Chameleón gastroenterológie zm-online
Celiakia je ochorenie, ktoré je stále veľmi podceňované z hľadiska frekvencie a významu. Počet neohlásených prípadov, v ktorých postihnutí reagujú na konzumáciu lepku zápalom v tenkom čreve, je veľmi vysoký, a to až 90 percent. Jedným z dôvodov je často subklinický kurz. Ďalším dôvodom je, že mnohostranné ochorenie sa môže prejaviť mnohými extraintestinálnymi príznakmi, takže sa často hovorí o „chameleónovi v gastroenterológii“.
Pri bezlepkovej diéte nie je možné výdatné zahryznutie do normálneho chleba. Foto: plainpicture-Gianna Schade
Asi jedno percento svetovej populácie trpí celiakiou. Prevalencia sa však líši od regiónu k regiónu bez toho, aby boli známe presné dôvody. V Nemecku sa výskyt zápalových ochorení tenkého čreva odhaduje na necelých 0,5 percenta. Väčšina postihnutých však nevie, že netoleruje lepok.
Pretože o celiakii, predtým tiež známej ako „natívne sprue“, sa hovorí predovšetkým u detí s poruchami rastu a neschopnosťou prosperovať a so všeobecnými známkami malabsorpcie. Na túto chorobu sa dlho hľadelo ako na pomerne zriedkavú poruchu, ktorá sa prejavuje v detstve. Vďaka vylepšeným diagnostickým možnostiam sa to teraz zmenilo, čo už viedlo k posunu diagnostického veku do dospelosti.
Deväť z desiatich prípadov nie je rozpoznaných
Napriek tomu celiakia doteraz ťažko diagnostikovala dospelých s normálnou hmotnosťou, cukrovkou alebo ochorením štítnej žľazy. Postihnutí môžu byť aj pacienti, ktorí sa sťažujú na únavu, slabý výkon a hnačky alebo ktorí majú často kĺby, chronické kožné choroby alebo opakované vredy v ústach. Pretože všetky tieto príznaky a choroby môžu naznačovať celiakiu, ako informovali medzinárodní odborníci na Falkovom sympóziu v Amsterdame.
Pre celiakiu sú charakteristické príznaky ako dyspepsia, plynatosť a zmena črevných návykov. Ale nespavosť a zápcha, osteopénia a osteoporóza sa môžu vyskytnúť aj v dôsledku alebo v súvislosti s intoleranciou lepku. Celiakia by sa mala brať do úvahy aj v prípade nešpecifického zvýšenia pečeňových hodnôt, neurologicko-psychiatrických ochorení od migrény cez epilepsiu až po depresie a úzkostné poruchy. Kožné zmeny, ako je dermatitis herpetiformis a psoriáza, môžu byť tiež známkou celiakie.
Preto v prípade extraintestinálnych príznakov a chorôb treba pri diferenciálnej diagnostike brať do úvahy možnosť celiakie. Uznanie intolerancie lepku a vhodná liečba sú dôležité, pretože existuje silná súvislosť s autoimunitnými ochoreniami, ako je reumatoidná artritída, diabetes mellitus, autoimunitná hepatitída, autoimunitná tyroiditída, zápalové ochorenia čriev a ďalšie. Existuje preto aj riziko, že pokračujúce vystavenie lepku môže vyvolať rozvoj týchto chorôb.
Nesprávna imunitná odpoveď
Celiakia bola prvýkrát popísaná v 30. rokoch 20. storočia, keď holandský pediater K. W. Dicke rozpoznal súvislosť medzi príznakmi konzumácie pšenice a jedla. Celiakia je podobne ako známe chronické zápalové ochorenia čriev, ako je Crohnova choroba a ulcerózna kolitída, tiež celoživotným zápalovým ochorením čriev. Na pozadí genetickej predispozície to vedie k nesprávnej imunitnej reakcii na zložky lepku, ktorý je ako lepok obsiahnutý v mnohých druhoch obilia, najmä v pšenici.
Imunitná reakcia primárne spôsobuje zápalové zmeny v tenkom čreve, ale podľa informácií v súčasných pokynoch môže tiež spôsobiť systémové komplikácie. Výsledkom je atrofia sliznice tenkého čreva s hyperpláziou krypty a tým zníženie resorpčného povrchu v čreve. Postihnuté osoby sú vystavené riziku malabsorpcie živín, čo môže viesť k komplikáciám a sekundárnym ochoreniam.
Podľa usmernení je potrebné rozlišovať medzi potenciálnou, subklinickou, symptomatickou, klasickou a refraktérnou formou ochorenia. V klasickej forme existuje okrem ďalších potencionálnych príznakov syndróm malabsorpcie. To nie je nevyhnutne potrebné pre symptomatickú alebo potenciálnu formu. Pozitívna detekcia špecifických protilátok proti lepkovým zložkám, gliadínu a protilátok proti degradujúcemu enzýmu tkanivovej transglutaminázy je však charakteristická pre všetky formy ochorenia.
Prepojenie genetiky a environmentálnych faktorov
Charakteristická je tiež asociácia so systémom HLA a najmä s alelami HLA-DQ2 a HLA-DQ8. Celiakia postihuje takmer výlučne ľudí s rizikovými génmi HLA DQ2 a/alebo DQ8. Podľa pokynov pre celiakiu je to v Nemecku asi 30 percent populácie. Iba u menej ako piatich percent postihnutých sa však vyvinie enteropatia závislá od lepku.
Preto je potrebné pridať faktory prostredia, aby sa prejavil klinický obraz. Infekcie, výživa, najmä výživa v ranom detstve, ako aj psychosociálne faktory sú diskutované ako potenciálne ovplyvňujúce faktory. Doteraz však nie sú k dispozícii jasné výsledky výskumu týkajúceho sa tejto otázky.
Test na protilátky potvrdzuje diagnózu
Ak existuje klinické podozrenie na celiakiu, diagnóza sa stanoví na základe sérologických vyšetrení, napríklad testu na protilátky proti transglutamináze-Ig (TG-IgA-Ab). Testy na protilátky by sa mali robiť u detí a dospelých pred a pod expozíciou lepku. Ak sú príznaky výrazné, je čo najskôr indikovaná biopsia.
Expozícia lepku na potvrdenie celiakie nie je vo všeobecnosti nutná, v prípade pochybností však môže byť užitočná. Pokyny odporúčajú také opatrenie, ak existujú pochybnosti o počiatočnej diagnóze, ak existujú negatívne protilátky špecifické pre celiakiu alebo ak dôjde k atypickej konštelácii počas počiatočnej diagnózy, a tiež ak dotknutá osoba alebo jej rodičia vyslovia požiadavku.
Všeobecný skríning v detstve
Bez ohľadu na to sú vyslovené pokyny pre skríningové vyšetrenia u ľudí so zvýšeným rizikom celiakie. Podľa pokynov by sa preto ľuďom s blízkym príbuzným, ktorí trpia celiakiou, mal určite ponúknuť vhodný test. Deti a dospievajúci s cukrovkou typu I by mali byť tiež vyšetrení na celiakiu v čase stanovenia diagnózy a následne každé jeden až dva roky až do veku 18 rokov. U dospelých je test na prítomnosť protilátok indikovaný najmenej raz, ak sa testy neuskutočnili v detstve alebo dospievaní. Ak je sérológia rizikových osôb pozitívna, v pokyne sa uvádza, že diagnóza sa musí potvrdiť histologickým vyšetrením sliznice tenkého čreva.
Všeobecný skríning novorodencov alebo malých detí sa v súčasnosti neplánuje, ale vyžadujú ho národní a medzinárodní odborníci z dôvodu frekvencie ochorenia, jeho významu a tiež z dôvodu vysokého počtu neohlásených prípadov.
Liečba celiakie
Lieková terapia na celiakiu nie je k dispozícii; zatiaľ jedinou účinnou možnosťou liečby je bezlepková diéta. Cieľom tohto opatrenia je na jednej strane zlepšiť gastrointestinálne a extraintestinálne ťažkosti a tým aj zlepšiť celkovú kvalitu života.
Liečba je tiež zameraná na zníženie rizika komplikácií z choroby. Patrí sem spustenie sprievodných a sekundárnych ochorení, ako je osteopénia, osteoporóza alebo dokonca lymfóm, ale tiež prevencia podvýživy so súvisiacimi rizikami, ako je výskyt anémie. V prípade detí je tiež dôležité zabrániť neúspechu a spomalenému rastu.
Účinky celiakie sa pri prísne bezlepkových potravinách zlepšujú rôznou rýchlosťou. Podvýživu u detí možno kompenzovať a stav výživy sa normalizovať v priebehu niekoľkých týždňov až mesiacov. Podľa pokynov sa do šiestich mesiacov upraví aj znížená miera rastu. Deti dokonca často dosahujú rast bez gluténu. Včasná diagnóza je dôležitá, aby deti a dospievajúci dosiahli normálnu konečnú veľkosť.
Zlepšenie - najmä extraintestinálnych príznakov - je u dospelých často zdĺhavejšie. Môže trvať roky, kým bude možné zaregistrovať zníženie neurologických alebo psychiatrických abnormalít, a dokonca aj pri sprievodných ochoreniach, ako je osteoporóza, možno zlepšenie stavu očakávať iba - ak vôbec - po dlhodobej bezlepkovej diéte.
Pretože sa celiakia vyvíja na základe genetického pôvodu, je pre život nevyhnutná aj bezlepková strava.
Potraviny obsahujúce lepok a bez lepku
Cieľom je preto mať stravu, ktorá je čo najprísnejšie bezlepková. Lepok sa nachádza najmä v pšenici, špalde, raži, ovse, jačmeni a špalde zelenej. Podľa informácií Nemeckej celiakálnej spoločnosti (DZG) sú preto potraviny, ktoré obsahujú iba stopy týchto zŕn, pre ľudí s týmto ochorením nevhodné. Podľa spoločnosti je ovocie a zelenina, zemiaky, šaláty, mlieko a prírodný jogurt, maslo, prírodný syr, rastlinné oleje, mäso, ryby a morské plody, cukor a džemy, strukoviny, vajcia a ako obilniny aj ryža, kukurica, proso a pohánka bezlepkové v nespracovanom stave., Amarant a quinoa.
Problémy s výživou však existujú aj pri konzumácii takýchto potravín, ktoré obsahujú skrytý lepok. Podľa DZG sa to dá očakávať s viazanými omáčkami a polievkami, s hotovými jedlami, pudingom, hranolkami a kroketami, s klobásami a klobásami, so smotanovo-syrovými prípravkami s bylinkami, so zmrzlinou, čokoládou, mliečnymi výrobkami s ovocím, ako aj s koreninovými zmesami a mnohými inými potravinami. Pretože z dôvodu potravinárskej technológie dnes veľa polotovarov a hotových výrobkov obsahuje prísady obsahujúce lepok, ako je pšeničný škrob a pšeničné otruby.
To ukazuje, aké ťažké je pre postihnutých jesť prísne bezlepkové. „Návšteva normálnej reštaurácie je ťažko možná,“ hovorí profesor Dr. DR. Detlef Schuppan z Mainzu. Preto sa intenzívne pracuje na vývoji liekovej terapie. Obzvlášť sľubný sa javí vývoj glutenáz, ktoré štiepia lepok prijímaný jedlom. Je pravda, že aj keď bude k dispozícii takáto možnosť, postihnutí budú stále musieť jesť bezlepkovú diétu. Enzýmová terapia by však mohla pomôcť zabezpečiť, aby malé množstvo lepku, napríklad požitého vo forme skrytého lepku, bolo neškodných. Potom by ľudia s celiakiou, ktorí musia jesť striktne bezlepkové jedlá, mohli aspoň raz opäť bez obáv chodiť do reštaurácie.
Refrakterná celiakia - vysoké riziko lymfómu
Ak sa príznaky nezlepšia ani pri prísne bezlepkovej diéte, možno predpokladať, že sa celiakia neodolá. Je to zriedkavý, ale závažný klinický obraz. Postihuje jedno až dve percentá pacientov s celiakiou.
Ak sa príznaky pri bezlepkovej diéte z dlhodobého hľadiska nezlepšia, je potrebné najskôr opatrne spochybniť súlad pacienta. Okrem toho je potrebné skontrolovať správnosť diagnózy.
Ak sa napriek bezlepkovej diéte vyskytne pretrvávajúca alebo opakujúca sa hnačka, ak je strata hmotnosti nejasná alebo ak sa zjavne zvýši telesná teplota, malo by sa vždy myslieť na refraktérnu celiakiu. A aj keď pacient tvrdí, že je často unavený a už sa necíti byť taký produktívny ako obvykle a/alebo trpí nočným potením, musí sa zvážiť refraktérna celiakia.
Pri tejto forme ochorenia existuje výrazne zvýšené riziko vzniku lymfómu. Podľa odporúčania smernice by sa preto o pacientov malo starať v špecializovanom centre.
Užitočné preventívne opatrenia
Zdá sa, že nie je možná cielená prevencia celiakie, existujú však náznaky, že výživa v ranom detstve ovplyvňuje riziko ochorenia. Dojčenie je zjavne ochranné. Lepok sa má deťom podávať iba v malom množstve ako doplnková strava.
Podľa pokynov by sa to nemalo stať skôr ako 17. alebo po 26. týždni života. Zatiaľ čo sa lepok zavádza do stravy, deti by mali byť dojčené čo najviac.
Podcenené: citlivosť na pšenicu
Okrem celiakie existuje ešte jeden klinický obraz, citlivosť na pšenicu, ktorá je stále do značnej miery podceňovaná. Nie je to alergia a postihnutí nereagujú na lepok, ale na ďalšie zložky pšenice, ako sú inhibítory amylázy a trypsínu (ATI).
Aj pri citlivosti na pšenicu je zatiaľ jedinou terapeutickou možnosťou prísne sa vyhnúť konzumácii pšenice a potravín obsahujúcich pšenicu. V porovnaní s celiakiou je to však ovplyvnených oveľa viac ľudí. Odborníci odhadujú prevalenciu citlivosti na pšenicu a iných chorôb závislých od pšenice, ako je alergia na pšenicu, na zhruba sedem percent populácie. Podľa prieskumov medzi dospelými je postihnutých až 13 percent populácie.
Ďalšie informácie
• Nemecká spoločnosť pre celiakiu (DZG), Stuttgart, www.dzg-online.de
Z pohľadu stomatológie
Okrem klasických gastrointestinálnych symptómov boli takmer u všetkých postihnutých pacientov popísané generalizované-symetrické defekty zubnej skloviny. Dôvod tejto skutočnosti je stále nejasný. Odborníci predpokladajú, že gastrointestinálna malabsorpcia vápnika vyvolaná celiakiou má negatívny vplyv na tvorbu skloviny u detí. Analogicky k tomu sa zdá, že rozsah defektov skloviny koreluje s ich závažnosťou. V prípade výrazných ochorení so zlou absorpciou vápnika sú primárne prítomné výrazné defekty skloviny. Okrem hypoplázie skloviny sa u pacientov s celiakiou príležitostne vyskytujú aj ďalšie orálne prejavy, ako sú boľavé vredy a oneskorená erupcia zubov.
záver pre prax
Poruchy zubnej skloviny môžu byť údajom o skrytej celiakii. Sú však prítomné aj u pacientov bez ďalších príznakov glutén-senzitívnej enteropatie. Ak máte podozrenie na orálne príznaky celiakie, je vhodné pacienta odporučiť k špecialistovi. Malo by sa tam vykonať histologické vyšetrenie sliznice gastrointestinálneho traktu alebo iba skríningové vyšetrenie na špecifické protilátky v krvi. Je však potrebné mať na pamäti, že také zubné abnormality nie sú špecifické pre celiakiu, ale môžu sa vyskytnúť aj v prípade iných porúch malabsorpcie a iných stavov (napr. Liečba fluorózou alebo tetracyklínom počas vývoja skloviny).
Univ.-Prof. DR. DR. Monika Daubländer
Senior konzultant na Poliklinike pre zubnú chirurgiu
Univerzitná medicína Univerzity Johannesa Gutenberga v Mohuči
Poliklinika pre zubnú chirurgiu
Augustusplatz 2
55131 Mainz
DR. DR. Rovesník W. Chamberlain
Klinika a poliklinika pre ústa a čeľusť-
a plastickej chirurgie tváre
Rostocká univerzita
Schillingallee 35
18057 Rostock