Chirurgia obštrukčnej hypertrofickej kardiomyopatie, chirurgická rekonštrukcia

Obštrukčná hypertrofická kardiomyopatia (CMHO) je najbežnejším geneticky prenosným kardiovaskulárnym ochorením. Hypertrofická kardiomyopatia sa vyskytuje u 1 z 500 pacientov so srdcom a u 20 - 30% z nich sa objavuje obštrukčná forma ochorenia. Toto ochorenie spočíva v zhrubnutí stien srdca, čo vedie k dezorganizácii architektúry ľavej komory a jej dynamiky.

Často asymptomatická a najčastejšie sa začína bežnou „únavou“, ktorá pacientom bráni v prirodzených gestách, ako sú obliekanie, šplhanie po schodoch alebo chôdza, hypertrofická kardiomyopatia v obštrukčnej podobe vyžaduje dobré znalosti a osobitnú pozornosť., či už hovoríme o hodnotení a diagnostike ochorenia, alebo o terapeutickom manažmente a jeho chirurgickej liečbe.

Existuje len veľmi málo európskych centier špecializovaných na diagnostiku, liečbu a chirurgický zákrok proti chorobe a iba jedno v Rumunsku a východnej Európe, ktorých koordinátor, Lucian Dorobanţu, primárny lekár kardiovaskulárna chirurgia.

Obštrukčná hypertrofická kardiomyopatiakomplikované to je primárne ochorenie myokardu, charakterizované asymetrickou hypertrofiou ľavej komory, ktorá vedie k neschopnosti kontrakcie srdcového svalu. Plasticky vysvetlené, ak si predstavíme izbu, je to, akoby sa steny miestnosti veľmi zhustili a prešli cez nás. Krv už nedochádza v komore ľavej komory, hlavnej pumpe, ktorá zavlažuje telo. Mitrálna chlopňa, ktorá slúži ako „dvere komory“, sa už nedá uzavrieť. Vďaka tomu sa srdce nenapĺňa správne. Na výstupe zo srdca prekážka produkovaná srdcovým svalom a chlopňou neumožňuje dostatočný prietok krvi, čo môže viesť k ischémii myokardu a fibróze alebo arytmiám rôznych typov, niektoré s rizikom náhlej smrti.

Aké sú príčiny choroby?

Príčiny ochorenia nie sú zatiaľ úplne objasnené. Existujú dôkazy, ktoré naznačujú, že ide o dedičné ochorenie s dominantným vzorom autozomálneho dedičstva. Existuje genetická heterogenita, ktorá by mohla vysvetliť variácie fenotypov, klinické prejavy a dokonca aj prognózu.

Aké sú príznaky a prejavy obštrukčnej hypertrofickej kardiomyopatie?

Najčastejším príznakom, na ktorý sa pacienti sťažujú, je „únava“ bez jednoznačnej príčiny, sprevádzaná závratmi, ťažkosťami pri vynaložení malicherného úsilia, ktoré nespôsobovalo problémy (šplhanie po schodoch, obliekanie, chôdza atď.). Kardiológ, ktorý je často zamieňaný s inými chorobami, môže mať podozrenie na túto chorobu, ak:

Dyspnoe zvýraznené tachykardiou;
Angina pectoris;
Synkopa, ktorá sa môže objaviť v pokoji po intenzívnej námahe v dôsledku náhleho zníženia venózneho návratu;
Arytmie a palpitácie atď.

Ako diagnostikovať chorobu a aké vyšetrenia sú potrebné?

Na diagnostiku ochorenia kardiológ vykoná klinické vyšetrenie pacienta, skontroluje anamnézu a históriu srdcových chorôb v rodine, diferenciálnu diagnostiku urobia ďalšie vyšetrenia, a to EKG, echokardiografia, záťažový test a srdcová MR.

Diagnostikovať CMHO je dosť ťažké, vyžaduje si odborné znalosti a množstvo „aktívnych“ prípadových štúdií, aby sa rozlíšilo medzi fyziologicky zhrubnutým srdcom pri námahe a patologickým „zhrubnutím“ srdcového svalu. Ide napríklad o výkonnostných športovcov, osobitnú kategóriu, v ktorej diagnostika ochorenia môže viesť k vyhnutiu sa niektorým nebezpečným prejavom, choroba môže vyvrcholiť náhlou smrťou na športovom ihrisku. V USA existujú štúdie, podľa ktorých 36% náhlych úmrtí športovcov bolo dôsledkom obštrukčnej hypertrofickej kardiomyopatie. Je ťažké rozlíšiť medzi srdcom postihnutým touto chorobou a srdcom športovca fyziologicky „zhustnutým“ v dôsledku dlhotrvajúceho a neustáleho úsilia, čo si vyžaduje vylúčenie patológií a sú potrebné ďalšie testy a korelácia výsledkov niekoľkých vyšetrovateľov.

Aké sú liečebné metódy, ktoré v súčasnosti máme?

Po diagnostikovaní ochorenia by sa mala zvoliť liečebná stratégia na základe indikácie kardiológa. Zvolená liečba bude zameraná na symptomatickú úľavu, prevenciu komplikácií a zníženie rizík. Terapeutické možnosti sú farmakologické, respektíve lieky s negatívnym inotropným účinkom. Ak liečba neprinesie očakávané výsledky zo strednodobého a dlhodobého hľadiska, vyhodnotí sa chirurgická možnosť.

Chirurgia zostáva „zlatým štandardom“

Liečba je chirurgická u pacientov s významnou obštrukciou v ejekčnom trakte ľavej komory so symptómami refraktérnymi na liekovú terapiu.

Používa sa v Rumunsku chirurgický zákrok nazývaný myektómia predĺženého septa spojená s plastom transaortálneho guľometu. Myektómia spočíva v rozsiahlej svalovej resekcii bazálneho septa, aby sa dostatočne rozšírilo ejekčný trakt ľavej komory a tým sa znížil pohyb mitrálnej chlopne SAM (systolický predný pohyb). Táto technika spočíva v resekcii septa „z jedného kusu“/„z jedného kusu“, ktorej rozmery sú prísne vypočítané a vyrobené individuálne pre každého pacienta, a opravu mitrálnej chlopne resekciou sekundárnych šnúr.

Viac ako pri iných patológiách v CMHO chirurgická liečba, predoperačná stratégia je prispôsobená a často prácnejšie ako samotný zásah. V predoperátorovi sa vypracuje strategický plán intervencie, vypočítajú sa rozmery tohto jedinečného kusu (dĺžka, šírka, hrúbka), rozmery, ktoré sa musia dokonale zmapovať s údajmi získanými písomne po echokardiografii a srdcovej MRI.

Hovoríme teda o výklenkovej chirurgii, personalizovanej, par excellence, operácii rekonštrukčného typu architektúry ľavej komory.

Rekonštruujeme celý ejekčný trakt srdca, respektíve spôsob krvi vytekajúcej z ľavej komory. V dôsledku zhrubnutia srdcového svalu sa „tunel“, cez ktorý vychádza krv, zužuje. V kroku 1: sa zameriavame na rozšírenie tejto cesty „prekopaním nového tunela“, cez ktorý môže bez prekážok unikať krv. Cesta výstupu z ľavej komory sa rekonštruuje vytlačením mitrálnej chlopne z tohto „tunela“ a prekonfigurovaním cesty tak, aby sa obnovila jej funkčnosť. To, čo sledujeme v kroku 2, je prestavba mitrálnej chlopne, ktorá sa počas procesu stáva nedostatočnou. Papilárne svaly sa tiež privedú do stredu ľavej komory. Skutočnosť, že vo viac ako 98% prípadov sa nám podarí zachovať mitrálnu chlopňu je to nesmierne dôležité pre pacienta a pre jeho dlhodobú kvalitu života. “

Každý člen interdisciplinárneho tímu má jedinečnú úlohu: „Budovanie spolu“ je kľúčom k úspechu

Pretože hovoríme o takej zložitej patológii pri liečbe obštrukčnej hypertrofickej kardiomyopatie každý člen interdisciplinárneho tímu rozhoduje o jedinečnej úlohe. „Budovanie spolu“ je kľúčom k úspechu. Používame prístup „jedného kusu“, ale každý krok je dôležitý „kúsok po kúsku“ alebo „krok za krokom“. Je dôležité, aby každý člen tímu porozumel chorobe a jej mechanizmom: kardiológ dokonale zhodnotil prípad „ruka v ruke“ s rádiológom špecializujúcim sa na zobrazovanie chorôb. Je dôležité, aby chirurgický tím, ktorý zahŕňa veľmi dobre špecializovanú podporu ATI, zabezpečil manažment všetkých etáp, pred, počas a po operácii, podľa špecifických mechanizmov prispôsobených patológii, atypických a veľmi odlišných od iných srdcových chorôb.

Ako bude vyzerať budúcnosť týchto pacientov? Môžeme hovoriť o prevencii?

Po operácii sa život pacienta prirodzene prekalibruje. Nielen chirurgický zákrok CMHO je rekonštrukčný chirurgický zákrok, ale aj život pacienta po operácii srdca je to život, ktorý je prestavaný a pretvorený jednoduchými gestami ... dýchanie, obliekanie, lezenie po schodoch a akékoľvek gesto, ktoré pred zásahom vyžadovalo značné úsilie, sa toto všetko vracia v nádeji podobnej nádeji človeka, ktorý nikdy netrpel choroba.

Zatiaľ nemôžeme hovoriť o prevencii, ale môžeme hovoriť o potrebe včasnej diagnostiky a o ponúknutí adekvátneho a včasného terapeutického riešenia. Medzi výhody chirurgickej liečby pre pacientov s kardiomyopatiou patrí zmiznutie príznakov, výrazné zníženie rizika náhlej smrti, riziko pooperačnej úmrtnosti podobné bežnej populácii a stabilné dlhodobé výsledky. Operácie, ktoré vykonávajú chirurgovia, ktorí nemajú skúsenosti s týmto ochorením, znamenajú podľa štatistík úmrtnosť 6% oproti 0,8% - 1% ako jednomyseľne prijatému riziku v integrovaných centrách špecializovaných na liečbu a chirurgiu CMHO.

Pokiaľ ide o diagnostiku ochorenia, môžeme si myslieť, že budúcnosť patrí génovej terapii. Toto ochorenie je prenášané geneticky s pravdepodobnosťou prenosu asi 25%, takže sa stáva povinným skríningom potomkov v rodine, u ktorej bol zistený prípad hypertrofickej kardiomyopatie.