Choroby; Akadémia zdravého života
Najbežnejším dedičným ochorením medzi poruchami metabolizmu aminokyselín je fenylketonúria (= PKU).
Nedostatok enzýmov zabraňuje úplnému odbúraniu aminokyseliny fenylalanínu (= Phe) na tyrozín. To je miesto, kde sa fenylalanín hromadí v tele. Okrem toho sa vytvárajú metabolické produkty, ktorých hromadenie vedie k vážnemu poškodeniu mozgu, najmä pokiaľ vývoj mozgu ešte nie je dokončený. Škoda môže viesť k nezmyslom. V Nemecku sa každý rok narodí asi 80 detí s fenylketonúriou (1: 10 000 novorodencov).
Liečba PKU:
Ochorenie sa dá dostať pod kontrolu iba diétou s nízkym obsahom fenylalanínu. Jedná sa o diétu s nízkym obsahom bielkovín, vďaka ktorej je potreba bielkovín pokrytá špeciálnymi proteínovými prípravkami.
Podiel fenylalanínu v prirodzene sa vyskytujúcich proteínoch je pomerne vysoký (4 - 5%). Je potrebné poznamenať, že v týchto prípadoch je nevyhnutný tyrozín.
- Fenylalanín je esenciálna aminokyselina, a preto ho musia prijímať v individuálne upravených množstvách spolu s jedlom, a to aj u osôb s PKU. Množstvo Phe určuje pravidelné kontroly u lekára.
- Každá potravina obsahujúca fenylalanín musí byť súčasťou stravy. Celkový príjem Phe nesmie prekročiť dennú potrebu vypočítanú lekárom.
- Diéta s nízkym obsahom fenylalanínu v zásade zodpovedá mimoriadne prísnej diéte s nízkym obsahom bielkovín. Bielkoviny sú obzvlášť dôležité v detstve. PKU dodáva chýbajúce množstvá špeciálnou zmesou aminokyselín, vitamínov a minerálov.
PKU v dospelosti:
Veľmi prísnu diétu je možné uvoľniť pod dohľadom lekára po puberte. Ak si však ženy PKU želajú mať deti, je potrebné naďalej dodržiavať diétu, aby sa zabránilo poškodeniu embrya v maternici.
Tieto potraviny majú vysoký obsah bielkovín, a preto obsahujú veľa fenylalanínu:
Mlieko a mliečne výrobky, mäso, ryby, klobása, celozrnné výrobky, sója, strukoviny, orechy, čokoláda, vajcia, pečivo, chlieb a sucháre, cestoviny.
Sladidlo aspartam (obchodné značky: Canderel a NutraSweet) obsahuje fenylalanín!
Servis v Reformhaus®:
- Rad špeciálnych diétnych výrobkov s nízkym obsahom bielkovín, ktorých obsah Phe je definovaný a ktoré je možné zahrnúť do stravovacieho plánu!
Napríklad: chlieb s nízkym obsahom bielkovín, pečivo s nízkym obsahom bielkovín, zmesi múky, cestoviny a špeciálna krupica s nízkym obsahom bielkovín. - Rad zdravých, prirodzene chudobných potravín bohatých na potraviny, ktoré sú vhodné pre stravu chudobnú na Phe:
Ovocie, zelenina, šaláty, maslo, margarín, zemiaky, džem. - Potraviny bez fenylalanínu, ktoré je možné konzumovať bez pripočítania, sú:
Sladidlá med, javorový sirup, koncentrované ovocné šťavy, pôvodná sladkosť); Oleje a tuky, minerálna voda, čaj, káva.
Sibylle Diet GmbH
67489 Kirrweiler
Tel.: 06321/9589-15
pre deti s PKU Tegelheide 41
49186 Bad Iburg
- Malé súci. Profesionálny. Bylina - potravinový stôl pre prax; Wissenschaftliche Verlagsgesellschaft Stuttgart (tu sa uvádza obsah Phe v potravinách).