Chronická juvenilná artritída

Chronická juvenilná artritída je ochorenie spojivového tkaniva neznámeho pôvodu. Z charakteristík choroby spomenieme skutočnosť, že ide o a chronická synovitída a darčeky extraartikulárne systémové prejavy.

reumatoidný faktor

Niektorí definujú chronickú juvenilnú artritídu ako ochorenie kĺbov neznámeho pôvodu, s nástupom pred 16. rokom života, ktorý zahrnuje 4 alebo viac kĺbov s bolesťou, opuchom a obmedzením pohybov kĺbov. Opuch by mal trvať najmenej 3 mesiace (rovnako ako bolesť).

Klinické diagnostické kritériá

Klinické diagnostické kritériá (American College of Rheumatology) pre chronickú juvenilnú artritídu sú:

  • nástup do 16 rokov (mladistvý) a neurčitá etiológia.
  • Ďalším kritériom je nezaradenie do obrazu autoimunitného reumatizmu, ako je autoimunitná hepatitída, nodulárna panarteritída, systémový lupus erythematosus (SLE), psoriatická artritída. Ankylozujúca spondylitída je zahrnutá do chronickej juvenilnej artritídy (ACJ), ktorá sa považuje za konkrétnu formu až do definície spondylitídy v dospelosti v Európe, ale nie v USA.
  • Jedným z posledných kritérií, áno, nemenej dôležité je trvanie poškodenia kĺbov dlhšie ako 6 týždňov alebo dlhšie ako 3 mesiace.

S odvolaním sa na výskyt choroby, Chronická juvenilná artritída (CJD) vo svete rastie, na rozdiel od akútneho reumatizmu, ktorý neustále klesá. V USA je ročne zaregistrovaných 60 - 120 nových prípadov na 100 000 obyvateľov. Pokiaľ ide o chronickú artritídu všeobecne u detí a dospelých, ročne sa vyskytne 8-19 nových prípadov na 100 000 obyvateľov.

Príčiny a patogenéza chronickej juvenilnej artritídy

Z etiopatogénneho hľadiska Definitívna etiológia NIE je známa choroby. Je známe, že sú obviňované interné aj externé faktory.

  • Z vonkajších faktorov spomenieme: vírusy (parvovírus B19), chlamýdie, bacily (Shigella); ale prítomnosť antigénov v kĺbovom synoviáli nebola preukázaná.
  • Medzi vnútorné (endogénne) faktory patria: glykoproteín 39 v kĺbovom synoviálnom tkanive.
etiológia je „podpísaný“ vonkajším alebo endogénnym spúšťacím faktorom so synoviálnym tropizmom u geneticky predisponovaných jedincov.

Je ich veľa histokompatibilné antigény ktoré predisponujú pacientov k nástupu ochorenia. Najznámejšia je HLA B27, ktorej prítomnosť zvyšuje riziko vzniku ochorenia 100 - 200-krát. Títo pacienti majú často reakčnú arteritídu po tráviacich infekciách.
Ostatné triedy sú:

  • DR4 je prítomný v séropozitívnej polyartikulárnej forme,
  • DR11, ktorý sa objavuje v systémovej forme
  • DRW8 je prítomný v pauciartikulárnej forme s konkrétnou iridocyklitídou u dieťaťa.
etiológia je pravdepodobne multifaktoriálny s imunitným mechanizmom v konkrétnom genetickom poli.

Je ich veľa patofyziologické teórie, ale nie 100% potvrdené. Teória reumatoidného faktora (FR) tvrdí, že veľa pacientov má reumatoidný faktor, ale nie všetci. Nevysvetľuje však patogénny proces u osôb bez reumatoidného faktora (FR). Hypotetický antigén, ktorý pôsobí na synovium, stimuluje na tejto úrovni B lymfocyty a produkuje protilátky typu IgG, ktoré imunitný systém rozpoznáva ako nesvojprávne (autoprotilátky) s produkciou IgG proti ich vlastným protilátkam, ktoré sa nazývajú reumatoidný faktor (protilátky proti ich vlastným štruktúram). ). Reumatoidný faktor vytvára imunitné komplexy s normálnymi protilátkami, klasickým a striedavým spôsobom aktivuje komplement s produkciou zápalových javov chemotaktizmom, sprevádzaný deštrukciou makrofágov a PMN a uvoľňovaním enzýmov (kyslá fosfatáza, katepsín), ktoré zosilňujú zápal vedúci k deštrukcii kĺbovej chrupavky. Imunologická interakcia B a T lymfocytov určuje uvoľňovanie lymfokínov, ktoré určuje hromadenie makrofágov v synoviálnej sústave a nepretržitú produkciu reumatoidného faktora; udržiava sa.
V praxi, nie však v Rumunsku, sa podáva reumatoidný faktor a konzumáciou sa tiež zvýrazňuje pokles komplementu v synoviálnej tekutine.

Existujú aj ragocyty, polymorfonukleárne (PMN) alebo makrofágy, ktoré zahŕňajú reumatoidný faktor, IgG, antireumatoidný faktor a antikomplementové protilátky. Ragocity sa vyskytujú iba vtedy, ak existuje reumatoidný faktor alebo tuberkulóza (TB); nie sú patognomické pre chronickú juvenilnú artritídu.

V súčasnosti sa uvažuje o juvenilnej chronickej artritíde prototyp nerovnováhy B a T lymfocytov v dôsledku určitého genetického poľa. Hypotetický antigén stimuluje klon T lymfocytov (CD4), čo predstavuje 80% kĺbových lymfocytov. Hypotetický antigén je zachytený bunkami prezentujúcimi antigén a ukazuje T lymfocyt s antigénom histokompatibility triedy DR na povrchu, čo sa spolu považuje za antigény. Iniciovaná je tvorba aktivovaného klonu CD so sekréciou IL1, ale aj IL2, IL4, IL6 a IF gama, TNF alfa, ktoré zvyšujú fagocytárnu aktivitu a prenášajú signály do B lymfocytov (prostredníctvom IL1, IL2, IL4), čo vedie k protilátkam a faktoru reumatoidná s tvorbou CIC, ktorý aktivuje komplement a nakoniec uvoľňuje proteolytické látky, ktoré ničia kĺbové chrupavky a udržiavajú zápalový proces. Antigén zostáva v pacientovi po celý život.

Príznaky a diagnóza

Chronická juvenilná artritída a chronická artritída dospelých existujú choroby na celý život.
Táto patológia vedie k úplnej deštrukcii kĺbu odstránením kĺbu z používania a jeho myslením: trvalé postihnutie. Prednostná poloha týchto kĺbov je v ohybe, preto je potrebné ich predĺženie vynútiť cvikmi vykonanými čo najskôr, aby zneplatnenie nezabránilo vykonaniu nevyhnutne potrebných manévrov. Horúce alebo horúce obklady a kúpele zhoršujú zápalové procesy. Fyzioterapia je medzi akútnymi ohniskami veľmi prospešná.

Z klinického hľadiska existujú tri formy:

  • systémový;
  • pauciartikulárne s iridocyklitídou a sakroiliitídou;
  • polyartikulárne, ktoré zase môžu byť séronegatívny (neprítomný reumatoidný faktor) a séropozitívny (prítomný reumatoidný faktor).

Chronická systémová juvenilná artritída

Chronická juvenilná polyartikulárna artritída

Chronická juvenilná pauciartikulárna artritída

Zachyťte 1-4 kĺby u symptomatológov choroby. Existujú dva typy tohto formulára.

Typ I. sa objavuje iba u malého dieťaťa. Je potrebné poznamenať, že bedrového kĺbu sa nikdy nedotknete.
Diagnóza je založená na laboratórnych testoch: prítomné ANA (antinukleárne protilátky) (50%), reumatoidný faktor vždy negatívny. Pretože určitá forma dieťaťa môže niekedy začínať iridocyklitídou a závažnosť ochorenia je diktovaná touto chronickou iridocyklitídou v 25-30% prípadov.

Typ II je to druhá podskupina pauciartikulárnej formy; 1 z 10 prípadov má tento typ ochorenia. Výskyt tohto typu pauciartikulárnej formy je 15 - 20% prípadov s chronickou juvenilnou artritídou (ACJ).
Frekvencia je oveľa vyššia v prípade chlapcov, ktorých vek je 12 - 15 rokov.
Diagnóza ochorenia sa vydáva na základe laboratórnych vyšetrení. Vykonávajú sa laboratórne testy na stanovenie: ANA negatívny, reumatoidný faktor vždy negatívny; HLA B27 nad 75%.
Percento 90% predstavuje forma spondyloartropatie špecifická pre dospelého človeka s nástupom v detstve.

Diagnostické

Laboratórne testy sa robia pre všetky formy. Je potrebné poznamenať, že neexistuje žiadny konkrétny test. Tieto zvýrazňujú zvýšenie reaktantov akútnej fázy, prítomnosť leukocytózy s neutrofíliou v systémových formách - 50 000 - 100 000 leukocytov/mm3 (pseudoleukemická forma), ASLO (antistreptolyzín O) sa zvýšil o 30%, ktoré nesúvisia s chronickou juvenilnou artritídou; diagnostika akútnej reumatoidnej artritídy (RAA) je zložitá.
ANA (antinukleárne protilátky) sú prítomné vo formách iridocyklitídy (pauciartikulárny typ II).

Ak je prítomný reumatoidný faktor, zvýrazní ho to Waagner-Roseova hemaglutinačná reakcia, zvyčajne v polyartikulárnych formách.
Pri formách ochorenia so zvýšeným obsahom komplementu je titer vysoký, pretože sa nespotrebováva, nedochádza k cirkulácii imunitných komplexov.

Nízky komplement v patognomonickom znamení v kĺbovej tekutine naznačuje existenciu imunitných procesov na tejto úrovni. Kĺbová tekutina, ktorá obsahuje približne 5 000 prvkov/mm3, ako napríklad: lymfocyty (Ly) a polymorfonukleárne (PMN), má zakalený vzhľad. Sterilnou kĺbovou tekutinou hovoríme tekutina, ktorá obsahuje ragocity; sú to makrofágy alebo neutrofily, ktoré majú predtým fagocytovaný reumatoidný faktor (nepatognomický).

Odlišná diagnóza

Vývoj a prognóza

Chronická juvenilná artritída je celoživotné ochorenie s exacerbáciami a obdobiami pokoja. Percento 20% je jednofázový proces bez relapsov.

Závažnosť ochorenia je daná: systémovou formou na začiatku, keď sa v 25% vyskytuje závažná artritída, a polyartikulárnou formou s reumatoidným faktorom, pretože v 50% prípadov progreduje do ťažkej artritídy s ankylózou.

Pauciartikulárna forma typ I. v 20% prípadov sa vyskytuje pri ťažkej artritíde, vývoj závisí od prítomnosti iridocyklitidy alebo uveitídy; na stanovenie závažnosti ochorenia sa oftalmologické vyšetrenie predného segmentu vykonáva štrbinovou lampou.
Pauciartikulárna forma typu II nachádza sa v chronickej achylopoietickej spondylitíde.

Liečba

Liečba chronickej juvenilnej artritídy sa vykonáva počas celého života v dôsledku závažných komplikácií, ktoré sa vyskytujú pri vývoji ochorenia. Môže sa teda vytvárať trvalá ankylóza so zastavením rastu. V tomto zmysle je to hotové predĺženie dolnej končatiny, ak je v ohybe.

Systémové formy profitujú z postupnej liečby (čoraz silnejšia medikácia).
Podáva sa nesteroidné protizápalové lieky (NSAID) prvej línie. Ich účinkom je inhibícia prostaglandínu - syntetázy, enzýmu, ktorý katabolizuje kyselinu arachidónovú tvorbou lipidových mediátorov plus prostaglandíny plus tromboxán v prítomnosti COX 1 a COX 2. Lieková terapia spočíva v podaní: fenylbutazónu 5-10 mg/kgc, ibuprofénu, diklofenaku 1 - 3 mg/kg (voltaren), oxicami: piroxikam 2 mg/kg (feldén).

Od nesteroidné protizápalové lieky druhej línie sa podávajú: D-penicilamín (kuprenyl), salazopyrín (odvodený od 5 kyseliny acetylsalicylovej) v dávke 300 - 600 mg/deň; soli zlata, ale majú toxicitu pre kostnú dreň. Očakávané účinky sa prejavia po 6 týždňoch, počas ktorých sa dávky postupne zvyšujú. Existuje tiež veľa vedľajších účinkov.

Protizápalové lieky tretej línie sú tiež známe ako kortikosteroidy. Z nich je možné podať: prednison, používaný od začiatku v systémovej a pauciartikulárnej forme s iridocyklitídou; dexametazón, betamezon, metylprednizolón; séria imunosupresív používaných v krátkych cykloch 2 - 3 týždňov: azitromycín (imuran), metotrexát, cyklofosfamid, cyklosporín (zriedkavo). Imunosupresíva môžu byť spojené s infliximabom (protilátky)
anti-TNF monoklonálne protilátky) v dávke 3-10 mg/kgc/týždeň, intravenózna infúzia najmenej 3 mesiace.
Môžu sa tiež kombinovať s etanerceptom, inhibítorom receptora faktora nekrotizujúceho tumor (TNF) v dávke 0,4 mg/kgc dvakrát týždenne subkutánne počas 7 mesiacov. Posledné dva lieky sa užívajú vo formách so silným zápalom, systémových alebo polyartikulárnych s pozitívnym reumatoidným faktorom.

COXIB je skupina liekov zastúpená na našom trhu s aulínmi. Pôsobí selektívne na COX 1 a COX 2 a zvyčajne sa podáva po dosiahnutí veku 12 rokov.

Vyrába sa tiež medzi pásmi s drogami Fyzioterapia, najmä keď sa reaktanty akútnej fázy normalizujú (normálne ESR) a udržujú pohyblivosť kĺbov. Osobitná pozornosť sa venuje pozíciám. Je potrebné poznamenať, že funkcia kĺbov sa dá udržať dlhšie.

Myorelaxačné lieky a analgetiká sú spojené s liečbou všetkých foriem ochorenia.

Podávanie liekov sa robí: systémovo a intraartikulárne, ako je to v prípade nesteroidných protizápalových liekov (NSAID) a steroidných protizápalových liekov (NSAID), ak existujú kĺby, ktoré sa pri systémovom podaní nezlepšujú.

Vyskytujú sa pri chronickej juvenilnej artritíde (ACJ) definitívna ankylóza, preto je to nevyhnutné chirurgická korekcia alebo protéza.