Choroba Haemolyticus neonatorum - GRIN
Prezentácia/esej (škola) 2001 4 strany
Ukážka čítania
Ochorenie Haemolyticus neonatorum (MHN)
Ochorenie Haemolyticus neonatorum: Rozpad detských červených krviniek po narodení spôsobený materskými protilátkami proti zložkám detskej krvi.
Morbus haemolyticus neonatorum (skrátene Mhn), predtým tiež nazývaný „fetálna erytroblastóza“, predstavuje ochorenie novorodenca, ktoré je spôsobené imunizáciou matky proti (pre seba cudzím) antigénom erytrocytov dieťaťa. Protilátky vyvinuté v organizme matky sú namierené proti antigénom zdedeným po otcovi v erytrocytoch dieťaťa (ktoré sú matke cudzie).
Haemolyticus neonatorum je nezlučiteľnosť krvných skupín v systéme rhesus medzi matkou a nenarodeným alebo novorodencom. Dieťa po prvom tehotenstve zvyčajne zostáva klinicky bezpríznakové, zatiaľ čo v ďalších tehotenstvách deti čoraz viac ochorejú, ak dôjde k nezlučiteľnosti medzi matkou a dieťaťom. Plod je pre matku imunologickým štepom. Počas narodenia prvého dieťaťa, potratu alebo ukončenia tehotenstva sa erytrocyty dieťaťa prenášajú do krvi matky, čo vyvoláva tvorbu špecifických protilátok v krvi matky. Matka je teraz senzibilizovaná. Keď opäť otehotniete, tieto protilátky prechádzajú placentou a viažu sa na erytrocyty dieťaťa, ktoré sa potom zničia. To sa dá urobiť už v 10-12. SSW sa stalo.
Rh negatívna matka je typická pre Rh nekompatibilitu a najbežnejší variant
(d) a Rh-pozitívne (D) dieťa. Väčšina závažných mhn je spôsobená antiD. Ostatné faktory Rh (C/c, E/e) vedú k senzibilizácii oveľa menej často. V zásade však môže akákoľvek aloprotilátka produkovať Mhn - za predpokladu, že je typu IgG (placentárny prechod) a antigén je exprimovaný v plode/novorodencovi.
Placenta je metabolický orgán pre plod. Ak sú fetálne klky neporušené, nikdy nedochádza k zmiešaniu materskej a plodovej krvi. Ku koncu SS, najmä počas pôrodu, keď sa placenta uvoľní a vo vilách sa objavia malé slzy, môže plodová krv uniknúť do materského obehu. Tieto mikropovodne, približne 1 - 5 ml krvi, konfrontujú imunitný systém matky s cudzími vlastnosťami (antigény) a spúšťajú tvorbu protilátok. Aj pri EUG, predčasnom odlúčení placenty, po potrate alebo v prípade traumy (napr. Autonehoda) môže krv dieťaťa vstúpiť do obehu matky.
Vďaka špeciálnej štruktúre ľudskej placenty sú imunitné protilátky imunoglobulínovej triedy IgG schopné cez ne prechádzať a dostať sa do krvi dieťaťa, kde sa viažu na zodpovedajúce antigény v erytrocytoch dieťaťa.
2. októbra 2000, Ebnöter Martina, Lm3a F: \ Tanja-Brennware \ words \ dokončené HAs \ med-o-morbus.doc
Najčastejšie imunizácie matky sa vyskytujú v systéme rhesus. Asi 90% všetkých očkovaní v tehotenstve v tomto systéme je zameraných proti D ‘, po ktorých nasledujú anti-c, anti-C, anti-CD, anti-DE, zriedka anti-Cw, veľmi zriedka anti-e. (Možnosť imunizácie Rh-negatívnej matky sa dá očakávať približne u každého 20. manželského páru, v ktorom je žena Rh-D negatívna a muž Rh-D pozitívny (5%).
Mhn kvôli neznášanlivosti AB0
Mhn v dôsledku neznášanlivosti AB0 je menej častý a zvyčajne postupuje skôr mierne. Výmennú transfúziu vyžaduje menej často. Protilátky produkované matkou sa nazývajú imunitné protilátky anti-A alebo imunitné protilátky anti-B; to sú IgG Ab. Inkompatibilita ABO môže byť tiež ochranou pred imunizáciou Rh (d). To znamená, že imunizácia pomocou rhesus sa vyskytuje menej často, ak je dieťa pre matku ABO nekompatibilné. Dôvod: ABO nekompatibilný druh sa rýchlo zničí. Ec v obehu matky, čo znemožňuje imunizáciu Rh.
Mhn cez systém Kell
Kell antigén K je silne imunogénny, imunitné protilátky typu anti-K sú väčšinou typu IgG a môžu tiež spôsobiť EMN.
Pretože iba asi 10% populácie (5% otcov) je pozitívnych na Kell, očkovanie proti gravidite je veľmi zriedkavé.
Avšak imunizácie matky antigénmi z plodov boli opísané takmer v každom systéme krvných skupín.
Z dôvodu týchto príznakov možno Mhn rozdeliť na 3 stupne závažnosti:
1. Novorodená hemolytická anémia
2. Žltačka gravis
3. Hydrops fetalis (so smrťou plodu)
2. októbra 2000, Ebnöter Martina, Lm3a F: \ Tanja-Brennware \ words \ dokončené HAs \ med-o-morbus.doc
Klinický stav novorodenca je primárnym faktorom pri diagnostike Mhn. Hodnotné služby počas tehotenstva poskytuje aj laboratórna diagnostika. V rámci prenatálnej starostlivosti sa ženy vyšetrujú na prítomnosť R a iných protilátok. Ak je možné tieto protilátky zistiť, je potrebné pravidelne kontrolovať stav plodu.
Včasné stanovenie skupín ABO a Rh (D).
Ak je matka Rh (D) negatívna, môže ísť o konšteláciu Rh. V takom prípade by mala byť matka vyšetrená na prítomnosť anti-D protilátok skríningovým testom AK najneskôr do 24. týždňa tehotenstva. Ak neexistujú žiadne AK, vyhľadávací test sa musí opakovať dvakrát každých 6-7 týždňov. Ak sa zistí anti-D-AB, stanovenie titra môže poskytnúť informácie o účinnosti AB. Stanovenie titra sa musí opakovať každé 3-4 týždne kvôli možnému zvýšeniu titra.
Amniocentéza (vyšetrenie plodovej vody) s titrom nad 16 môže poskytnúť informácie o závažnosti Mhn (stanovenie bilirubínu v plodovej vode).
Stanovte ABO a RH (D) v pupočníkovej krvi (Rh (D) je pozitívny u Mhn), podskupiny Rhesus a priame Coombs (poz!)
Stanovenie Hb v pupočníkovej krvi: Mhn 5 mg/dl naznačuje patologickú žltačku. Pri kritickom limite 20 mg/dl musí byť vykonaná výmenná transfúzia, inak hrozí kernicterus.
Možnosti terapie u Mhn
Až do narodenia je voľný bilirubín plodu vylučovaný materským organizmom. Nezrelá pečeň dieťaťa po narodení nedokáže bilirubín štiepiť. Bilirubín zostáva v dieťati a vedie k žltačke. Ikterický priebeh ohrozuje novorodenca encefalopatiou (kernicterus s hladinou bilibubínu v sére vyššou ako 20 - 25 mg/dl - nezvratné poškodenie subkortikálnych centier).
Liečba novorodenca závisí od závažnosti ochorenia. V miernejších prípadoch stačí na zníženie hladiny bilirubínu v krvi fototerapia.
Liečba Mhn využíva fototerapiu s úspechom v menej výrazných formách hemolytickej žltačky. Svetlo s vlnovou dĺžkou 420 až 480 nm môže štiepiť molekuly bilirubínu. Tieto vo vode rozpustné deriváty sa môžu rýchlo vylučovať močom a žlčou. Táto terapia však nie je náhradou výmennej transfúzie, keď sérový bilirubín stúpne na hodnoty okolo 20 mg/dl.
V závažných prípadoch sú potrebné transfúzie krvi, ktoré sa príležitostne musia vykonať počas tehotenstva (vnútromaternicová transfúzia).
Ak existuje akútne vnútromaternicové ohrozenie dieťaťa imunitnými protilátkami matky, je nevyhnutná vnútromaternicová výmena ovocia (po prvýkrát v roku 1963). H. aj počas tehotenstva, možné. Implementácia týchto transfúzií bola založená na skutočnosti, že už dlho je známe, že erytrocyty sa podávali plodom v brušnej dutine 02.10.2000, Ebnöter Martina, Lm3a F: \ Tanja-Brennware \ words \ done HAs \ med-o-morbus.doc prechádzajú úplne neporušené cez pobrušnicu bránice do lymfatických ciest hrudníka a potom pokračujú do krvi. Technika tohto postupu skrýva množstvo nebezpečenstiev pre plod (trauma!).
V posledných rokoch je možná výmena krvi prostredníctvom pupočníkových ciev novorodenca. Pri dvojnásobnom objeme krvi novorodenca (170 ml/kg) sa u dieťaťa odstráni asi 85-90% Ec, preruší sa hemolytický proces a odstráni sa bilirubín z plazmy. Je potrebné zvoliť krvné rezervy kompatibilné s matkou a dieťaťom. Je tiež potrebné zvoliť čerstvé, CMV negatívne a filtrované konzervované potraviny. Pretože sa na transfúziu používajú nízkoplazmové koncentráty Ec, sú potrebné nasledujúce prísady:
1. Vak 40 ml ľudského albumínu 20%
z 2. vrecka 100 ml FFP na koncentrát Ec
Albumín je transportná molekula nekonjugovaného bilirubínu v plazme. Pridanie albumínu zvyšuje väzbovú kapacitu bilirubínu v transfúznej krvi.
Anti-D protilátky sa injikujú Rh negatívnej matke do 24 až 72 hodín od narodenia Rh pozitívneho dieťaťa. Tieto ničia dieťa nesúce antigén Ec. Tieto sa rýchlo vylučujú z obehu matky a bránia tak senzibilizácii (úspešné v 90% prípadov). Táto profylaxia by sa mala používať aj po potratoch a spontánnych potratoch. Od zavedenia anti-D profylaxie sa ochorenie hemolyticus neonatorum stalo zriedkavým.
Krvné skupiny a transfúzia
Willy A. Flegel, Priv.-Doz. DR. med., špecialista na transfúznu medicínu http://www.uni-ulm.de/
Oddelenie transfúznej medicíny, Univerzitná nemocnica Ulm a služba darovania krvi DRK Baden-Württemberg, Ulmský inštitút