Chlpatá leukémia (HCL) O rakovine

rakovine

V roku 1958 opísali Bouruncle, Wiseman a Doan konšteláciu dát charakteristických pre HCL, vrátane náhrady kostnej drene mononukleárnymi bunkami s predĺžením, spinálnej fibrózy, splenomegálie, absencie lymfadenopatie, anémie a trombocytopénie a monocytopénie.

Hairy cell leukemia (HCL) je menej častá forma chronickej leukémie dospelých B buniek. Aj keď je bunka pôvodu neistá, pri diagnostike sa charakteristické leukemické bunky nachádzajú v dreni, krvi a slezine. Pacienti majú únavu, infekcie a splenomegáliu. Často sú pancytopenické alebo môžu mať izolované cytopénie a zvyčajne majú monocytopéniu. Leukemické bunky v klasickej vlasatobunkovej leukémii (HCL-c) majú charakteristický imunofenotypový profil (CD11c +, CD19 +, CD20 + [jasný], CD22 +, CD25 +, CD103 + a CD123 + a CD27-). Menej častý variant vlasatobunkovej leukémie (HCL-v) bol identifikovaný ako samostatná entita. Genetická mutácia, BRAF V600E, bola identifikovaná u väčšiny pacientov s klasickou formou tohto ochorenia, ale nie je prítomná vo variante. Táto mutácia je tiež prítomná v krvotvorných kmeňových bunkách pacientov s HCL-c.

HCL sa vyznačuje zhoršenou funkciou miechy a imunitou, čo vedie k vysokému výskytu infekčných komplikácií. Pentostatín aj kladribín sú účinné pri dosahovaní trvalej úplnej remisie. Dlhodobé štúdie ukazujú dlhodobé prežívanie pacientov, ale krivky prežitia bez ochorenia sa nevyrovnávajú, čo naznačuje, že choroba nie je vyliečená, ale je relapsovaná. Prežitie sa významne zlepšilo zavedením purínových nukleozidových analógov a odhaduje sa na 90% pri 5-ročnom sledovaní. Pri relapse pacientov je možné pomocou záchrannej terapie dosiahnuť vysoko kvalitné remisie.