Chiari-Frommel príčiny, príznaky, diagnóza, liečba Kompetentní v oblasti zdravia na iLive

Lekársky expert článku

  • PRÍČINA
  • patogenézy
  • príznak
  • Komplikácie a následky
  • diagnostika
  • Čo musíme preskúmať?
  • Ako skúmať?
  • Aké testy sú potrebné?
  • Diferencovaná diagnóza
  • Liečba
  • Na koho sa obrátiť?
  • Profylaxia
  • Predpoveď

príčiny

Chiari-Frommelov syndróm je chronická galaktoria, amenorea a hypotrofia rastúcich reprodukčných orgánov. Táto patológia sa dlho pripisuje popôrodným následkom. Neskôr sa však toto ochorenie zistilo aj u pacientov s nulliparózou: syndróm sa vyvinul v dôsledku silného stresu, zhubných nádorov hypofýzy a tiež po dlhodobom užívaní hormonálnych prípravkov.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Spôsobuje Chiari-Frommelov syndróm

Presná príčina syndrómu nie je úplne objasnená. Jednou z príčin Chiari-Frommelovho syndrómu je zvýšené uvoľňovanie prolaktínu mikroskopickými nádorovými bunkami hypofýzy (mikroadenómy). Ochorenie však môže byť spôsobené akýmkoľvek poškodením hypotalamu alebo hypofýzy, ktoré ovplyvňuje tvorbu prolaktínu.

liečba

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

patogenézy

Patogenéza syndrómu sa vysvetľuje funkčným zlyhaním produkcie prolaktínu. Takáto porucha môže nastať v dôsledku tehotenstva (v dôsledku prirodzeného rastu laktotrofov hypofýzy) v dôsledku nádorov hypofýzy. Urýchliť vývoj choroby tieto faktory:

  • dlhé obdobie laktácie;
  • komplikované tehotenstvo (s rizikom potratu, s tehotenstvom);
  • dlhodobé užívanie hormonálnej antikoncepcie.

Väčšina vedcov má tendenciu považovať Chiari-Frommelov syndróm za zhoršenie hypotalamu s následnými endokrinologickými poruchami. Nie je vylúčená ani možnosť tlaku na hypotalamus prostredníctvom nádorového procesu.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Príznaky Chiari-Frommelovho syndrómu

Prvé príznaky Chiari-Frommelovho syndrómu sa môžu objaviť vo veku 17-35 rokov. K tomu často dochádza po dojčení, keď žena objaví lektoriu (abnormálne vylučovanie mlieka) a amenoreu (absencia menštruácie). Syndróm sa môže vyskytnúť aj bez akejkoľvek súvislosti s tehotenstvom.

Vo väčšine prípadov sa u pacienta objavia príznaky, ktoré naznačujú poškodenie diencefalickej oblasti:

  • zmena telesnej hmotnosti (v jednom alebo druhom smere);
  • bolesť hlavy;
  • závrat, únava;
  • areop peripapulárna gopopigmentácia;
  • rast vlasov;
  • prerušenie menštruácie;
  • poruchy spánku;
  • nestabilita nestability, vrtošivosť;
  • hyperhidróza;
  • oslabenie sexuálnej túžby atď.

Počas lekárskeho vyšetrenia je atrofia reprodukčných orgánov zvýraznená v rôznom pomere, vrátane rednutia slizničných tkanív a endometria. Niektorí pacienti nemajú žiadne vizuálne zmeny.

[23], [24], [25], [26], [27], [28]

Komplikácie a následky

Chiari-Frommelov syndróm sa vyvíja v dôsledku rozpadu hlavného regulačného spojenia - hypotalamu. Bunkové štruktúry zodpovedné za produkciu normálnych hormónov sú zničené. Stáva sa to pri absencii logického zníženia funkcie hypofýzy. Výsledkom je, že nekontrolovaná hypofýza produkuje viac ako prolaktín - hormón, ktorý aktivuje laktáciu. Aké sú dôsledky týchto porušení?

  • Súčasné zníženie produkcie estrogénu.
  • Porucha produktov FSH a LH.
  • Zlyhanie mesačného cyklu bez ovulácie.
  • Atrofické procesy vo vaječníkoch a vonkajších genitáliách.
  • Zmeny behaviorálneho, mentálneho a neurovegetatívneho systému.

Všetky tieto dôsledky sú vzájomne závislé a skôr či neskôr vedú k takej komplikácii, akou je neplodnosť - neschopnosť počať dieťa.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36]

Diagnostikujte Chiari-Frommelov syndróm

Diagnóza takej choroby, ako je Chiari-Frommelov syndróm, je založená na niekoľkých faktoroch:

  • o informáciách získaných počas rozhovoru s pacientom (napríklad nedávne tehotenstvo alebo potrat);
  • o charakteristických znakoch choroby;
  • o výsledkoch ďalších štúdií.

Inštrumentálna diagnostika spočíva v rádiografickom alebo MRI vyšetrení tureckého bedra (lokalizácia hypofýzy a hypotalamu). Môže byť tiež predpísaná ultrasonografia panvových orgánov a mliečnych žliaz.

Laboratórne štúdie sú cytologické a histologické analýzy utierok zo stien pošvy a krčka maternice. Pacienti navyše darujú krv z žily množstvu hormónov FSH, LH, prolaktínu, estradiolu, progesterónu, uvoľňujúcich hormónov.

Diagnóza Chiari-Frommelovho syndrómu sa stanoví, ak sa súčasne zistí zvýšenie množstva prolaktínu a všeobecné zníženie hormonálneho zázemia v tele. Dodatočné znaky by mali byť:

  • atrofia tkanív sliznice;
  • absencia ovulácie;
  • zvýšenie tureckého bedra alebo prítomnosť nádorov v blízkom okolí.

[37], [38], [39]

Čo musíme preskúmať?

Ako skúmať?

Aké testy sú potrebné?

Diferencovaná diagnóza

Diferenciálna diagnóza sa robí s ochorením, ako je fibrocystická mastopatia. Pri dlhodobom dojčení proti zhoršeniu zrakových funkcií môže byť podozrenie na proces mozgového nádoru (napr. Adenóm hypofýzy).

Na koho sa obrátiť?

Liečba Chiari-Frommelovho syndrómu

Chiari-Frommelov syndróm je pomerne úspešná liečba. Schéma terapie priamo závisí od faktora, ktorý vyvolal vývoj ochorenia.

Ak sa patológia vyskytla v dôsledku poškodenia buniek hypotalamu, liečba sa vykonáva prípravkami obsahujúcimi hormóny. Pri predĺženom priebehu syndrómu ťažkej atrofie tkaniva sa liečba stáva zložitejšou a kombinovanejšou.

Neplodnosť, ktorá je výsledkom Chiari-Frommelovho syndrómu, sa nelieči osobitne, pretože po normalizácii hypofýzovo-hypotalamickej funkcie sa plodná funkcia obnoví.

V pokročilých prípadoch môže byť potrebné používať niektoré lieky počas celého života.

Pacienti s diagnostikovanou chorobou majú nasledujúcu liečbu.

Lieky, ktoré inhibujú produkciu prolaktínu:

  • Bromokriptín je stimulant dopaminergných receptorov. Liek je predpísaný od 5 do 10 mg denne, trvanie liečby - až 8 mesiacov. Nepoužívajte bromokriptín s nízkym krvným tlakom s arytmiou. Liek je nezlučiteľný s príjmom alkoholických nápojov.

  • Puregon je rekombinantný hormón stimulujúci folikuly. Liečivo sa používa vo forme subkutánnych a intramuskulárnych injekcií podľa individuálnej schémy. Použitie Puregonu môže byť pod dohľadom lekára, pretože riziko vzniku ovariálnej hyperstimulácie je vysoké;
  • Menogon je ľudský menopauzálny gonadotropín, ktorý obsahuje FSH a LH. Menogon sa nepoužíva v nádoroch závislých od estrogénu. Priemerná dávka lieku je 1-2 ampulky denne. Dávka je predpísaná lekárom, pričom sa sleduje reakcia vaječníkov na liečbu.

Prípravky obsahujúce ovariálne hormóny:

  • Estrogel je gél s estradiolom. Liečivo sa aplikuje na pokožku v brušnej dutine v množstve 2,5 g jedenkrát denne. Nepoužíva sa v prítomnosti novotvarov závislých od estrogénu;
  • Krinon je vaginálny prípravok obsahujúci progesterón. Použite štandardnú 1 dávku Krinonu v konkrétny deň denného cyklu podľa individuálnej schémy.

Vitamíny a komplexné prípravky na udržanie reprodukčnej funkcie:

  • Aevit - obsahuje vysoké dávky vitamínov A a E. Užívajte 1 kapsulu jedenkrát denne, bezprostredne po jedle. Trvanie liečby určuje lekár. Liek nie je predpísaný na tyreotoxikózu, ako aj na pacientov so zvýšenou pravdepodobnosťou vzniku tromboembolizmu.
  • Vitamín E zentiva je antioxidačné liečivo, ktoré reguluje sexuálnu sféru. Zvyčajne užívajte jednu kapsulu 400 mg denne. Dlhodobé užívanie vitamínu E vo vysokých dávkach môže narušiť metabolizmus hormónov štítnej žľazy.

Fyzioterapeutická liečba Chiari-Frommelovho syndrómu môže zahŕňať:

  • endonazálna elektroforéza s komplexom vitamínov B je účinný postup, ktorý uľahčuje správanie liekov v mozgu a na zadnom povrchu očnej gule;
  • Trans-cerebrálna terapia je metóda fyzioterapie, ktorá sa často používa na zmiernenie funkčných porúch CNS. Môže zahŕňať postupy, ako je elektrospánok, transkraniálna elektroanalgézia, terapia ampliplexom, transcerebrálna ionizácia;
  • galvanický stĺp - použitie nízkonapäťového jednosmerného elektrického prúdu.

Fyzioterapia sa nepoužíva na preukázané mozgové procesy v mozgu.

Homeopatia je účinná liečba a účinná podpora sexuálnych funkcií bez výrazných vedľajších účinkov. Podľa rozhodnutia lekára môžu byť predpísané nasledujúce homeopatické lieky:

Keď sa v hypofýze zistia nádorové procesy, je predpísaná chirurgická liečba. Chirurgický zákrok je možné doplniť radiačnou terapiou, zavedením rádioaktívneho jódu, kobaltu atď.

V pooperačnom období je indikovaná hormonálna substitučná liečba a v prípade potreby obnova metabolických procesov.

Alternatívna liečba ako nezávislý typ liečby syndrómom Chiari-Frommyl sa nepoužíva. Môže sa však úspešne kombinovať s hlavnou liečbou predpísanou lekárom za predpokladu, že sú splnené všetky jej predpisy. Je potrebné mať na pamäti, že niektoré bylinky môžu ovplyvňovať hormonálne pozadie, takže ich príjem musí byť nevyhnutne dohodnutý s lekárom.

Bylinná liečba spočíva v pravidelnom používaní nasledujúcich bylín pri príprave nápojov:

  • Leonurus - bylina, ktorá má výrazný kardiotonický a regulačný účinok;
  • Valerian - oddenok s terapeutickými neuroregulačnými a vazodilatačnými vlastnosťami;
  • Medovka - listy, ktoré majú stimulujúcu, spazmolytickú kapsulárnu vlastnosť. Znižuje tonus hladkého svalstva;
  • Ľubovník bodkovaný - bylinky s mnohostranným terapeutickým účinkom. Slúži ako katalyzátor pre intracelulárne procesy, reguluje metabolizmus;
  • chmeľové hlávky - rastlina s neurotropným účinkom. Reguluje metabolické procesy;
  • ovocie hlohu - rastlina bohatá na flavonoidy, organické kyseliny, karotenoidy, mastné oleje, glykozidy atď .;
  • baza - znižuje priepustnosť stien krvných ciev, zmierňuje zápaly a opuchy, obnovuje funkciu životne dôležitých orgánov;
  • Passiflora je tropická rastlina, ktorá sa úspešne používa pri menopauzálnych a menštruačných poruchách.

Produkcia prolaktínu je neoddeliteľne spojená s množstvom progesterónu v krvi. Preto so súhlasom lekára je možné užívať bylinné prípravky s progestagénnym účinkom. Sú to rastliny ako malinové listy, liečivá manžeta, vitex posvätný, lúčna komora, husia koza.

Profylaxia

Neexistuje žiadna špecifická prevencia Chiari-Frommelovho syndrómu, pretože patogenéza ochorenia ešte nebola úplne preskúmaná. Všeobecným preventívnym opatrením môže byť možný vplyv na vývoj primárnych porúch, ktoré spôsobujú sekundárnu hyperfunkciu hypofýzovo-hypotalamového systému.

Na tento účel preventívne opatrenia zahŕňajú:

  • prevencia komplikácií počas tehotenstva a pôrodu;
  • vyhýbanie sa stresujúcemu stresu na tele, vytváranie pozitívneho psychologického prostredia doma a v práci;
  • ochrana pred všetkými možnými kraniocerebrálnymi poraneniami;
  • prevencia hormonálnych zlyhaní.

Bohužiaľ neexistujú žiadne opatrenia na zabránenie primárnej nadprodukcii prolaktínu.

[40], [41], [42], [43], [44]

Predpoveď

Prognóza ochorenia závisí od príčiny patologickej syntézy hormonálneho prolaktínu, ako aj od zvolenej metódy liečby. Takže s úspešnou korekciou hormonálnych porúch syndróm prejde bez stopy a žena môže otehotnieť a porodiť dieťa. V niektorých prípadoch môže podávanie hormonálnych liekov trvať celý život.

Keď sa v hypofýze zistia nádorové procesy, prognóza závisí iba od účinnosti vykonanej operatívnej a obnovovacej liečby.

Vyššie opísané spôsoby liečby, ktoré kombinujú blokujúci účinok estrogénu a fyzioprotézie, reguláciu laktácie vzájomného prepojenia hypofýzy a hypotalamu, vedú k trvalému zlepšovaniu pacientov s týmto ochorením, ako je Frommelya-Chiariho syndróm.

[45], [46], [47], [48], [49], [50]