Chirurgia bikuspidálnej aortálnej chlopne
Bicuspidová aortálna chlopňa - najbežnejšia malformácia srdca
The bikuspidálna aortálna chlopňa je najbežnejšou vrodenou abnormalitou ľudského srdca. Frekvencia tohto vrodeného defektu aortálnej chlopne sa udáva okolo 1 - 2% z celkovej populácie, pričom sa musia brať do úvahy aj regionálne rozdiely. Pri hodnotení celkového rizika všetkých možných komplikácií má ochorenie dvojcípej aortálnej chlopne väčší význam ako všetky ostatné vrodené anomálie srdca kombinované.
Na rozdiel od normálnej trikuspidálnej aortálnej chlopne sa dvojcípa aortálna chlopňa skladá iba z dvoch vreckových chlopní, ktoré sa môžu líšiť veľkosťou, tvarom a orientáciou (pozri obrázok).
V dôsledku nerovnomerného rozloženia napätia na vreckových ventiloch vedie dvojcípa aortálna chlopňa k zrýchlenému opotrebovaniu ventilového aparátu, čo vedie k pomalému postupu Porucha aortálnej chlopne, ktorý si obvykle vyžaduje chirurgický zákrok (t.j. chirurgický zákrok na srdci). Zmeny vreckových chlopní v priebehu rokov tiež vysvetľujú zvýšené riziko zápalu aortálnej chlopne (takzvaná endokarditída) bikuspidálnej aortálnej chlopne.
Ľudia s bikuspidálnou aortálnou chlopňou majú výrazne väčší priemer stúpajúcej Hlavná tepna v porovnaní s „normálnou populáciou“ s trikuspidálnou aortálnou chlopňou. Tento rozdiel je prítomný už v detstve a vyskytuje sa aj bez závažných porúch chlopne v dvojcípej aortálnej chlopni. Toto rozšírenie hlavnej tepny môže mať vplyv na rôzne úseky stúpajúcej aorty a jej tvar alebo konfigurácia sa môžu veľmi líšiť. Na základe väčšieho priemeru stúpajúcej aorty existujú náznaky zvýšeného rizika hroziacich komplikácií hlavnej tepny (napr. Prasknutie steny cievy) u pacientov s bikuspidálnou aortálnou chlopňou.
Údaje z súčasnej literatúry naznačujú prítomnosť najmenej dvoch rôznych foriem ochorenia (tzv. Fenotypov) v rámci klinického obrazu bikuspidálnej aortálnej chlopne. Tieto formy ochorenia môžu mať iný pôvod, inú prognózu a vyžadujú si špecializovanú liečbu.
Na základe frekvencie tejto anomálie v bežnej populácii a celoživotného zvýšeného rizika komplikácií (t. J. Rizika vzniku závažných defektov aortálnej chlopne, zápalu aortálnej chlopne a komplikácií vzostupnej tepny) sa musí bicuspidálna aortálna chlopňa považovať za chorobu súvisiacu so zdravím. V USA špeciálna organizácia pacientov (tzv. Bicuspidová aortálna nadácia), ktorá sa venuje pacientom s takýmto ochorením aortálnej chlopne, založená (http://bicuspidfoundation.com/).
Údaje z súčasnej literatúry hovoria o nevyhnutnosti celoživotných pravidelných kontrol (ako napr. Ultrazvukové vyšetrenie srdca, následné kontroly vzostupnej hlavnej tepny) u ľudí so známymi bikuspidálna aortálna chlopňa, s cieľom včas rozpoznať progresiu poruchy chlopne a vyhnúť sa život ohrozujúcim komplikáciám stúpajúcej aorty (pozri obrázok). Tieto kontroly je možné vykonávať aj ambulantne.
Bicuspidová aortálna chlopňa - kedy pracovať?
Najčastejším dôvodom srdcových chirurgických zákrokov je zúženie bikuspidálnej aortálnej chlopne (takzvaná stenóza aortálnej chlopne), čo sťažuje tok krvi z ľavej komory do hlavnej tepny. Toto zúženie sa vyvíja pomaly a progresívne v priebehu niekoľkých rokov a nespôsobuje žiadne nepohodlie z dôvodu enormnej adaptability srdca po dlhú dobu (pozri obrázok).
Trvalé tlakové zaťaženie vedie k postupnému zhrubnutiu steny ľavej komory (tzv. Hypertrofia), čo zvyšuje stuhnutosť srdca a narúša správanie pri plnení. Ak sa zúženie dvojcípej aortálnej chlopne nelieči, vedie k príznakom zvyšovania srdcovej nedostatočnosti, ktoré sa väčšinou prejavujú predovšetkým ako namáhavé dýchanie. Postupom ochorenia sa rozvíjajú srdcové arytmie, ktoré môžu byť život ohrozujúce a sú zvyčajne viditeľné ako náhla strata vedomia (tzv. Synkopa). Keď sa objavia prvé príznaky, je nevyhnutne potrebné liečiť, aby sa zabránilo život ohrozujúcim neskorým komplikáciám. Chirurgická liečba spočíva v náhrade aortálnej chlopne pomocou biologickej alebo mechanickej protézy srdcovej chlopne. Výber protézy srdcovej chlopne (t.j. biologickej alebo mechanickej) závisí v zásade od veku pacienta a niekoľkých ďalších faktorov a určuje sa v osobnom rozhovore s chirurgom pred plánovanou operáciou.
Druhou najčastejšou príčinou operácie je netesnosť dvojcípej aortálnej chlopne (takzvaná nedostatočnosť aortálnej chlopne), ktorá spôsobuje, že časť prietoku krvi v diastole prúdi späť z hlavnej tepny do ľavej komory. Výsledkom je, že ľavá komora je zaťažená nadmerným objemom, čo trvale vedie k zväčšujúcemu sa zväčšovaniu ľavej komory. Aj v tomto prípade srdce kompenzuje defekt chlopne niekoľko rokov bez akýchkoľvek príznakov, skôr ako si pacient všimne pomaly sa zvyšujúce ťažkosti s dýchaním. Pre závažný únik aortálnej chlopne sú typické takzvané nočné záchvaty dýchavičnosti. Operácia sa odporúča, keď sa objavia prvé príznaky alebo keď sa ľavá komora výrazne zväčší, a to aj u pacienta bez príznakov.
Poruchy chlopne v dvojcípej aortálnej chlopni (najmä netesnosť) sú často významné Expanzia stúpajúcej hlavnej tepny sprevádzané. Toto zväčšenie môže postihnúť rôzne časti stúpajúcej aorty a tiež sa líši v závislosti od tvaru chyby chlopne aortálnej chlopne (t. J. Líši sa v prípade netesnosti a zúženia dvojhlavej aortálnej chlopne) (pozri obrázok).
V niektorých prípadoch Expanzia stúpania Aorta v popredí bez toho, aby samotná bikuspidálna aortálna chlopňa mala závažný defekt chlopne. V takýchto situáciách je chirurgické odporúčanie založené na priemere vznikajúcej aorty. Všeobecne platí, že čím väčší je priemer hlavnej tepny, tým vyššie je riziko komplikácií, najmä riziko roztrhnutia steny aorty. Ak má stúpajúca aorta priemer viac ako 50 - 55 mm, očakávané riziko komplikácií bez operácie presahuje riziko plánovanej operácie. Preto sa v týchto prípadoch zvyčajne uvádza indikácia chirurgického zákroku. Ak je priemer hlavnej tepny menší (t. J. Menší ako 50 mm), rozhodnutie o operácii je založené na rýchlosti rastu aortálnej dilatácie (t. J. Ako rýchlo dilatácia postupuje?) A na prítomnosti ďalších rizikových faktorov (napr. Náhle úmrtie v rodine)., Marfanov syndróm alebo iné ochorenia spojivového tkaniva).
Bicuspidálna aortálna chlopňa - minimálne invazívne a rekonštrukčné chirurgické zákroky
S ohľadom na rastúcu špecializáciu nášho srdcového centra ako centra pre minimálne invazívne a rekonštrukčné operácie srdcových chlopní ponúkame širokú škálu chirurgických zákrokov pri liečbe pacientov s bikuspidálnou chorobou aortálnej chlopne. Minimálne invazívny chirurgický zákrok na aortálnej chlopni ponúka výhody najmä pri izolovaných operáciách na aortálnej chlopni, t.j. keď je chirurgický zákrok obmedzený na liečbu bikuspidálnej aortálnej chlopne. Rekonštrukcia so zachovaním natívnej aortálnej chlopne sa používa hlavne v prípade netesnosti bikuspidálnej aortálnej chlopne so zachovanou štruktúrou skutočného plachtového tkaniva a bez závažných kalcifikácií. Pri týchto operáciách je navyše sprievodné zväčšenie hlavnej tepny ošetrené vaskulárnou protézou (takzvaná modifikovaná náhrada koreňa aorty podľa Yacouba). Po úspešnej rekonštrukcii bikuspidálnej aortálnej chlopne sa pacient môže dlhodobo zrieknuť užívania Falithromu, čo tiež minimalizuje riziko tromboembolických a krvácavých komplikácií spojených s falitromom.
Okrem našich dlhoročných klinických znalostí náš tím už roky intenzívne pracuje na vedeckých aspektoch ochorenia dvojcípej aortálnej chlopne, čo nám tiež umožnilo získať dôležité skúsenosti pre každodennú prax. Okrem početných prednášok na nemeckých a medzinárodných konferenciách a niekoľkých publikácií v renomovaných vedeckých časopisoch nám tieto skúsenosti ponúkajú výhody v individuálnom plánovaní liečby a následnej kontrole pacientov s bikuspidálnou aortopatiou.
Vďaka mnohoročnej vedeckej klinickej expertíze a širokej škále minimálne invazívnych a rekonštrukčných chirurgických metód v našom srdcovom centre vidíme čoraz väčší počet pacientov s bikuspidálnou chorobou aortálnej chlopne, ktorí sú odosielaní na našu kliniku kvôli chirurgickej liečbe.