Chronická eozinofilná pneumónia je všetko, čo potrebujete vedieť, od príčin a symptómov až po liečbu a

Chronická eozinofilná pneumónia (PEC) je zriedkavé ochorenie charakterizované masívnou akumuláciou eozinofilov v pľúcach (pľúcna eozinofília). Eozinofily sú typom bielych krviniek a sú súčasťou imunitného systému. Spravidla sa vyrábajú ako reakcia na alergény, zápaly alebo infekcie (najmä parazity) a sú obzvlášť účinné v dýchacích cestách. V PEC sa eozinofily hromadia aj v krvi (periférna eozinofília). Medzi bežné príznaky patrí dýchavičnosť (dýchavičnosť), kašeľ, únava, nočné potenie, horúčka nízkeho stupňa a nežiaduce chudnutie.

Presná príčina PEC (idiopatickej) nie je známa.

Lekársky tím MedLife - pneumológia

Chronická eozinofilná pneumónia - príčiny/infekčné agens/rizikové faktory

Príčiny chronickej eozinofilnej pneumónie

PEC je spôsobený abnormálnou akumuláciou eozinofilov v pľúcnom tkanive a prietokom krvi. Za normálnych okolností tvoria eozinofily iba asi 5% bielych krviniek u zdravých ľudí. Vedci sa domnievajú, že CEP sa môže vyvinúť v dôsledku nešpecifického spúšťača, ktorý spôsobuje, že telo produkuje eozinofily. Presný dôvod nadmernej produkcie a akumulácie eozinofilov nie je známy. Existuje podozrenie, že etiológia je alergická diatéza. Väčšina pacientov sú nefajčiari.

Niektorí vedci sa domnievajú, že cytokíny (špecializované proteíny vylučované určitými bunkami v imunitnom systéme, ktoré stimulujú alebo inhibujú funkciu iných buniek v imunitnom systéme), môžu hrať úlohu pri vzniku eozinofilných porúch. Interleukín-5 (IL-5) je cytokín, o ktorom je známe, že je regulátorom vývoja a funkcie eozinofilov. IL-5 môže potláčať normálny rozpad (apoptózu) eozinofilov, čo vedie k ich akumulácii v pľúcach a krvnom riečisku. Je potrebný ďalší výskum na určenie presnej úlohy IL-5 pri vývoji eozinofilných porúch, ako je PEC.

Aj keď sa PEC často javí ako izolovaný nález, niekedy prichádza s ďalšími stavmi, ako je polyarteritis nodosa, reumatoidná artritída, sklerodermia, ulcerózna kolitída alebo formy lymfómu alebo karcinómu.

Chronická eozinofilná pneumónia - príznaky

príznaky chronická eozinofilná pneumónia

Príznaky PEC sú všeobecné a nešpecifické. Porucha je chronická a progreduje pomaly, s príznakmi, ktoré sa obyčajne zákerne objavia počas týždňov alebo mesiacov. Dýchacie ťažkosti (dýchacie) sú vždy prítomné vo forme a môžu zahŕňať progresívnu dýchavičnosť (dýchavičnosť) a neproduktívny kašeľ. Dyspnoe sa môže pohybovať od mierneho až po závažné. Sipot sa vyskytuje asi u 50% jedincov. Niektorí pacienti môžu vykašliavať zmes slín a hlienu (spúta).

Medzi ďalšie príznaky spojené s PEC patria:

Abnormálna slabosť alebo nedostatok energie (asténia);
Nočné potenie;
Horúčka nízkeho stupňa;
Neúmyselné (a niekedy výrazné) chudnutie.

Menej často sa môže vyskytnúť celkový zdravotný stav (nevoľnosť), zimnica a bolesti na hrudníku.

Niektorí ľudia s PEC majú už existujúcu astmu alebo alergie v anamnéze. Obštrukcia dýchacích ciest spojená s takýmito stavmi má tendenciu sa zhoršovať u ľudí trpiacich týmto stavom. V niektorých prípadoch sa u ľudí bez anamnézy astmy alebo alergií vyvinuli podmienky po vzniku PEC. Astma spojená s PEC je často závažná. Štúdie ukazujú, že približne 75% osôb s CEP má niekedy v živote astmu.

Ďalšie nedýchacie príznaky u ľudí s PEC sú zriedkavé. V lekárskej literatúre však boli hlásené bolesti kĺbov, poškodenie nervov a všeobecné kožné alebo gastrointestinálne príznaky.

PEC má tendenciu sa opakovať a mnoho ľudí sa v určitom okamihu relapsuje, najmä keď liečba nie je zachovaná. Opakovanie sa môže vyskytnúť 10 rokov alebo viac po počiatočnej epizóde. U niektorých ľudí sa nakoniec vyvinie ťažká astma. V niektorých prípadoch sa u ľudí s PEC vyvinul asociovaný stav známy ako Churg-Straussov syndróm, čo naznačuje, že medzi týmito dvoma poruchami môže dôjsť k prekrývaniu.

Chronická eozinofilná pneumónia - Liečba

Diagnóza chronickej eozinofilnej pneumónie

Diagnóza vyžaduje vylúčenie infekčných príčin a je založená na klinických prejavoch, krvných testoch a rádiografii hrudníka.

Periférna eozinofília, veľmi vysoká ESR, anémia z nedostatku železa a trombocytóza sú veľmi časté.

Na röntgenovom snímke hrudníka sa pozorujú periférne alebo pleurálne bilaterálne opacity (vyskytujú sa asi v 60% prípadov), častejšie v oblasti stredných alebo horných pľúc, ktoré sa označujú ako „fotografický negatív“ pľúcneho edému. Tento aspekt je patognomický (hoci sa vyskytuje u menej ako 25% pacientov).

Podobný aspekt je na CT zvýraznený prakticky vo všetkých prípadoch.

Eozinofília> 40% bronchoalveolárnych výplachov naznačuje PEC. Opakovaným vyšetrením sa dá zdokumentovať priebeh ochorenia. Biopsia odhalí eozinofily a histocyty v alveolách a intersticiálnych, vrátane viacjadrových obrovských buniek, ako aj obliterujúcu bronchiolitídu s pneumonickou organizáciou. Fibróza je minimálna.

Krvné testy môžu odhaliť zvýšené hladiny eozinofilov a/alebo sérového imunoglobulínu E (IgE). Testy funkcie pľúc sú v miernych prípadoch bežné, ale v závažnejších prípadoch môžu mať obmedzený alebo blokovaný obrazec. Môžu sa vykonať ďalšie testy na vylúčenie iných stavov alebo iných príčin pľúcnej eozinofílie.

Liečba chronickej eozinofilnej pneumónie

Pacienti s PEC plne reagujú na i.v. alebo ústne. Nedostatočná odpoveď naznačuje inú diagnózu.

Počiatočná liečba je 40 - 60 mg prednizónu jedenkrát denne. Klinické zlepšenie je nápadné a rýchle, často k nemu dôjde v priebehu prvých 48 hodín. K úplnému vymiznutiu príznakov a rádiologickým zmenám dôjde u väčšiny pacientov za 14 dní a takmer u všetkých za mesiac.

Chronická eozinofilná pneumónia - prognostická

prognóza

Príznaky aj jednoduchý röntgenový snímok hrudníka poskytujú spoľahlivé a účinné meradlo pre uskutočnenie terapie. Aj keď je CT citlivejšia na detekciu rádiologických abnormalít, jej opakovanie neprináša ďalší úžitok. Na sledovanie postupu liečby sa môže použiť aj počet eozinofilov v periférnej krvi, ESR a IgE. Nie všetci pacienti však majú abnormálne laboratórne testy.

Relapsy, ktoré sa prejavujú príznakmi alebo rádiológiou, sa vyskytujú v 50-80% prípadov buď po ukončení liečby, alebo menej často pri znížení dávky kortikosteroidov. Relapsy sa môžu vyskytnúť mesiace alebo dokonca roky po počiatočnej epizóde. Liečba kortikosteroidmi tak môže príležitostne pokračovať donekonečna. Inhalačné kortikosteroidy (napr. Flutikazón alebo beklometazón 500 - 750 mikrogramov dvakrát denne) sa javia ako účinné, najmä pri znižovaní udržiavacej dávky perorálnych kortikosteroidov.

PEC môže príležitostne viesť k nezvratne významnej fibróze, aj keď smrť je extrémne zriedkavá. Zdá sa, že relapsy nenaznačujú zlyhanie liečby s nepriaznivou prognózou alebo zvýšenou úmrtnosťou. Pacienti naďalej reagujú na kortikosteroidy ako doteraz. U niektorých pacientov môže počas hojenia dôjsť k pevnému obmedzeniu prietoku vzduchu, ale abnormality majú minimálny klinický význam.

Pneumológia, detská pulmonológia - ďalšie stavy