Choroby pankreasu - nemocnica Bad Soden
Špeciálne neuroendokrinné nádory pankreasu
V pankrease je niekoľko vysoko špecializovaných buniek, ktoré sú zhrnuté pod pojmom neuroendokrinné bunky. Vyznačujú sa najmä tým, že vyzerajú podobne ako nervové bunky a uvoľňujú látky (hormóny) do krvi, ktoré riadia tráviaci proces. Týmito bunkami prestupuje pankreas (pankreas). Neuroendokrinné nádory (NET) tvoria asi 5% všetkých diagnostikovaných nádorov pankreasu.
Insulinoma
Najznámejším a najbežnejším neuroendokrinným nádorom pankreasu je inzulinóm, ktorý je benígny vo viac ako 90% prípadov. Asi tretina všetkých hormonálne aktívnych nádorov v pankrease sú inzulinómy. Pre inzulinóm je typická nekontrolovaná produkcia hormónu inzulínu, ktorý udržuje hladinu cukru v krvi v úzkych medziach. Táto výroba už nepodlieha inak existujúcemu mechanizmu spätnej väzby, ktorý inak zaručuje jemnú reguláciu hladiny glukózy v krvi. Dôsledky uvoľnenia prebytočného inzulínu sú:
• nízka hladina cukru v krvi
• Pretrvávajúca hypoglykémia
• Potenie, nepokoj, únava
• Chute
• Poruchy videnia
• Obmedzenia vedomia
• obezita (obezita).
Až 99% inzulinómov je lokalizovaných v pankrease, pričom hlava, telo a chvost pankreasu sú postihnuté rovnako. Ak je prítomných viac inzulínov, mala by sa vylúčiť mnohopočetná endokrinná neoplázia typu 1 (MEN I). Pacienta možno vyliečiť iba chirurgickým odstránením inzulinómu. Túto operáciu možno často vykonať laparoskopicky. Po odstránení inzulinómu nie je potrebná žiadna ďalšia liečba.
Gastrinóm
Gastrinóm (tiež Zollinger-Ellisonov syndróm) je druhým najbežnejším neuroendokrinným nádorom pankreasu. Nádor je malígny v 60 - 90% a iba asi 20 - 40% je lokalizovaných v pankrease. Ďalšími miestami manifestácie je dvanástnik v 40 - 70% a ďalšie orgány asi v 10% prípadov. Pre gastrinóm je charakteristická produkcia hormónu gastrín, ktorý má zase pozitívny vplyv na produkciu žalúdočnej kyseliny. Výsledkom je prekyslenie žalúdka so silnou tvorbou vredov (žalúdočné vredy) a vodnatými hnačkami. U približne 20% pacientov majú tieto vredy za následok žalúdočné krvácanie alebo perforáciu (perforáciu) žalúdka. V asi 60% prípadov sú metastázy už v čase stanovenia diagnózy. Syndróm MEN I je prítomný asi u 25% pacientov s gastrinómom. Títo pacienti majú zvyčajne tiež hyperparatyreoidizmus (hyperaktívne prištítne telieska), ktorý je často súčasťou tohto ochorenia.
Diagnóza
Moderná diagnostika zahŕňa počítačovú tomografiu, endoskopiu a endosonografiu, ako aj špeciálnu angiografiu (selektívna angiografia pre injekcie arteriálneho sekretínu). Napriek tomu nemožno nádor jednoznačne lokalizovať až v 30% prípadov. Toto je možné vykonať iba počas operácie pomocou precíznej techniky prípravy, intraoperačného ultrazvuku a najmä manuálneho skenovania skúseným chirurgom.
terapia
Terapiou voľby je chirurgické odstránenie nádoru produkujúceho gastrín, ktorý sa môže vyskytnúť viackrát až v 50% prípadov. Možné operácie sú
• Odstránenie ľavej časti pankreasu so zachovaním sleziny
• Odlupovanie nádorov z hlavy pankreasu
• Odstránenie gastrinómov v stene dvanástnika s následným odstránením lymfatických uzlín
• Whippleova operácia na zachovanie pyloru
Ak je nádor nefunkčný z dôvodu mnohých pečeňových metastáz, ktoré sa nedajú chirurgicky odstrániť, je alternatívnou liečbou chemoterapia. Inhibítory protónovej pumpy môžu znížiť sekréciu kyseliny v žalúdku.
Zriedkavé nádory
Existujú aj ďalšie funkčne aktívne nádory pankreasu, sú však extrémne zriedkavé. Klinický obraz je formovaný hormónom produkovaným každým z týchto nádorov:
• Glukagonóm (glukagón - závažná vyrážka a vysoká hladina cukru v krvi)
• VIPom (vazoaktívny črevný peptid - silná hnačka)
• Somatostatinom (somatostatínový diabetes mellitus, mastná stolica, hnačka, žlčové kamene)
Ak neuroendokrinné nádory pankreasu neprodukujú hormóny, často sa diagnostikujú pomerne neskoro kvôli nedostatku klinických príznakov. Typický je ich mnohonásobný výskyt v súvislosti s ochorením MEN-I. Rast nádoru sa potom prejavuje príznakmi represie (bolesti brucha, úbytok hmotnosti, hmatateľný nádor). Liečba je opäť terapiou voľby. Aj keď je diagnóza stanovená veľmi neskoro a nádor je preto už pomerne veľký, môže operácia kvôli pomalému rastu dosiahnuť 5-ročnú mieru prežitia až 50%.
Vďaka úzkej spolupráci medzi endokrinológmi, chirurgmi a onkológmi môžu pacienti s NET profitovať z diagnostiky, terapie a následnej starostlivosti.
Pretože NET pankreasu sú veľmi zriedkavé, majú sa títo pacienti liečiť iba na klinikách s príslušnými skúsenosťami. Môžeme vám to ponúknuť v pankreasovom centre Main-Taunus-Kliniken.
Náš rozvádzač je k dispozícii na adrese
06196/656