi do molekuly ceruloplazmínu a jeho vylučovanie žlčou. Genetický defekt lokalizovaný na chromozóme 13q ovplyvňuje gén pre ATPázu prenášajúci meď v pečeni (ATP7B). Výsledkom je, že patologické usadeniny medi sa vyskytujú v pečeni (s progresívnym vývojom cirhózy), mozgových (s neurologickými príznakmi), rohovke (Kayserov-Fleischerov kruh) a obličkách (hematúria, proteinúria, aminoacidúria) 1; 2. Je potrebné poznamenať, že diagnóza Wilsonovej choroby nevyžaduje prítomnosť neurologických a pečeňových prejavov súčasne. Z hľadiska laboratórnych testov patria medzi zmeny charakteristické pre Wilsonovu chorobu: znížená koncentrácia ceruloplazmínu v sére (vyznačená u homozygotov, premenlivá, niekedy chýba u heterozygotov), zvýšené vylučovanie medi v moči, zvýšené množstvo medi v pečeni a abnormality funkcie. pečeňové 3 .
Menkesov syndróm, zriedkavý genetický stav spojený s neurodegeneratívnymi príznakmi a abnormalitami spojivového tkaniva, je založený na narušení absorpcie v čreve a nesprávnom použití medi v strave so súčasným znížením hladín ceruloplazmínu.
Medzi príčiny nízkych koncentrácií ceruloplazmínu patria syndrómy sprevádzané stratou bielkovín a zlyhaním pečene.
Pretože ceruloplazmín je reaktant v akútnej fáze, zvyšuje sa jeho koncentrácia počas akútnych alebo chronických zápalových procesov (výrazné zvýšenia môžu spôsobiť zeleň séra!) 1; 2; 3 .
Odporúčania pre stanovenie ceruloplazmínu
Výcvik pacientov - na prázdny žalúdok (na prázdny žalúdok) 2 .
Odobratý exemplár - venózna krv 2 .
Zberová nádoba Vacutainer bez antikoagulancia s/bez separačného gélu 2 .
Po zbere potrebné spracovanie - oddeľte sérum odstredením 2 .
Objem vzorky - minimálne 0,5 ml ser 2 .
Príčiny odmietnutia dôkazov - hemolyzovaný exemplár 2 .
Stabilita vzorky - separované sérum je stabilné 3 dni pri 2-8 ° C; 1 mesiac pri -20 ° C 2 .
Metóda - imunoturbidimetrický 2 .
Referenčné hodnoty - sú podľa pohlavia:
Prevodný faktor: mg/dL x 0,0746 = μmol/L 2 .
Detekčný limit - 3 mg/dl (0,03 g/l; 0,22 umol/l) 2 .
Interpretácia výsledkov