Chronická myeloidná leukémia Moje zdravie

Chronická myeloidná leukémia je agresívna forma chronickej rakoviny krvi, pri ktorej degenerujú krvotvorné kmeňové bunky. Len pred niekoľkými rokmi zomrela väčšina postihnutých v krátkom čase. Medzitým medicína urobila pokrok: 60 percent chorých prežije prvých 5 rokov po diagnostikovaní. Viac informácií o príznakoch, príčinách, diagnostike a liečbe chronickej myeloidnej leukémie

Synonymá

definícia

Chronická myeloidná leukémia (skrátene CML) je rakovina systému bielej krvi. Pri chronickej myeloidnej leukémii sú biele krvinky (leukocyty), najmä granulocyty a ich prekurzory, zhubné. Rakovinové bunky sa nachádzajú v krvi a v krvotvornej kostnej dreni.

Chronická myeloidná leukémia je jednou z dvoch foriem chronickej rakoviny krvi. Iná forma sa nazýva chronická lymfocytová leukémia (CLL). Existuje tiež akútna leukémia, ako je akútna myeloidná leukémia (AML) a akútna lymfatická leukémia (ALL).

frekvencia

Leukémia je zriedkavé ochorenie. A chronická myolická leukémia je zďaleka najvzácnejšou formou rakoviny krvi. Ich podiel na všetkých formách leukémie v Nemecku je okolo 10 percent. CML sa každý rok rozvinie u 1 000 až 1 200 dospelých. Ročný výskyt (frekvencia nových prípadov na 100 000 obyvateľov a rok) je v literatúre uvedený ako 1 až 2.

Príznaky

Chronická myeloidná leukémia takmer vždy progreduje do 3 fáz choroby, ak sa nelieči. Od začiatku chronická myeloidná leukémia postupuje pomaly (chronická fáza). Ale neskôr (po rokoch) sa CML stane agresívnou (takzvaná fáza akcelerácie). Konečná fáza CML je známa ako blastový útok alebo blastová kríza. V tejto fáze príznaky pripomínajú príznaky akútnej myeloidnej leukémie (pozri akútna leukémia).

Chronická fáza CML

Chronická fáza chronickej myeloidnej leukémie často prebieha hladko po mnoho rokov. Niekedy postihnutí pociťujú ľavostrannú bolesť v hornej časti brucha, ktorá pochádza zo zväčšenej sleziny. V krvi je viac bielych krviniek. Okrem zrelých imunitných buniek (granulocytov) existujú aj nezrelé bunkové prekurzory.

Fáza zrýchlenia

Fáza zrýchlenia je prechodná fáza. Chronická myeloidná leukémia spôsobuje príznaky ako:

Zhoršenie celkového zdravotného stavu
Bledosť a ďalšie príznaky anémie (anémia)
narastajúci opuch sleziny a zväčšenie pečene s bolesťami v hornej časti brucha
zvýšená tendencia ku krvácaniu (rýchly výskyt modrín, krvácanie z ďasien z banálnych dôvodov, krvácanie z nosa)
zvýšená náchylnosť na infekciu.

Konečná fáza chronickej myeloidnej leukémie

V konečnom štádiu (blastická kríza) sa stáva chronická myeloidná leukémia agresívna. Príznaky sú podobné ako pri akútnej myeloidnej leukémii (pozri akútna leukémia). Ak sa táto fáza nelieči, je smrteľná v priebehu niekoľkých týždňov.

príčiny

Pri chronickej myeloidnej leukémii sa krvotvorné kmeňové bunky (takzvané krvotvorné kmeňové bunky) menia. Namiesto zdravých bielych krviniek a krvných doštičiek sa vyvíjajú čoraz viac zhubné bunky a krvné doštičky. Tieto zhubné rakovinové bunky (leukemické bunky) vstupujú do krvi z kostnej drene. Tam degenerované bunky premiestňujú zdravé bunky, keď choroba postupuje. Neskôr leukemické bunky migrujú do ďalších tkanív a orgánov, ako je slezina, pečeň a mozgové obaly.

Rizikové faktory pre chronickú myeloidnú leukémiu

Rizikovými faktormi pre chronickú myeloidnú leukémiu sú zvyšujúci sa vek, rádioaktívne žiarenie alebo chemické látky, ako je benzén. Okrem toho zdravotnícki pracovníci predpokladajú genetickú zložku pri vývoji CML. Pretože viac ako 90 percent všetkých ľudí trpiacich CML má genetický defekt v bunkách leukémie: takzvaný chromozóm Philadelphia.

vyšetrenie

Na diagnostiku chronickej myeloidnej leukémie sa používajú rôzne analýzy krvi, kostnej drene a nervových tekutín (tekutín), ako aj zobrazovacie metódy.

Krvný obraz pri chronickej myeloidnej leukémii

Podozrenie na diagnózu sa zvyčajne potvrdí po krvnom teste, pri ktorom je možné zistiť typické príznaky ako anémia, zvýšenie počtu bielych krviniek a spočiatku zvýšenie a neskôr nedostatok krvných doštičiek.

Počas krvného testu sa tiež meria rýchlosť sedimentácie krvných buniek (ESR, BKS). Pri chronickej myeloidnej leukémii sa ESR alebo BKS takmer vždy významne urýchli. Na druhej strane, zrážanie krvi je na začiatku zvýšené a spravidla klesá s progresiou ochorenia. Špeciálnym testom pod mikroskopom je možné zviditeľniť bunky leukémie alebo ich prekurzory. Typický je takzvaný posun doľava, pri ktorom sa nachádza prekvapivo veľké množstvo nezrelých prekurzorových buniek určitých imunitných buniek, granulocytov.

Vyšetrenie kostnej drene a alkoholu

V kostnej dreni sa tvoria biele krvinky. Preto sa pri diagnostike leukémie odoberá vzorka tkaniva z kostnej drene. V prípade choroby obsahuje táto vzorka mnoho prekurzorov degenerovaných buniek.

liečby

V mnohých prípadoch chronickej myeloidnej leukémie sú prvou voľbou takzvané inhibítory tyrozínkinázy. Najmä účinná látka imatinib je schopná potlačiť rakovinové bunky. Ak však dôjde k prerušeniu liečby alebo k prerušeniu liečby, takmer vždy dôjde k relapsu. Je preto nevyhnutné pravidelne užívať predpísané lieky. Ak pacienti nemôžu tolerovať imatinib, sú alternatívou účinné látky dasatinib a nilotinib.

Proti chronickej myeloidnej leukémii sa dá bojovať aj interferónom-alfa. Avšak táto účinná látka sa na tento účel používa zriedka, pretože výsledky liečby sú menej dobré ako pri použití inhibítorov tyrozínkinázy.

Chemoterapia chronickej myeloidnej leukémie

Vo výnimočných prípadoch môže chemoterapia pomôcť pri chronickej myeloidnej leukémii zlepšiť chorobu a životnú situáciu.

Terapia kostnej drene a kmeňových buniek

Transplantácia kostnej drene a kmeňových buniek od zdravého darcu je zatiaľ jediný spôsob, ako zničiť všetky rakovinové bunky a dosiahnuť tak úplné vyliečenie chronickej myeloidnej leukémie. Tento postup však predstavuje množstvo rizík. Terapia CML kostnou dreňou a kmeňovými bunkami sa preto vykonáva iba po dôkladnom lekárskom zhodnotení rizika a prínosu. Táto možnosť liečby je možná iba u pomerne stabilných pacientov, ktorých zdravotný stav umožňuje terapiu kostnou dreňou a kmeňovými bunkami.

Priebeh choroby

Chronickú myeolickú leukémiu je možné liečiť terapiou kmeňovými bunkami. Ako už bolo uvedené, táto liečba predstavuje pre mnohých pacientov neoprávnene vysoké riziko. Preto sa CML zvyčajne považuje za chronické ochorenie a lieči sa liekmi.

Prognózu liečivej terapie CML možno hodnotiť ako veľmi dobrú. Vo viac ako 90 percentách prípadov sa dá ochorenie týmto spôsobom zvládnuť veľmi dobre. Podľa informačnej služby o rakovine možno až na niekoľko výnimiek priemernú dĺžku života CML porovnať s priemernou dĺžkou života porovnateľne starých a zdravých ľudí.