Choroba šialených kráv
Choroba šialených kráv je špecifický pre hovädzí dobytok a v prípade ľudskej infekcie týmito priónmi názov Creutzfeldt-Jakobova choroba.
Priónové choroby sú spôsobené infekciou centrálneho nervového systému priónmi - osobitná kategória v klasifikácii živých organizmov. prióny sú v súčasnej koncepcii molekuly bielkovín, ktoré pomaly ovplyvňujú mozgovú substanciu, sú nákazlivé a zatiaľ sa s nimi nedá zaobchádzať. Tieto choroby sú známe už viac ako 200 rokov, ale vedci ich začali skúmať až v minulom storočí.
Krátka história
Priónové choroby boli prvýkrát popísané u papuánskej populácie ostrovov Nová Guinea, čo sa vysvetľuje rituálmi konzumácie mozgu mŕtvych. Ochorenie sa prejavovalo prudkým degeneratívnym poškodením mozgu a prestalo sa objavovať po zákaze kanibalských návykov. Na konci minulého storočia sa prípady chorôb s ľudskou verziou takzvanej choroby šialených kráv - Creutzfeldt-Jacobs - stávali čoraz bežnejšími, vo Veľkej Británii to bolo asi 1 000 prípadov. Z tohto dôvodu niekoľko európskych krajín, ako aj USA, Kanada a ďalšie, zakázali odber krvi na transfúzie od darcov anglického pôvodu alebo od ľudí, ktorí určitý čas žili v Spojenom kráľovstve.
Etiológia choroby a spôsoby prenosu
Bielkoviny zodpovedné za vznik choroby šialených kráv - Priónový proteín (PrP) pozná dve konformácie. Prvý je a vo vode rozpustný membránový proteín a nachádza sa v zdravých bunkách nervového tkaniva, ale aj vo svaloch, u ľudí, cicavcov, vtákov, niektorých plesní a niektorých zvierat. Proteín je kódovaný génom Prnp. Druhy - infekčná forma - PrPSc, má rovnakú štruktúru ako normálny tvar, ale má inú priestorovú konformáciu. Vďaka tejto vlastnosti je neporaziteľný voči pôsobeniu proteáz a fyzikálnych faktorov, ako sú teplota, dezinfekčné prostriedky, UV a gama žiarenie.
Choroba šialených kráv prenáša sa požitím mozgu alebo mäsa infikovaného hovädzieho dobytka prostredníctvom produktov získaných od darcov, ako sú imunoglobulíny, rastové hormóny, durálne štepy, rohovka, implantáciou elektród a genetikou. Zároveň sa priónové infekcie na neurochirurgických oddeleniach považujú za nozokomiálne.
Okrem týchto prenosových ciest existuje možnosť spontánnej mutácie génu kódujúceho PrP (v sporadickej forme).
Štúdie preukázali, že pravdepodobnosť infekcie priónmi je pri enterálnom podaní vyššia (miliónkrát) v porovnaní s priamym intracerebrálnym podaním. Priónové proteíny nemajú antigénnu štruktúru, čo znamená, že sú imúnne voči špecifickým obranným mechanizmom, pretože prijímajúci organizmus ich nerozpozná ako cudzie prvky. Genetickému faktoru sa pripisuje čoraz dôležitejšia úloha v etiológii tohto ochorenia.
Mechanizmus infekcie
Prióny, ktoré sa dostávajú do tráviaceho traktu enterálne, lipnú na lymfoidných štruktúrach tenkého čreva a lymfaticky sa šíria do ďalších gangliových staníc, kde sa zhromažďujú. Nasleduje ich pohyb smerom k potrebným zakončeniam, potom smerom k axónom. Keď sa počet bielkovín stane dôležitým, infekcia sa vyvíja v smere k zložkám centrálneho nervového systému - mieche a mozgu. V jednom gramu infikovaného tkaniva môže existovať až jeden milión priónových proteínov. Na úrovni mozgu indukujú smrť neurónov.
diagnostikovanie
Choroba šialených kráv u ľudí je diagnostikovaná na základe elektroencefalografie, vyšetrenia mozgovomiechového moku a MRI. Z posledných metód detekcie sa najsľubnejšou javí technika SOFIA, pri ktorej je možné na detekciu choroby použiť fragmenty krvi alebo tkanív, a to aj u zdanlivo zdravých osôb. Potreba nájsť metódu na zvýraznenie včasnej infekcie je obzvlášť nevyhnutná na zabránenie šírenia choroby na ďalších (napríklad počas darovania krvi) alebo na umožnenie vykonania skríningových programov. Všetky tieto štúdie sú však zatiaľ vo fáze testovania a vypracovania, diagnóza je potvrdená biopsiou odobratou z mozgu.
Sploštenie gyru a úbytok hmotnosti mozgovej hmoty sú špecifickými zmenami Creutzfeldt-Jakobovej choroby, ktoré je možné postmortálne zistiť pri makroskopickom vyšetrení orgánov. Mikroskopicky existujú štyri klasické kritériá, ktoré potvrdzujú ochorenie: hubovité zmeny v šedej hmote, znížený počet neuronálnych buniek, výskyt amyloidových plakov (v nových formách ochorenia) a početné zvýšenie počtu astrocytov, ktoré trpia proliferáciou. zmenšené neuróny. Početné vakuoly zodpovedné za hubovitý vzhľad sa môžu spojiť a viesť k vzniku mikrocystov, procesu, ktorý sa rozširuje na talamus alebo iné susedné štruktúry. Creutzfieldt-Jakobova choroba sa líši od iných vírusových chorôb absenciou demyelinizačných javov nervových vlákien, ako aj zápalových.
Klinické formy Creutzfeldt-Jakobovej choroby
Sporadická forma. S prevalenciou jedného prípadu z milióna to zaujímalo dospelých a mohlo trvať priemerne 6 mesiacov (extrémne prípady trvali niekoľko týždňov alebo až osem rokov).
Iatrogénna forma. V závislosti na spôsobe infekcie a vstupnej bráne (enterálnej alebo priamej mozgovej) sa inkubačná doba pohybuje od jedného roka do dvoch a pol roka alebo viac (pri podávaní hormonálnej liečby).
Dedičná forma. V podiele 10 - 15% môže choroba postihovať potomkov rodín, v ktorých sa takéto choroby vyskytovali.
Atypický tvar. Je to spôsobené požitím infikovanej potravy, v takom prípade môže inkubačná doba trvať až 20 rokov. Špecificky tvarovo sú mladí ľudia ovplyvnení predilekciami.
Klinický obraz
Liečba
Liečba chorôb šialených kráv je symptomatická a jej cieľom je však zmierniť príznaky nemôže liečiť príčinu.
prognóza je to nepriaznivé.