Chiariho malformačné oddelenie detskej neurochirurgie - Charité - univerzitná medicína

Nachádzate sa tu:

  • Domovská stránka .
  • Pre pacientov .
  • Najčastejšie klinické obrázky .
  • Chiariho malformácia .

Čo je Chiariho malformácia?

Chiariho malformácia je vychýlenie dolných cerebelárnych častí (mandlí) pod lebečným otvorom do miechového kanála.

charité

Chiariho malformácia je rozdelená do rôznych kategórií (typ I až IV), ktorých hranice sú hubovité.

Celkovo táto malformácia predstavuje heterogénny klinický obraz a môže byť spojená so zmenami ako napr

  • hromadenie vody v mieche (syringomyelia),
  • hydrocefalus a
  • Pridružené sú vychýlenia základne lebky alebo hornej krčnej chrbtice.

Aké sú príčiny Chiariho malformácie?

Príčiny Chiariho malformácie väčšinou nie sú úplne pochopené. Klasickými formami sú vrodené vývojové chyby a typ II je spájaný s otvoreným chrbtom (spina bifida).

Existujú ale aj sekundárne Chiariho malformácie, ktoré môžu vzniknúť z hydrocefalu, nádorov, mikrocefálie alebo kraniosynostóz a syndrómu straty CSF. Musia byť odlíšené od skutočných malformácií a liečené kauzálne.

Aké príznaky sa môžu vyskytnúť pri Chiariho malformácii?

Najmä pri malformáciách typu Chiari typu I sú príznaky rôznorodé a niekedy nešpecifické. Bude hlásené:

  • Nepríjemnosť krku,
  • bolesť hlavy,
  • Tinnitus,
  • Poruchy pohybu očí,
  • Poruchy koordinácie alebo jemnej motoriky,
  • nočné poruchy dýchania,
  • Poruchy reči,
  • Poruchy prehĺtania príp
  • Parestézia na končatinách

Ako diagnostikovať Chiariho malformácie?

Okrem neurologického vyšetrenia pacienta zameraného na príznaky vedie k diagnóze vždy magnetické rezonančné vyšetrenie hlavy s prechodom na krk. Ďalšími nevyhnutnými vyšetreniami sú MRI chrbtice, elektrofyziológia a v prípade potreby spánková laboratórna diagnostika.

Aké sú možnosti liečby Chiariho malformácie?

Výber správnej liečby Chiariho malformácií v detstve a dospievaní je zložitý. Najskôr možno pozorovať náhodný nález bez určitých príznakov. Ak sú príznaky zrejmé, odporúča sa dekompresia kraniocervikálneho spojenia s alebo bez syringomyelie. V závislosti na intraoperačnej diagnostike ultrazvukom sa to dá urobiť s duraplastikou alebo bez nej.

Syringomyelia je väčšinou sekundárna a nemusí sa mu priamo uľavovať. Ak existuje hydrocefalus, odporúča sa endoskopická ventriculostómia. Pri malformácii typu Chiari typu II (tiež so zakrytou rázštepom chrbtice) sa na jednej strane treba vyhnúť nadmernému odtoku počas liečby hydrocefalom a porušiť rozhodujúcu možnosť liečby.

Pri sekundárnych Chiariho malformáciách je potrebné zistiť a liečiť ich príčiny. V prípade syndrómu straty mozgovomiechového moku je uzatvorenie úniku mozgovomiechového moku nevyhnutné. Ak dôjde k zmenám spôsobeným kraniosynostózou, je potrebné zvážiť predĺženie kranioplastiky.

Následné kontroly sú potrebné?

Po operácii má kontrola magnetickou rezonanciou po 3 mesiacoch zmysel. Zložitejšie prípady musia byť dlhodobo sledované interdisciplinárne.

Charité centrum pre neurológiu,
Neurochirurgia a psychiatria (CC 15)

Divízia detskej neurochirurgie
Charité Campus Virchow-Klinikum
Augustenburger Platz 1, 13353 Berlín